認識貝爾麻痺

　　貝爾麻痺患者的患側眼瞼無法閉合，法令紋消失，額頭往上看時，患側無皺紋，嘴角歪向健側等臨床表現。 　　診所來了一位20多歲病患，無明顯誘因出現嘴角歪斜，額頭往上看時，一側無皺紋，無法鼓腮及做出吹口哨動作。你能想到甚麼疾病的臨床表現嗎?來吧~往下看下去！ 　　有許原因可以引起顏面神經痲痹，一般可以按照為中樞性與周圍性因素來看出患者的臨床表現有哪些，譬如周圍性原因所引起的痲痹，在痲痹的一側瞼裂變大，鼻唇溝變淺或消失，口角變低或歪向健側，無法皺額與閉眼；倘若是中樞性原因引起時，下半部面肌癱瘓(只有鼻唇溝變淺和口角變低)，而皺額及閉眼仍屬正常，即兩側的額頭都會有皺紋。換句話說，由皮質延髓束損害所引起的中樞性顏面神經痲痹時，只有隨意肌癱瘓，而情感運動肌仍存在，但周圍性顏面神經痲痹時，隨意運動及情感運動均發生肌肉癱瘓。

　　至於病因，中樞性麻痺常發生在腦血管障礙、癌症、腫腫之後等，而周圍性麻痺則因病毒感染、受傷、藥物或腫瘤等原因引起，但其中以不明原因的發生最為多見，稱特發性顏面神經痲痹或短暫性顏面神經麻痺，又稱貝爾麻痺(Bells palsy)，是最常見的一種急性單神經病變類型顏面神經痲痹(Bells palsy is the most common acute mononeuropathy and is the most common cause of acute facial nerve paralysis)。臨床研究發現，多數Bells palsy患者在出現症狀前有感冒狀態，故病因可能與病毒感染後，引起免疫反應異常，造成顏面神經的水腫、發炎有關；另有其他說法是單純泡疹病毒(Herpes simplex)感染或愛滋病毒(HIV)及萊姆病(Lyme disease)所致。Bells palsy發生率23/100,000，無性別、年齡或種族區別。臨床症狀包括：

1. 出現單側臉部肌肉無力，肌肉無力3~5日達最高峰，6~8星期有70%可完全復原而無後遺症，30%只能部分恢復。
2. 常見患側眼瞼無法閉合，導致眼睛乾澀紅腫；患側法令紋消失；額頭往上看時，患側無皺紋；嘴角歪向健側，嘴唇無法緊閉，導致流口水。
3. 因為顏面神經掌管味覺、淚腺、調節聽音大小的神經纖維，所以顏面神經痳痺者有可合併舌頭麻木，味覺遲鈍或消失，流淚受影響，聽覺過敏及聲音變大的現象。有部分患者的患側耳後方有疼痛感。

　　必須注意與Ramsay Hunt症候群相區別：Ramsay Hunt症候群是由於帶狀皰疹感染後侵犯面神經的膝狀神經節所致，好發在2個月至~16歲的兒童，其中6~12個月的幼兒最易罹患，可引起一側耳部劇痛，耳部皰疹，同側周圍性面神經痲痹，可伴有聽力和平衡障礙，經常累及聽神經。其預後比Bells palsy差。

	中樞性顏面神經痲痹	周圍性顏面神經痲痹
病損部位	顏面神經核以上至大腦皮層(中央前回下1/3)之間病損	顏面神經核、顏面神經病損
面肌麻痺	病損對側的眼眶以下面肌麻痺	病損同側的所有面肌均麻痺(但提上瞼肌除外，因其受動眼神經支配)
臨床表現	面肌麻痺的一側的眼眶以下之鼻唇溝變淺和口角變低或歪向健側，而皺額及閉眼皆正常(兩側的額頭都會有皺紋)	在面肌痲痹的一側可見瞼裂變大、鼻唇溝變淺或消失、口角變低或歪向健側、無法皺額與閉眼(與病損同側的額頭不會有皺紋)
肢體偏癱	常伴有和顏面神經痲痹的同側肢體偏癱	有肢體癱瘓，常是和顏面神經痲痹的對側肢體偏癱，如腦幹病變而引起的交叉性癱瘓
味覺和唾液	無障礙	病側舌前 2/3 味覺減退或消失、唾液分泌障礙

【註】

由於解剖學的特殊性，額頭肌肉同時接受大腦兩側神經支配(Due to an anatomical peculiarity, forehead muscles receive innervation from both sides of the brain)，所以，當中樞性顏面神經麻痺時，仍然可以皺額；而中樞性顏面神經麻痺時，由於是顏面神經本身問題，故所支配的面肌接無法收縮了，但對側面肌仍是正常可以收縮的(Central facial palsy：The forehead can therefore still be wrinkled by a patient whose facial palsy is caused by a problem in one of the hemispheres of the brain. Peripheral palsy：If the problem resides in the facial nerve itself, all nerve signals are lost on the ipsilateral half side of the face, including to the forehead, but contralateral forehead still wrinkles)。

　　臨床上患者除了要接受神經學檢查之外，尚可進行神經傳導與肌電圖檢查，以判斷顏面神經麻痺嚴重程度；必要時可進一步做腦部CT檢查以排除顱內病變。

　　治療原則上應愈早治療效果愈佳，但在治療前，必須先排除由高血壓，中耳炎、外傷或腫瘤等因素。早期類固醇治療10日可降低面神經麻痺程度(Corticosteroids have been found to improve outcomes . Early treatment is necessary for steroids to be effective. Many show signs of improvement as early as 10 days after the onset)；在眼瞼恢復閉合前要好好保護眼睛，如睡眠時要使用眼罩，塗眼藥膏或眼藥水等。抗病毒藥物可能有效，在發病3天內口服抗病毒藥物，並合併類固醇治療，在病程恢復上優於傳統療法。

　　一般而言，Ⅰ~Ⅲ級患者在3~6星期物理治療會完全恢復，極少有後遺症，尤其是小孩子恢復更快，包括電療法(Electrotherapy)、肌肉電刺激法(Muscle Electrical Stimulation )、鐳射光療(Laser therapy)、超音波療法(Ultrasound Treatment)、冷凍療法(Cold Therapy)、短波透熱電療(Short Wave Diathermy)、肌肉運動練習(如muscle re-education exercises及 soft tissue techniques有助於肌力恢復，防止面肌永久性攣縮)。Ⅳ~Ⅴ級只能部分恢復，且需半年才能恢復。第Ⅵ級復原機會極少，可手術治療(如Smile surgery or smile reconstruction is a surgical procedure that restores the smile for people with facial nerve paralysis)。

【註】	根據美國William House的分類，顏面神經依嚴重度分成六級： 等級 皺眉喪失 閉眼 嘴巴歪斜 I 極輕 正常 正常 II 輕度 略需用力可以閉眼 輕度 III 輕度 用力可以閉眼 裂嘴時有明顯歪斜 IV 明顯喪失 閉眼時需強用力 有明顯歪斜 V 完全喪失 強用力仍只能部分閉眼 歪斜嚴重 VI 完全喪失 完全無法閉眼 極度歪斜

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