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認識Thiamine 與Beriberi
說明
觀念剖析
  腳氣病(beriberi)是由維生素B1(硫胺素)缺乏,引起厭食、疲憊、肌力減弱、感覺異常、膝蓋與踝反射減弱或消失、心臟肥大、用力性呼吸困難等。
前言
  最早Beriberi一詞由僧伽羅語引用來的,意指疾病嚴重得無法從事任何事情,於1925年證實是由維生素B1不足所引起。由於維生素B1主要分布於榖物麩皮,在碾製過程會大大降低維生素B1含量,因此,以精緻米為主食的群眾恐有維生素B1缺乏之虞;然而,在西方國家,維生素B1缺乏則往往是慢性酗酒所造成,可出現Wernicke-Korsakoff syndrome的臨床表現。
生理與生化
  維生素B1又稱硫胺素(Thiamine),是硫胺素焦磷酸鹽(thiamine pyrophosphate,TPP)的前體,在人體內主要以TPP輔酶(coenzyme)型態參與碳水化合物與支鏈胺基酸(branched-chain amino acids)之代謝,也參與DNA與RNA合成時所需的五碳醣的生成,以及生成脂肪酸合成時所需的NADPH
  1. 丙酮酸(pyruvate)、α - 酮戊二酸(α - ketoglutarate)、支鏈酮酸(branched-chain keto acids)的氧化脫羧反應(oxidative decarboxylation):維生素B1缺乏,TPP 活性不足,則無法進行這些物質的氧化脫羧反應,導致丙酮酸大量積聚,血中丙酮酸濃度增加 ;
  2. 磷酸己糖支路(hexose monophosphate shunt) :在磷酸己糖支路中,需要紅血球轉酮酶(erythrocyte transketolase,ETK) 幫助,而後者又以 TPP 作為輔酶,TPP 的飽和程度會影響 ETK 之活性。TPP 可催化六碳糖與磷酸戊糖之間的轉酮作用;
  維生素B1對神經衝動傳導很重要,但其參與神經系統功能的生化機制尚未完全明瞭,可能亦是TPP的輔酶型式參與能量代謝而影響神經系統。

  由於維生素B1為水溶性維生素,在高溫下容易被破壞;日常生活中,食慾不佳、酗酒等也可導致維生素B1不足。
臨床表現
  當維生素B1缺乏造成腳氣病早期以出現食慾不佳、腹痛、便秘、煩躁、疲乏、感覺異常、記憶力減退、睡眠障礙、體重減輕等非特異表現為主。當長期缺乏時,感覺變遲鈍,觸痛覺減弱,肌力下降,若吃過多高熱量高糖食物,易誘發腳氣病性心臟病;若節食減肥,熱量不足時,卻易誘發多發性周圍神經炎
周圍神經炎 表現呈對稱性,下肢較上股嚴重。晚期可發生遠端肌肉萎縮,腓腸肌壓痛,垂足垂腕,腱反射下降甚至消失,行動困難等情況 診斷測定:
  1. 蹲踞試驗:蹲踞姿勢時,小腿疼痛;起立時困難。
  2. 腓腸肌擠壓:擠壓時疼痛。
  3. 足背、踝、小腿觸痛覺減退。
  4. 踝、膝反射減退或消失。
腳氣性心臟病 心悸、氣促、心包腔積液、胸腔積液、心臟衰竭 診斷依據:
  1. 至少 3 個月之維生素 B1 缺乏史。
  2. 周圍神經炎表現。
  3. 突發高輸出量型心力衰竭。
  4. 心臟增大,但無發現其他病因。
  5. 疑似個案立即作治療試驗後症狀迅即改善。
腦型腳氣病 多見於酗酒者,可出現:
  1. Wernicke 症候群:嘔吐、眼球震顫(nystagmus)、眼外肌麻痹、共濟失調(ataxia)、精神錯亂、昏迷、死亡。
  2. Korsakoff 症候群:逆行性遺忘、定向力障礙。
輔助檢查
(一)尿中硫胺素排泄量的測定:
  1. 高效液相色譜法(high performance liquid chromatography,HPLC) :採集 24h 尿標本 測定方法最敏感,結果最可靠。
  2. 維生素B1負荷試驗:腸道外給予 5mg 維生素B1,4 小時排泄量< 20 μ g 為缺乏。
(二)紅血球轉酮酶試驗:
  在患者之血液檢體中添加TPP以激發ETK活性,測得ETK活性較未以TPP激發所測得之ETK活性為高。激發後測得ETK活性除以未激發測得ETK活性之比值為紅血球轉酮酶活性係數(erythrocyte transketolase activity coefficient,ETKAC)。根據美國ICNN (Interdepartmental Committee on Nutrition for National Defense)定義,ETKAC<1.15表表示維生素B1營養狀況正常,若1.15 ≦ ETKAC <1.20為臨界缺乏,ETKAC ≧ 1.20代表維生素B1缺乏
治療
  1. 輕度維生素B1缺乏者:予維生素B1片5~10mg,po,Tid;腸道吸收不良者,10mg,im,每日1~2次;
  2. 重度者,立即予50~100mg維生素B1,ivdrip或im,之後再20~40mg,ivdrip或im,Q4h,並予利尿劑以控制心力衰竭;24~96hrs緩解後維生素B1改為10mg,po,Tid;
關鍵詞
腳氣病、維生素B1、硫胺素、beriberi、Thiamine、基礎醫學資訊館


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