輸血可以恢復循環血量,提高血液攜氧能力,並且可補充凝血因數與血小板,改進凝血功能或預防出血。但輸血也有它的副作用,一般可分短期與長期兩種:
短期副作用 |
長期副作用 |
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循環超載、發熱、蕁麻疹、延遲性溶血性輸血反應、感染、輸血後肝炎、輸血相關的急性肺損傷與輸血相關性移植物反宿主疾病 |
感染及鐵質沉積症 |
回顧一下之前我們曾經探討過鐵質沉積症,常見於重型地中海貧血、骨髓造血功能不良症(MDS)、再生不良性貧血者長期輸血者。因為骨髓無法正常造血,導致Hb下降而需要長期輸血。輸血者若每月需4U血品輸注,則為中度輸血需求,每月需8U血品輸注則為高度輸血需求;但1U血液約含100mg的鐵質,長期輸血患者體內鐵質累積量約0.4~0.5mg/kg/d,若以每月4U的輸血,則一年累積鐵約5g;重覆輸血20~40U時,可能所有器官會出現鐵質過多沉積的臨床表現,如心肌病變、糖尿病、肝硬化、腦部病變等。因此,長期輸血者,必須使用排鐵治療以避免鐵質沉積而導致器官功能損傷。
排鐵劑是一種金屬螯合劑,可與鐵離子特異性地螯合成複合物後,最後由尿液或腸胃道排出以達到排鐵的目的。排鐵劑有注射與口服兩種類型,分述如下:
注射排鐵劑 |
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Deferoxamine (Desferal) |
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親和力 |
鐵能一分子可結合一個鐵離子 |
給藥途徑 |
分子大,不能從腸胃道吸收,只能皮下或靜脈注射 |
排泄途徑 |
螯合的鐵會從尿液及糞便排出 |
半衰期 |
半衰期只有1/2hr,是治療鐵質過多的第一線療法 |
應用 |
皮下注射,以30~40mg/kg/d的劑量,每天連續注射8~12hr,每週5-7d 多以晚上睡覺皮下注射以不干擾日常生活作息;若以靜脈注射方式,則須住院較為妥當 |
注意事項 |
因會消耗體內的微生素C,所以,使用Deferoxamine時,也應每日50~100mg維生素C口服 |
副作用 |
注射部位出現紅癢腫痛、感染、高音頻聽力喪失、耳鳴、視力模糊、夜盲及色盲、生長遲緩與骨骼變形、腎功能受損、間質性肺炎 |
口服排鐵劑 |
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Deferasirox (Exjade) |
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親和力 |
螯合專一度高 |
給藥途徑 |
分子量相對較小,易從腸胃道吸收 |
排泄途徑 |
主要從糞便排泄,少部份由尿排除 |
半衰期 |
半衰期為12-16hr |
應用 |
一般起始劑量20mg/kg/d。但每月輸血量>14ml/kg濃縮紅血球者,起始劑量30mg/kg/d;每月輸血量>7ml/kg濃縮紅血球者,其起始劑量10mg/kg/d |
注意事項 |
將藥錠溶解在100~200cc溫開水或柳澄汁內,每日一次,千萬不可溶解在碳酸飲料或牛奶中,不可與鋁制酸劑一同服用,不與其它鐵螯合劑併用 因食物可能影響藥物吸收,因此,最好在飯前至少30分鐘前空腹服效果最好 |
副作用 |
腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉(藥物中含有乳糖,可能與乳糖不耐症有關)、過敏反應、高頻聽力喪失、眼球水晶體混濁、肝功能受損 |