藍伯 - 伊頓肌無力症候群 (Lambert-Eaton myasthenic syndrome , LEMS) 是一種罕見的 自體免疫疾病所致 神經肌肉傳導 異常症候群 ,最早由 Lambert & Eaton 兩位學者觀察到 6 位肌無力患者的特殊電生理變化,其中某些人還出現肺癌。目前估計全世界人口盛行率約 4~10/1,000,000 , 多發生於 40 歲以上的患者 ,男:女 =5 : 1 。
研究發現, 95% 罹患此症候群的患者體內可出現一種 鈣離子通道抗體 ( 抗 P/Q 型鈣離子通道抗體 ) ,此種抗體使得突觸小泡的量減少, 導致乙醯膽鹼 (Ach) 釋放減少 ,造成 軀幹及近端肌肉無力、深肌腱反射降低、自主神經功能失調 。
患者最早及 主要症狀是軀幹及近端肌肉無力 ,尤其是 大腿和骨盆肌肉特別明顯 ,當走路、爬樓梯或坐而起立時困難,手臂上舉不易,並易發疲倦感;其後可出現眼瞼下垂、複視、說話不清、吞嚥困難、深肌腱反射降低、自律神經功能失調等方面表現;某些人還合併惡性腫瘤的發生,最常見是肺癌,由其是小細胞肺癌;根據統計,當診斷出 LEMS 時,約 60% 患者可診斷出小細胞肺癌,但只有 3% 小細胞肺癌患者會出現 LEMS 。 隨腫瘤生長發育,出現腫瘤伴隨症候群 (paraneopastic syndrome) ,表現如下:
全身症狀 |
大汗淋漓、厭食、體重減輕、發燒 |
骨骼 - 結締組織病變 |
Clubbing fingers 、 Hypertrophic Osteoarthropathy |
神經 - 肌肉病變 |
周圍神經病變、大、小腦皮質變性、 Polymyositis |
皮膚病變 |
Acanthosis nigricans 、 D ermatomyositis |
血液病 |
T hrombophlebitis 、 DIC 、 Anemia |
腎臟病變 |
N ephrotic syndrom 、 G lomerulonephritis |
內分泌症候群 |
(1) PTH 作用: Hypercalcaemia 、 H ypophosphatemia |
(2) ADH 、 ANF : H yponatremia |
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(3)ACTH : H ypokalemia |
診斷此綜合症,除臨床表現之外, 診斷主要靠肌電圖 檢查,而電壓閘控鈣離子通道 ( voltage-gated calcium channel , VGCC) 抗體的測定也可輔助診斷。 肌電圖檢查時,以快速、重複刺激 (repetitive nerve stimulation) 後,肌肉 Action potential 會逐漸增強 ,此結果可用來與重症肌無力鑑別之用。
<94-2-1> Lambert-Eaton 肌無 力 症候群最常發生於下 列 何種癌症?
<102-2-39> 下列何種藥物會使 Lambert-Eaton 肌無力症候群症狀惡化?