篇名
小兒科-辛登南氏舞蹈症
重要考點
肌張力與肌力減退、舞蹈樣動作及共濟失調等症狀稱辛登南氏舞蹈症之三聯徵。
說明
病史
辛登南氏舞蹈症(Sydenhams chorea)，又稱小舞蹈病(chorea minor)或風濕性舞蹈病，2/3患童是5～15歲女性，發病前2～3個月，甚至6～8個月常有A群β溶血性鏈球菌(Group A beta-hemolytic Streptococcus)感染史。起病較隱匿或亞急性(The disease is usually latent, occurring up to 6 months after the acute infection)。早期症狀較不明顯，有些表現情緒不穩、容易激怒或注意力下降等方面異常，經過一定時間後出現不自主、無規律的的舞蹈樣動作和肌張力下降(hypotonia)。
症狀
舞蹈樣症狀主要影響面部和肢體遠端，表現為擠眉、弄眼、扮鬼臉、撅嘴、吐舌(tongue fasciculations (bag of worms))等，上肢各關節交替伸屈、內收，而下肢步態不穩(gait disturbance)，緊張時症狀加重，睡眠時消失(Movements cease during sleep)。肌張力改變的檢測可讓患兒緊握醫師的第二、三手指，此時醫師可感到患童手的緊握程度時緊時鬆，稱為擠奶婦手法或盈虧征(milk sign: a relapsing grip demonstrated by alternate increases and decreases in tension, as if hand milking)。本病應與Hungtington舞蹈病鑒別，後者多為中年以後起病，常伴有家族史及癡呆。
(hypotonia)。
實驗室檢查
- 血清學檢查：WBC增多，紅血球沉降速率(ESR)增快，CRP升高，抗鏈球菌溶血素O抗體(anti-streptolysine O，ASLO)。
- EKG：可有風濕性心臟病改變。
- 心臟超音波：顯示瓣膜不正常。
- 腦部CT：顯示尾狀核區低密度灶及水腫
相關考題
1.陳小妹是一位國中2年級學生，7天前，左手突然發生不自主的亂動，她無法拿碗吃飯，尤其是雙手平舉時，整隻手臂一直舞動不停無法控制，但是左手力量不減，感覺也無異常，理學及神經學檢查無其他異常。另外她的心臟超音波也顯示瓣膜不正常，紅血球沉降速率（ESR）也升高。最有可能的臨床臆斷是：<100-1-53>
2.承上題，最有診斷價值的檢查是：<100-1-54>
- 亨丁頓氏舞蹈症（Huntingtons chorea）
- 辛登南氏舞蹈症（Sydenhams chorea）
- 高甲狀腺性舞蹈症
- 中風性半邊舞蹈症
解答：B
2.承上題，最有診斷價值的檢查是：<100-1-54>
- 腦部核磁共振造影（magnetic resonance imaging）
- 腦波（electroencephalogram）
- 抗鏈球菌溶血素O抗體（anti-streptolysine O, ASLO）
- 腦脊髓液（cerebrospinal fluid）
解答：C
關鍵詞
辛登南氏舞蹈症、肌張力、肌力減退、小舞蹈病、辛登南氏、共濟失調
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