Churg-Strauss症候群，又稱過敏性肉芽腫血管炎(also known as Allergic granulomatosis)，是一種中、小血管壞死性血管炎(a medium and small vessel autoimmune vasculitis)，最早在1951年由J. Churg and L. Strauss兩位醫師將這一組疾病命名的(The syndrome was first described by Drs. Jacob Churg and Lotte Strauss in 1951)，並認為本病可看作是PAN的中間型，因此，其肺部的病徵可以作為與結節性多發動脈炎(PAN)區別的指標。患者血中嗜伊紅性白血球升高，常伴有氣喘或過敏性鼻炎，肺、胃腸道、外周神經、心、腎、皮膚是主要受侵犯部位(It involves mainly the blood vessels of the lungs (it begins as a severe type of asthma), gastrointestinal system, and peripheral nerves, but also affects the heart, skin and kidneys)。病理變化為血管壁及血管外肉芽腫形成，組織內嗜伊紅性白血球浸潤等表現。各年齡均可發現，男性略多於女性。

胚胎4週前，中腸與卵黃囊還是分離的；4週起，透過卵黃管，將中腸與卵黃囊相連；在第2個月末，卵黃管閉鎖，萎縮為纖維帶，最後消失。若胚胎發育過程中出現卵黃管臍端閉合消失，但回腸端未閉合，與回腸相通，則形成梅克爾憩室(It is a remnant of the connection from the yolk-sac to the small intestine present during embryonic development)。典型梅克爾憩室常約3~5cm，大多數位於遠端回腸腸系膜對側緣，距迴盲瓣約60~100cm(相當於2feet)的範圍(Meckels diverticulum is located in the distal ileum and runs antimesenterically, usually within about 60~100 cm of the ileocecal valve)，血液供應來自腸系膜上動脈之單獨分支( its own blood supply)。

Lanham等將Churg-Strauss症候群的過程分為3個階段(three distinct stages)，但並非每個病例的發展都按照這個分期順序進行，普遍認為，哮喘出現後很快就出現血管炎的患者，預後較差。

1. 第一期：表現為過敏性鼻炎、鼻息肉，病變一般在10年以上(The first stage often involves the sinuses and the onset of allergies not previously had or the worsening of pre-existing allergies)；
2. 第二期：氣喘、嗜伊紅性白血球性肺炎或嗜伊紅性白血球性胃腸炎，可反覆發作數年；病變組織有嗜伊紅性白血球浸潤，血中嗜伊紅性白血球增多(The second stage involves the onset of acute asthma. Normally, the person would not have had asthma previously)；
3. 第三期：全身性血管炎(The third and final stage involves the various organ systems)；

患者有呼吸道過敏史，開始時表現為過敏性鼻炎、鼻息肉、鼻竇炎，鼻黏膜可呈顆粒狀易碎的結痂，鼻黏膜活檢可見肉芽腫及嗜伊紅性白血球浸潤。

在血管炎出現以前，氣喘症狀一般較重且頻繁發作，但其嚴重程度與全身血管炎的損害程度無明顯相關性。影像學檢查時可發現肺內浸潤，有時胸膜浸潤或胸腔積液、肺門淋巴結腫大。

2/3的患者有皮膚方面損害，表現出各種皮疹，多見於四肢，尤其是肘部伸側；1/2的患者可出現皮膚紫癜；1/3的患者可出現特異性皮下結節，好發於頭皮及四肢末端。

2/3患者可出現多發性或單發性神經炎，為一種非對稱性的運動和感覺異常，感覺異常比運動障礙更常見，多發生在下肢，特別是坐骨神經及其分支，但治療後可完全恢復，少數可侵襲中樞神經，引起缺血性視神經炎。

1/2患者EKG方面出現異常，可能與冠狀動脈血管炎有關，1/4的患者可發展出現鬱血性心臟衰竭，是本病死亡主要原因。

有些患者由於腸系膜血管炎可出現腹痛、腹瀉等消化道症狀；另外，偶可在回盲部和降結腸發生多發性潰瘍，引起腸道出血；有時因肉芽腫形成結節性腫塊，壓迫胃腸道，引起腸梗阻。嚴重者還因嗜伊紅性白血球侵犯漿膜，出現腹水及腹部包塊。

過敏性肉芽腫腎臟損傷相對較輕，主要表現為鏡下血尿或蛋白尿，可自行消退，但嚴重者可出現腎功能不全，病理表現為鏡下局灶節段性壞死性腎炎，伴新月體形成，腎間質的嗜伊紅性白血球浸潤與肉芽腫形成。

腓腸肌痙攣性疼痛往往是過敏性肉芽腫血管炎期早期表現，有1/3的患者有多關節痛和關節炎，關節炎一般在血管炎第三期出現。

本病的診斷主要依據臨床表現及病理學檢查。19 9 0年美國類風濕協會提出診斷標準，必須具備以下6項中至少4項，其敏感性是85%，特異性99.7%。抗p-ANCA滴度顯著升高也有助於診斷(criteria for diagnosis of CSS lists the following criteria: Asthma, Blood Eosinophilia >10%, Presence of mononeuropathy or polyneuropathy, non fixed pulmonary infiltrates, presence of paranasal sinus abnormality and histological evidence of extravascular eosinophils. For classification purposes, at least 4 of these 6 criteria are positive)：

1. 有反復發作的氣喘病史(Asthma)
   
2. 外周血嗜伊紅性白血球增多(Blood Eosinophilia) >10%
   
3. 單神經或多神經病變(monomeuropathy/polyneuropathy)
   
4. CXR：非固定性肺浸潤性病變(Non fixed pulmonary infiltrates)
   
5. 急性或慢性鼻竇炎病史(Paranasal sinus abnormality)
   
6. 病理檢查示血管外嗜伊紅性白血球浸潤(Histological evidence of extravascular eosinophils)

Lanham提出，若有以下幾種情況，即可確定本病，包括：反復氣喘病史、外周嗜伊紅性白血球≥1.5×109/L、全身性血管炎至少兩個以上的肺外器官受到侵犯、ESR增高、p-ANCA(+)、活組織檢查有大量嗜伊紅性白血球。

(註) Wegeners肉芽腫性血管炎是c-ANCA(+)。

臨床用FFS評分，預測CCS的5年死亡率(five-point score ("five-factor score" or FFS) that predicts the risk of death in Churg Strauss syndrome)，包括以下5點：

1. Renal function降低 (Cr >1.58 mg/dL or 140μmol/l)
   
2. 蛋白尿(proteinuria >1 g/24h)
   
3. 胃腸道出血梗塞或胰臟炎(gastrointestinal hemorrhage, infarction or pancreatitis)
   
4. 侵犯中樞神經( involvement of the central nervous system)
   
5. 心肌病變(cardiomyopathy)

若上述項目都未出現，則5年死亡率僅11.9%；若出現一項，則5年死亡率約26%；出現二項或二項以上，5年死亡率升至46%。

本及病是自體免疫病，無法治癒，只能使用類固醇(glucocorticoids such as prednisolone)及免疫抑制劑如azathioprine(商品名為imuran)或環磷酰胺(cyclophosphamide)聯合應用來控制症狀。