篇名
內科-Whipple病
重要考點
Whipple病以腹瀉、體重減輕為主要表現，尚可累及心、腦、肝、神經系統。小腸粘膜活檢+PAS染色可證實Whipple桿菌的存在。
說明
介紹
Whipple病最早在1907年由Whipple提出，是一種罕見的慢性感染性疾病，又稱腸道脂肪代謝障礙，多見於30～60歲男性，臨床以腹瀉、吸收不良、體重減輕多見，也可出現咳嗽、胸膜痛、貧血、皮膚色素沉著、多發性關節痛和關節炎等表現，也可累及心、肝、眼等器官而出現相應臨床症狀；神經精神方面症狀，如進行性癡呆、核上性眼肌麻痹、肌陣攣三聯徵，共濟失調、意向性震顫、眼球震顫、構音障礙等小腦症候群，眼-咀嚼肌節律性運動(OMM)等。若經空腸粘膜活檢可發現黏膜固有層含有糖蛋白的泡沫狀巨噬細胞顆粒，PAS染色呈陽性，尚有淋巴管擴張及絨毛擴張或萎縮；經電子顯微鏡檢查證實，這些顆粒是一種Whipple桿菌所組成，對疾病的診斷具有重要的價值。
治療與預防
疾病呈進行性，若未治療可致死。予Chloramphenicol、Tetracycline、Sulfasalazine、Ampicillin、Baktar等抗生素後症狀可很快改善，細菌消失後，PAS陽性的巨噬細胞可存在多年，組織學恢復約2年，且易復發。因病原菌室經口而入，故注意飲食衛生是預防本病的基本措施。相關考題
1.一位45歲竹科園區新進的美國工程師因膝關節疼痛至門診，問診後發現他長期腹瀉約有一年時間，細菌分子學檢查發現有Tropheryma whippelii感染，則此種疾病小腸切片在顯微鏡下的特徵為何？<101-1-86>
- 腸絨毛擴張充滿許多巨噬細胞內含許多PAS染色之陽性顆粒
- 腸黏膜上覆蓋一層發炎細胞纖維蛋白偽膜
- 慢性發炎並有乾酪性的肉芽腫形成
- 腸隱窩炎（cryptitis）伴隨有微膿瘍形成
解答：A
關鍵詞
Whipple病、體重減輕、小腸粘膜、Whipple桿菌、PAS陽性、PAS染色
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