Case 63

今日案例： 一位45歲女性，因骨盆腔腫瘤切片，發現腫瘤組織中有多發性巨大細胞…

C/O：一位45歲女性，因骨盆腔腫瘤切片，發現腫瘤組織中有多發性巨大細胞(multiple giant cell)、血管纖維組織(vascular fibrous tissue)及血鐵質(hemosiderin)。經診斷為Brown tumor… 一、此情況與何種疾病有關？
二、Brown tumor的發生機理為何？ 一、副甲狀腺機能亢進症(Hyperparathyroidism)
二、棕色瘤(Brown tumor)：是由副甲腺素(PTH)分泌過多，刺激破骨細胞生長，引起廣泛性骨吸收、纖維化、出血、甚至囊性變，進一步引起假性腫瘤。因其組織中多核巨大細胞(giant cell)的細胞質中含有RBC、hemosiderin而呈棕色，故稱棕色瘤。 一、正常成年體內99%的鈣存在骨骼中，而1%的鈣分佈在細胞外液，在神經傳導及肌肉收縮過程扮演重要角色。

　　副甲狀腺素(PTH)是維持體內鈣磷平衡、調節血鈣最重要的Hormone之一：

1. 當血中鈣下降時，PTH分泌，可促使骨骼釋出鈣質，並刺激維生素D3的合成，增加小腸對鈣質的吸收，並降低尿鈣排泄，以恢復血鈣正常值；
2. PTH可促進尿磷排出，以降低血磷濃度。

二、PTH 分泌過多，根據病因，可分為原發性與繼發性副甲狀腺功能亢進症：

原發性	85%良性腺瘤，15%則是副甲狀腺增生，極少數是副甲狀腺癌，皆可使PTH分泌過多，大量鈣質從骨骼中釋出，引起血鈣上升，造成高血鈣症，出現神經、肌肉、骨骼、腸胃道症狀，包括疲勞、肌肉酸痛、高血壓、骨質疏鬆、食慾減退、噁心、嘔吐、便秘、消化性潰瘍、胰臟炎、口渴、多尿、記憶力減退等，嚴重時會造成昏迷；此外，尿鈣增加，易造成腎結石
繼發性	多發生在腎功能不全患者，此乃腎臟無法製造有活化的維生素D，造成血鈣較低，進一步刺激副甲狀腺增生，以分泌較多的PTH以維持正常血鈣。另外，腎功能不全患者，PTH分解代謝降低，造成血中PTH濃度升高

副甲狀腺機能亢進症、棕色瘤、Brown tumor、纖維化、假性腫瘤、血鈣、病例分析研究室