神經科-急性發炎性脫鞘性多發神經病變

急性發炎性脫鞘性多發神經病變是引起肢體發生急性無力性麻痺最常見的原因。細胞-蛋白分離是本病特徵性表現。早期正確的診斷是非常重要，因為越早的介入治療可以縮短病程。血漿置換與免疫球蛋白靜脈注射已成為標準治療法。

　　急性發炎性脫鞘性多發神經病變(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies) 又稱為格－巴氏症候群(Guillain-Barré Syndrome，GBS)，可發生在各個年齡層，男性略多於女性。年平均發生率約為每10萬人有1.8個case，且發生率會隨年齡的上升而增加。確切病因仍不清，可發生於感染性疾病、疫苗接種（vaccination）或者外科處理後，也沒有明顯誘因。空腸彎麴菌(Campylobacter jejuni)感染與本病可能有關，還可能與CMV、EBV、MPn（肺炎支原體）、HBV和HIV等感染有關。它是世界上引起肢體急性無力性麻痺(Acute flaccid paralysis)最常見的原因。肢體無力是由下肢往上肢延伸表現，以前稱做蘭氏上升性癱瘓(Landrys ascending paralysis)，細胞-蛋白分離(cytoalbuminologic dissociation)是本病特徵性表現。 　　急性神經根炎的病理變化可分為髓鞘脫失型(demyelination)及軸索退化型(Axonal degeneration)，兩者最大的不同處在於後者不易看到淋巴球的浸潤，也看不到神經脫隨鞘的現象。

1. 髓鞘脫失型：病灶處有淋巴球浸潤，髓鞘脫失及神經內水腫(endoneurial edema)。在電子顯微鏡下表現為
   (1)巨噬細胞入侵Schwanns cell及myelin sheath，引起myelin splitting
   (2)myelin sheath囊泡狀(vesicular myelin)，這是因為immunoglobulin及補體生成物沈積在Schwanns cell表面所致。
2. 軸索退化型：以Wallerian degeneration為主，其會侵犯神經根的近端並影響整條神經，造成大範圍的神經軸索退化。

1. 多數病前2~4週有胃腸道或者呼吸道感染症狀以及疫苗接種史。
2. 亞急性或者急性起病，出現肢體對稱性遲緩性麻痺，嚴重者可出現四肢完全性癱瘓、呼吸肌和吞咽肌麻痹而危及生命。
3. 臨床表現依受侵犯神經的種類及程度而有不同。一般而言，以運動神經的侵犯最嚴重，感覺神經次之，自主神經的症狀則較少。
4. 通常在急性期時，病患的運動感覺症狀會持續加重，有98%病患會在一個月內到症狀達到頂點。之後病患的病情會穩定1~4週，然後進入恢復期階段。
5. 少數患者出現腦神經麻痹。
6. 變異型：包括急性運動軸索型神經病變(Acute motor axonal neuropathy)、急性運動及感覺軸索型神經病變(Acute motor and sensory axonal neuropathy)、米勒費雪症候群(Miller Fisher syndrome，其三個典型的症狀是肌腱反射消失(areflexia)、眼肌運動障礙(ophthalmoplegia)及共濟不能(ataxia)、以及全自主神經功能不全型(pandysautonomia)。
7. CSF中細胞-蛋白分離(cytoalbuminologic dissociation)：是本病特徵性表現，即蛋白質濃度升高且細胞數<10顆／mm³。
8. EPS（神經電生理檢查）：運動及感覺神經傳導速度（NCV）明顯減慢、神經或軸索退變（axonal degeneration）的證據。早期可有遠端潛值(distal latency)延長、F波的潛值延長。軸索退化則是以運動或感覺動作電位振幅下降為主要表現。
9. 腓腸神經病理學檢查提示脫髓鞘（demyelination）和炎症細胞浸潤（Inflammatory cell infiltration）。
10. 免疫抗體指標：如抗醣脂質或神經節醣苷(glycolipid or ganglioside)的抗體(+)。

　　根據發病前的感染史，急性或者亞急性起病、上下肢對稱性下運動神經元麻痺或癱瘓，感覺異常以及腦神經受影響，腦脊隨液中可見細胞-蛋白分離以及神經電生理檢查發現運動及感覺神經傳導速度（NCV）明顯減慢，早期F波或者H反射延遲等。

1. 功能性癱瘓
   • 更具神經學特徵（neurosigns）不固定、腱反射（tendon reflex）亢進及精神誘導。
2. 脊髓灰質炎
   • 多在發熱數日後出現癱瘓，常累及一側下肢，無感覺障礙及腦神經受累。
3. 低血鉀型週期性癱瘓
   • 起病快、恢復也快，無感覺障礙；血鉀低，但腦脊液正常。

1. 病因治療：
   目前血漿置換與免疫球蛋白靜脈注射已成為急性神經根炎的標準治療。可以縮短病程，但合併使用並沒有得到更好的療效。
   (1) 血漿置換(plasma exchange)：目的在於移除血液中自身抗體及炎症物質。
   (2) 免疫球蛋白靜脈注射：0.4 g/kg/day ，連續注射 5 天。
   (3) 皮質類固醇(效果不大)。
2. 有必要時輔助呼吸治療。
3. 對症治療和預防併發症。

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