腎病症候群(nephrotic syndrome，NS) 它不是一獨立性疾病，而是由多種病因引起腎臟病變，造成蛋白由尿中流失，導致一連串症狀。典型表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水腫(多在眼皮四周、陰囊及下肢)、高膽固醇血症。其發生率是4/10,000，男性：女性2:1，常發生在具有家族過敏史的兒童身上。
腎病症候群病因很多，可分為原發性與繼發性兩大類，目前多半是原發性腎小球腎炎所引起，繼發性因素包括SLE、糖尿病腎病、Schonlein-Henoch purpura、藥物、重金屬中毒、腫瘤、感染所引起的併發症。
在病理變化方面，微小病變型(minimal change nephropathy，MCD)是90%兒童腎病症候群患者最常見原因，在成人僅佔20％，此型出現選擇性蛋白尿；膜性腎病 是成人最常見的原因，臨床上出現非選擇性蛋白尿；其餘如、系膜增生型(mesangial proliferation)腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎炎。
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微小病變型 |
系膜增生性 |
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好發年齡 |
2~6歲及老年 |
青少年 |
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性別 |
男>女 |
男>女 |
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臨床特點 |
起病快，迅速出現大量蛋白尿，無肉眼血尿，也無持續性高血壓及腎功能損害，但嚴重水腫時可出現一過性高血壓及氮質血症 |
可分為IgA腎炎及非IgA腎炎，所以，血IgA可能升高。有前驅感染者，發病較急，可呈急性腎炎症候群。大多有肉眼血尿。隨腎臟病加重，可以出現高血壓、腎功能不全 |
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鏡下血尿 |
15~20% |
70~100% |
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病理改變 |
光鏡：腎小球無病變或輕病變，腎小管上皮細胞空泡變性或脂肪變性 |
(1)光鏡：系膜細胞及系膜基質輕度增生 |
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膜性腎病 |
系膜毛細血管性 |
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好發年齡 |
80%患者30歲以上，36~40歲多見 |
青壯年 |
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性別 |
男>女 |
男>女 |
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臨床特點 |
病程進展慢，臨床常呈無症狀性蛋白尿或血尿。一般最早症狀是下肢浮腫。隨疾病進展可出現高血壓、腎功能不全、尿毒症 |
50~70%血清補體C3持續下降，對本病診斷有提示意義。有前驅感染者，發病較急，可呈急性腎炎症候群。肉眼血尿明顯，疾病進展早 |
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鏡下血尿 |
20~50% |
100% |
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病理改變 |
(1)光鏡：腎小球毛細血管的基底膜上皮細胞下免疫複合物沉積，伴有基底膜增厚，一般沒有系膜、內皮或上皮細胞的增生 |
(1)光鏡：既有基底膜增厚，又有系膜增生，銀染或PAS染色基底膜呈雙層(double contour) |
腎病症候群最常見的症狀眼皮四周、陰囊及下肢水腫，體重增加，嚴重時會造成胸腔積液；因白蛋白大量丟失可使患者食慾下降、疲倦乏力、嗜睡，嚴重者可出現腹水，造成自發性細菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis)；因大量蛋白流失，代償性刺激肝臟，大量製造各種蛋白及膽固醇。此外，還有血栓形成，由於白蛋白流失，血管中的水分減少，進一步活化凝血功能，因而形成血栓，可能導致患者上下肢疼痛和水腫。
詳細病史、理學檢查及尿液常規檢查是診斷的依據。尿中蛋白3+~4+，尿蛋白大量流失(40 mg/m2/hr)可引起血中白蛋白低下(< 2. 5 g/dL)，有些會者出現微量血尿；腎功能檢查大多正常；血C3和C4多為正常。
以下1、2、兩項為診斷所必需：
- 尿蛋白>3.5g/d；
- 血漿白蛋白<25g/L；
- 水腫(眼皮四周、足背徑前)；
- 高膽固醇血症；
腎臟切片檢查是病理類型的依據。一般而言，在1~8歲兒童，多對類固醇的治療敏感(steroid-responsive)，多不需要做腎臟切片，但若出現反覆復發(frequent relapse)、嚴重血尿、高血壓、低補體血、腎臟衰竭，或對類固醇治療依賴(steroid-dependent)及出現抵抗不反應(steroid-resistant)時，則建議進行腎臟切片。
治療上大致可分兩大類：一是支持性治療；二是藥物治療。
支持性治療
- 飲食方面：控制鹽分攝入，以防止水腫和高血壓；蛋白質適量，不需刻意提高，但極度缺乏白蛋白者，可給予白蛋白注射，但需配合利尿劑的應用；其餘預防感染、適度運動也是必要的。
- 藥物治療：類固醇是治療主要藥物，但治療反應不佳時，則可考慮免疫抑制劑。一般需2~3個月治療，等到病情改善後，逐漸減低藥量。因為尿量多導致血液粘稠度增高，容易發生血管栓塞，常可服用抗凝劑治療。
腎病症候群多數屬微小變化型(85%)，對類固醇治療可緩解，且預後良好。一般而言，若是第一次發病後6個月內無復發，則日復發機率較低；其他類型對類固醇治療不反應或抵抗時(steroid-resistant)，則可能引起腎臟衰竭。
<97-1-26> 以下何種兒童腎絲球腎炎通常血清第三補體（C3）不會降低？
- 過敏性紫斑腎炎（anaphylactoid purpura nephritis）
- 狼瘡性腎炎（lupus nephritis）
- 膜性增生性腎絲球腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis）
- 細菌性心內膜炎（bacterial endocarditis）引發腎絲球腎炎
<97-1-27> 5 歲男童患有腎病症候群（nephrotic syndrome），病理切片在光學顯微鏡下可見到少數腎絲球有局部絲球硬化，螢光染色見到IgM 及C3 補體的沈澱，電子顯微鏡見到足狀突出融合（foot process fusion）。下列有關其臨床之描述何者正確？
- 臨床上常合併有血尿
- 百分之五十以上對類固醇治療有效
- 臨床上預後良好，大多可在一年內達到緩解
- 實驗室檢查常可見到補體（C3，C4）下降
<99-1-24> 有關IgA腎病變，下列何者敘述最不正確？
- 在成人中，是僅次於微小變化疾病最常見的原發性腎絲球病變
- 常在上呼吸道感染後出現肉眼可見血尿
- 若每日尿蛋白超過1克，預後較差
- 是否出現肉眼可見的血尿，和預後無關
<99-1-25>下列何者非腎病症候群之臨床特徵？
- 低白蛋白血症
- 高血脂症
- 24小時尿蛋白總量超過3.5克/1.73 m2
- 氮血症超過3個月
<100-1-24> 一位8歲男童主訴自1週前開始有紅棕色尿。兩週前他有輕微的上呼吸道感染，但是過去兩週當中他沒有發燒、咳嗽、腹痛或腰痛的症狀。實驗室檢查發現他有輕微貧血（血色素值10.5 g/dL）。尿液常規檢查顯示Occult blood強陽性(4+)；Protein >300 mg/dL; WBC 50-100/HPF; RBC 100-150/HPF。血中C3補體下降、C4正常。下列何者為最可能之診斷？
- B型肝炎相關之膜性腎病變（hepatitis B associated membranous nephropathy）
- IgA腎炎（IgA nephropathy）
- 泌尿道感染（urinary tract infection）
- 鏈球菌感染後之急性腎炎（poststreptococcal glomerulonephritis，PSGN）