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篇名
小兒科-川崎病
重要考點
川崎病,Kawasaki disease(KD),又稱皮膚黏膜淋巴結症候群 (mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),是一種急性、自限性的全身血管炎,主要累及嬰兒和幼童,是兒童後天心臟病的最常見疾病。第 3 屆國際 KD 會議有訂出診斷標準,其中發熱持續 5 天以上是必要項目。目前尚無特異療法。
說明
病因
  KD 的病因目前尚未完全明瞭,急性期存在明顯免疫障礙,早期應用大劑量γ球蛋白(IVIG)治療有效,其發病可能與 infection 有關,但尚未被證實。已經證實的是本病急性期存在以免疫活化細胞(immunologically activated cell)啟動為主要改變

近年來有關細菌,如 staphylococci 或 streptococcus 的毒素介導學說、感染免疫介導學說等均有報導,但更趨向於感染、遺傳易感及細菌超抗原介導學說。
診斷
KD 缺乏特異性的臨床表現和特徵性的實驗室檢查指標,其診斷主要根據臨床表現,並需排除其他疾病可能性。
第 3 屆國際 KD 會議修訂的診斷標準:
發熱持續 5 天以上,加上以下 5 項主要體徵中的 4 項即可診斷:
(1) 肢體末端變化:在急性期有手足硬性水腫,掌面及指(趾)端有紅斑;在恢復期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮
(2) 皮疹(rash),多型性紅斑,軀幹部多
(3) 雙眼瞼結膜充血 (conjunctival congestion)
(4) 口腔黏膜:口唇潮紅, myrica tongue ,口、咽部粘膜彌散充血
(5) 非化膿性頸淋巴結大,直徑 >1.5cm
  • 疾病不能被其他已知疾病所解釋。
  • 上述標準強調發熱是必備條件,需排除其他疾病如viral infection、溶血性鏈球菌感染(暴發、猩紅熱 scarlet fever)、葡萄球菌感染(中毒性休克症候群toxic shock syndrome)和 Yersinia Infections(約10% 病例臨床表現符合 KD 診斷)之後方可診斷。
冠狀動脈瘤(Coronary Aneurysm)血管擴張性改變也可見於 Yersinia Infections 和慢性活動性 EBviral infection
臨床表現
  在KD的診斷中,主要臨床表現有:
一、結膜充血:
  雙側眼球結膜(典型部位在虹膜周圍的無血管區)非滲出性或非化膿性充血,無疼痛和畏光,無水腫或角膜潰瘍。在裂隙燈下可觀察到輕度急性虹膜睫狀體炎(Acute Iridocyclitis)或前葡萄膜炎(Anterior Uveitis)。 二、口唇和口腔改變:
  口唇潮紅, Myrica Tongue ,口及咽部粘膜彌散充血,不伴咽扁桃體的滲出性改變及口腔潰瘍。
三、皮疹:
  以斑丘疹 (Maculopapule) 最多見,也可見到多形性紅斑,但無皰狀皮疹,會陰部明顯,在急性期可出現會陰部脫皮。
四、急性期可見手掌和足底的硬性水腫、紅斑,伴疼痛:
  1. 在手掌與腕關節或足底與踝關節之間可見明顯分界線。
  2. 從指甲或趾甲開始的脫皮,多發生於起病 2~3 週後,脫皮可擴展到整個手掌或足底,呈手套襪套樣。
五、頸淋巴結腫大:
  多為單側,無痛性,其直徑 >1.5cm,不伴紅腫及波動感。對於疑似 KD 患者必須儘早進行心臟超音波檢查。
超音波對冠狀動脈擴張診斷標準:
  1. <5 歲冠狀動脈內徑 >3.0mm
  2. >5 歲以上冠狀動脈內徑 >4.0mm
  3. 冠狀動脈某一節段內徑 > 相鄰節段的內徑的 1.5 倍
    (1) 輕度擴張:內徑 <4.0mm
    (2) 中度擴張:內徑 >4.0~7.0mm
    (3) 重度擴張:內徑 >8.0mm( 即巨大動脈瘤 )
    (4) 第 1 節內徑與相鄰節段內徑 (AO) 比值 >0.3,超過 8.0mm 的巨大動脈瘤很少可以消退 2 年內約有 1/4 發生心肌梗死,約 1/2 發生狹窄或閉塞,是兒童時期缺血性心臟病的主要原因
局限性:
  1. KD 早期 (3~5 天 ) 超音波可不出現改變,2~3 週檢出率最高,因而失去了 IVIG 治療的最佳時機
  2. KD 僅有 l/3 患兒有冠狀動脈病變
  3. 由於儀器及操作人員的熟練程度影響診斷,假如不強調超音波的重要性,將會使診斷擴大化。
治療
  目前尚無特異療法,急性期治療目的是控制全身非特異性血管炎症,防止冠狀動脈瘤形成及血栓性阻塞。治療措施及藥物,包括 IVIG/IVGG, Aspirin, Glucocorticoid, 其他治療及 IVIG 無反應者治療。
Aspirin 為本病首選藥物,具有抗感染、抗血小板作用。美國採用劑量每日 20mg/kg ,每日 4 次,連服 14 日。如心臟超音波提示冠狀動脈正常或可疑時,劑量改為每日 3~5mg/kg ,共 2~3 個月。
IVIG 早期靜脈輸人免疫球蛋白加 aspirin PO 治療,可降低 KD 冠狀動脈瘤的發生率。目前主要在發病 7~10 天 IV 注射,可阻斷引起血管損傷免疫反應,降低血小板凝集功能。國際上推薦使用 IVIG 單次劑量 2g/kg,10~12hr 輸入。
GC 適用於 KD 且嚴重心臟炎,伴心功能不全或對 IVIG 治療不反應、病情難以控制者。對於 IVIG 不反應者,可使用激素追加療法:
即 KD 診斷明確後予 IVIG 治療後 36hr,發熱不退 (體溫 >38 ℃ ) 或退熱後 2~7 天再次出現發熱,並且伴有至少 l 項 KD 的主要臨床表現,則判斷為 IVIG 不反應。日本學者建議再次應用 IVIG 治療,1g/kg 後發熱仍不退時可採用激素治療,
Methylprednisolone 每日 2mg/kg ,分 3 次 iv 至熱退, CRP 及血象恢復正常後改為 Prednisone ,每日 2mg/kg , 5 天→ lmg/kg/d , 5 天→ 0.5mg/kg/d , 5 天之後停藥。
1,6- 二磷酸果糖 (FDP) FDP 是三羧酸循環的中間代謝產物之一,藥理研究指出,這類藥物對缺氧導致細胞能量缺乏起改善作用,屬於促細胞代謝藥物及心肌細胞營養藥物。
此外大劑量 Vit C 靜滴和 Vit E 50mg,1 次 / 日,PO均有作用。
相關考題
1.下列何疾病在發病後期最少出現手指、腳趾脫皮 (desquamation)的現象?(96-2-31)
  1. roseola
  2. scarlet fever
  3. Kawasaki disease
  4. toxic shock syndrome
解答:A

2.一位1歲大的男孩由父母帶至急診處求診,主訴發燒6天,眼睛紅皮膚有紅疹,理學檢查發現雙眼結膜充血,無分泌物,嘴唇乾裂合併草莓舌,頸部觸診發現2公分淋巴腫瘤。下列敘述何者錯誤?(98-2-11)
  1. 致病原因為中型血管發炎引起
  2. 實驗室檢查常見血小板數降低
  3. 應安排心臟超音波檢查,確定有無冠狀動脈血管瘤
  4. 急性期應以免疫球蛋白靜脈注射及高劑量aspirin治療
解答:A or B

3.一位一歲二個月男童持續發燒六天,有草莓舌與雙側頸部淋巴結腫大,身上出現許多針頭至豌豆大小稍微突起之紅斑,發燒在第六天消退後,手指尖端開始出現脫皮。上述臨床表現中,那一點不符合猩紅熱的典型臨床表現,而比較符合川崎病的表徵?(97-1-27)
  1. 年齡
  2. 草莓舌
  3. 皮膚紅斑外觀
  4. 手指脫皮
解答:A
關鍵詞
川崎病、全身血管炎、後天心臟病、發熱、溶血性、淋巴結、血管炎症


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