內科-再生障礙性貧血,臨床醫學教室

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內科-再生障礙性貧血,臨床醫學教室

重要考點

再生障礙性貧血是各種病因導致造血幹細胞損傷，進一步骨髓增生不良，促使外周全血細胞減少的一類疾病，表現為發燒、貧血、出血、感染

說明

(前言)

再生障礙性貧血(Aplastic anemia，AA)，是各種病因導致造血幹細胞損傷→進一步骨髓增生不良→促使外周全血細胞減少(Pancytopenia)的一類疾病。臨床表現為貧血、出血、感染、發熱。

該病發病率是每年0.74/10萬人口，其中重型AA占20%左右。

可以分為先天性AA的和後天性AA兩大類，前者罕見，主要類型是Fanconic Anemia；後者又可以分為原發性和繼發性兩型。按照嚴重程度劃分為重型(SAA)和輕型(CAA)，即 I型、II型。

(病因)

約半數以上找不到明確病因：原發性AA

繼發性病因：

化學因素：抑制骨髓藥物 (如抗癌藥Anticancer Agent)、Benzene、Antibiotic、殺蟲劑(Insecticide)、Chloramphenicol、Tapazole
物理因素：電離輻射或放射線
生物因素：如viral hepatitis，主要是C型，B型肝炎也可以引起；各種嚴重感染，如Rubella Virus、EB Viruses、Influenza Viruses、微小病毒B19
其他因素：如PNH 、SLE、Thymoma

(發病機制)

造血幹細胞內在缺陷：數量減少，質量異常
異常免疫反應損傷造血幹細胞
造血環境不良
遺傳：AA不是遺傳性疾病，但某些AA患者對Chloramphenicol及對某些Virus卻具易感性
免疫因素：包括Th Cells功能減弱、Ts Cells功能增強、血清和骨髓中INF增高等，都具有抑制造血作用

(臨床表現)

主要為貧血、出血和感染；理學檢查淋巴結不大，肝、脾也不大。

出血：因PLT↓引起。當PLT<50,000/μL，易出現皮膚、粘膜出血；當PLT<20,000/μL易內臟出血。
感染：因WBC↓引起，當Neutrocytes<500/μL，90%發生感染。

(實驗室檢查)

CBC/DC：Pancytopenia，顆粒性白血球↓、淋巴球↑、Reticulocytes↓。
骨髓像：造血細胞減少，非造血細胞增多。

	急性AA	慢性AA
起病	急	慢
進展	迅速	緩慢
出血	嚴重，部位廣泛，常有內臟出血	以皮膚、粘膜為主，除婦女易有子宮出血外，很少有內臟出血
感染	常有，嚴重，肺部感染多見，可發展為敗血症	以上呼吸道感染多見
CBC/DC	Pancytopenia嚴重； Reticulocytes<1%，絕對值<15×109/L；ANC<500/μL；PLT<20,000/μL	Pancytopenia較輕
骨髓象	多部位增生極度↓，造血細胞極度↓，非造血細胞↑，巨核細胞明顯↓	骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內主要為幼稚紅血球，且主要晚幼稚紅血球
預後	不良，若不積極治療大多在半年~1年內死亡	較好，生存期長
死亡原因	血色病、急性變	出血、感染

(診斷)

臨床上有明顯貧血、出血、感染、脾臟不腫大
CBC/DC：Pancytopenia，Reticulocytes↓
骨髓像：增生↓，骨髓小粒中非造血細胞↑、造血細胞↓
可以除外其他Pancytopenia的疾病，如MDS、PNH、白血病(Leukaemia)、惡性組織細胞病(malignant histiocytosis，MH)等

(鑒別診斷)

	AA	MDS	Leukemia	PNH	MH
共同點	貧血、出血、感染、Pancytopenia
不同點
胸骨壓痛	-	-	-/+	-	-
LN、肝、脾大	-	-/+	-/+	少數有脾大	+
Reticulocyte	¯	N	N	↑	N
有核RBC	-	±	±	±	-
幼稚細胞	none	±	+	none	none
骨髓	全系¯	病態造血	白血病cell	紅血球	異常組織細胞
蔗糖Test	-	-	-	+	-
Hams test	-	-	-	+	-

(治療)

病因治療：避免接觸或使用抑制骨髓造血或影響血小板功能藥物或化合物；
支持療法：輸血、輸血小板、抗感染、造血生長因子；
促進骨髓造血功能恢復的各種措施：給予雄激素(Androgen)、免疫抑制劑(如環胞素(Cyclosporine-A，CSA)、抗淋巴細胞免疫球蛋白，如ALG、ATG；

1、Androgen是治療慢性AA的主要藥物，也用於重型AA

2、環孢菌素-A：治療AA的一線藥物，常與Androgen聯合，用於治療慢性AA，
也用於重型A A。藥理機制：抑制Tcell生成IL-2和γ-IFN，從而促進造血幹細
胞生長；也可直接刺激造血幹細胞生成。副作用包括有齒齦增生、肝腎功能損害、
多毛、肌肉震顫、高血壓

3、抗胸腺球蛋白(ALG)和抗淋巴細胞球蛋白(ATG)：適用於無合適供髓者的重型AA。藥理機制：通過細胞毒性免疫抑制作用，去除Ts cells抑制骨髓造血的作用，促進造血生長因子IL-3、GM-CSF、的合成，促進造血幹細胞增殖；ATG或ALG也可直接刺激造血幹細胞生成。副作用包括過敏反應、發熱、寒顫、血小板↓

*異基因造血幹細胞移植：主要用於重型AA，適用於<40歲，且有HLA相合供者。最好在患者未接受輸血、沒有發生感染之前早期應用。

相關考題

(問題來了) 以下題目摘自考選部公佈醫師專技高考試題

1.一位35 歲女性，因為皮膚瘀青、牙齦出血、骨頭酸痛、疲倦及胃口不好而來求診，身體檢查發現身上有多處大塊的瘀青，胸骨有壓痛，病人顯得相當疲憊。血液檢查初步結果如下，血色素9.2 g/dL，白血球3,200/μL，血小板11,000/μL。這位女士最可能的診斷為何？<96-2-58>

idiopathic thrombocytopenia
acute leukemia
vit B12 deficiency
liver cirrhosis with hypersplenism

解答：B

2.一位55 歲病人，因為呼吸急促、牙齦出血來到急診處。理學檢查顯示體溫為39℃，意識清楚，身上有多處瘀青。抽血檢查結果如下：血紅素7.8 gm/dL，白血球215,000/μL，其中blast 88.5%，band 1.5%，segmented neutrophil 2.5%，monocyte 2.5%，lymphocyte 5%，血小板5,000/μL；芽細胞中15%為peroxidase 陽性，胸部X 光及尿液檢查無異常。下列何者不正確？<97-2-41>

白血球過高可能有白血球鬱積症（leukostasis），需要做白血球分離術
血小板數目太低且有出血傾向，需要輸注血小板濃縮液
發燒可能是有感染，須做微生物培養，並開始抗生素治療
為急性骨髓性白血病，需儘早做化學治療HOP（adriamycin, vincristine, prednisolone）

解答：D

3.一位病人接受腎移植後服用環孢靈（cyclosporine），下列何種藥物應避免使用？<98-2-3>

Allopurinol 
紅黴素（erythromycin）
阿斯匹靈（aspirin） 
氫離子幫浦抑制劑（proton pump inhibitor）

解答：A or B

4.一位血小板嚴重缺乏（platelet count 5,000/mm3）的患者，輸與血小板濃集液24 blood bank units，約24小時後再度驗血，發現血小板數目是6,000/mm3。下列何者最不可能造成這種現象？<98-2-40>

bacterial sepsis
Immune thrombocytopenic purpura
Splenomegaly
blood type ABO incompatibility of donated platelets

解答：D

5.一位45歲女士，20年前即發現有慢性B型肝炎，最近體檢發現血紅素11.5 gm/dL，白血球3,350/μL，血小板95,000/μL。病人無自覺症狀。回顧過去五年來的抽血檢查，血紅素多在11.5 gm/dL至12.5 gm/dL之間，白血球數目多在3,500/μL至4,000/μL之間，血小板100,000/μL至120,000/μL之間。下列何項是最可能的診斷？<100-1-41>

再生不良性貧血 
自體免疫性疾病造成的血球低下症
藥物造成的血球低下 
脾臟功能過旺

解答：D

刊名

小龍醫師館

關鍵詞

再生障礙性貧血、造血幹細胞、貧血、Aplastic anemia、出血、血細胞、再生障礙性、骨髓增生