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外科-乳腺Paget疾病,臨床醫學教室
重要考點
乳腺柏德氏(Paget)疾病是一種特殊類型的乳腺癌，只占女性乳腺癌的0.7%~3%，容易誤診，其源自於乳頭的乳管。病理特徵是鏡下可發現乳頭的表皮有散在的Paget細胞。凡40歲以上婦女，乳頭無誘因發生糜爛，經數週治療不見好轉，就要懷疑此病的可能。對於合併腫塊的乳腺Paget患者常採用改良根治術治療。
說明
(前言)

乳腺柏德氏 Paget 疾病（ Pagets disease of the breast ）又稱乳頭濕疹樣乳腺癌，是由英國 Paget 醫生於 1874 年首先描述的一種特殊類型的乳腺癌，臨床上較為少見，誤診率高。該病好發於 35~74 歲女性，平均 54.1 歲，好發在停經後，約占女性乳腺癌的 1% 。男性罕見。

(病理改變)

顯微鏡下組織特徵為乳頭表皮內有散在的Paget 細胞。 Nelson 經組織化學方法證實，其胞漿內有粘液存在，認為是腺癌細胞，表現為體積大，圓形，胞漿豐富，核大，核分裂少見。乳頭的乳管內可見管內癌 (intraductal carcinoma) ，細胞與 Paget 細胞相似，但較小，晚期病人的癌細胞多已穿透基底膜，形成浸潤癌。

除了乳頭病變及管內癌外，亦可以見乳腺深處癌 ，兩種病變可以互不相連。對於乳腺 Paget 病的起源，現在主要存在兩種理論：表皮內轉移理論和嗜上皮理論。但不論 Paget 細胞起源於何處，一般認為， 乳腺 Paget 病是乳腺癌的一個前兆。

(臨床表現)

本病一般無自覺不適感，或僅有瘙癢感，故不引起患者注意。 60%可摸到。典型表現是在乳頭乳暈部出現濕疹樣變化(eczematoid change)，可先有感覺異常、瘙癢感、燒灼感，進一步可出現乳頭部的疼痛、紅斑、脫屑、糜爛、滲液、少量出血、結痂，可伴有乳頭溢液或溢血。

歸納起來，乳腺 Paget 病的臨床表現類型可分為 3 種：

  1. 單純的乳頭乳暈病變，不伴有乳腺內的乳腺癌成分，如未突破基底膜，則屬於乳房原位癌 ( carcinoma in situ) 的一種。
  2. 乳頭乳暈病變同時存在同側乳腺內的腫塊，伴發乳腺實質內的乳腺癌。
  3. 以乳腺實質內的腫塊為首發表現，不伴有明顯的乳頭乳暈病變，其診斷依賴於手術後的病理學檢查發現乳頭部特徵性的 Paget 細胞。

< 註 > 乳房原位癌

 

原位乳管癌 (DCIS)

腺泡原位癌 (LCIS)

起源

主乳管 (The major lactiferous ducts)

Terminal duct-lobular apparatus

腫瘤分佈

瀰漫性分佈 (diffuse distribution) ，一般無法摸到 (without evidence of a palpable mass)

大多局部性分佈 (tends to be a localixed disease frequently) ，一般可觸及 (a palpable mass)

診斷

最常以微小的鈣化點(Microcalcifications) 外觀，典型 radiographic feature

乳房攝影看不到，切片檢查意外發現的

轉為侵略性
腫瘤的機率

30~50%

10~37%

治療

Mastectomy cures 98% of all types of DCIS

may consider prophylactic bilateral simple mastectomy

(臨床表現)
  1. 細針定位 (Needle localization) 細胞學 (cytology) 檢查 ：為有效的診斷方法。應揭去痂皮，清除分泌物後再作。
  2. 組織活細胞檢查 (core or excisional biopsy) ：對於細胞學檢查陰性而不能肯定，但臨床高度懷疑者，應作組織活細胞檢查以明確診斷。
  3.   乳房攝影 (mammography) ：對本病的直接診斷意義不大，但對於尋找乳腺實質內有無癌灶具有一定意義。
  4. 乳腺超音波 (ultrasonography) ：可確定乳腺實質 (solid) 的病變，對合併腫塊的病例診斷意義較大。
  5. 乳腺 MRI ：可作為乳腺癌的一種診斷方法，現今對侵襲性乳腺癌的診斷率可達 98%~100% 。
(診斷)

有典型的乳頭濕疹樣改變容易診斷，但不少病例被誤診為乳頭濕疹、皮炎等而延誤治療。因此，凡是40歲以上婦女，乳頭無誘因發生糜爛，經數週治療不見好轉，應考慮本病。對不能確定診斷的患者，應進一步檢查以達確診之目的。確診需要刮取乳頭病變組織做脫落細胞學檢查，必要時取組織活細胞檢查，而乳腺超音波、乳腺鉬靶攝影、乳腺MRI可協助診斷。

(鑒別診斷)
  1. 浸潤性乳管癌（infiltrating ductal carcinoma）：因乳腺Paget病的X-ray表現與浸潤性導管癌相似，故需注意兩者的鑒別。前者以乳頭糜爛、結痂為主，而後者以乳頭凹陷、皮膚粘連為主，為最常見的乳腺癌。
  2. 乳頭濕疹或接觸性皮炎：需注意與乳頭濕疹或接觸性皮炎鑒別。Paget病只見於單側，乳頭凹陷，而後者多見於雙側，乳頭不變形，觸之軟，無乳房腫塊。
(治療)

乳腺 Paget 病的治療方法包括：

  1. 改良型乳房根除術 (modified radical mastectomy) ：臨床上對於合併腫塊 的乳腺Paget患者，由於伴發浸潤性癌灶、多部位病灶及淋巴結轉移的機率較大，且預後差，故常採用改良型乳房根除術治療 。
  2. 全乳腺切除術。
  3. 乳房保存性手術 + 放射線治療 (breast conservation surgery ， BCS= lumpectomy +axillary LN dissection+R/T) ：對於沒有合併腫塊、乳房攝影結果陰性的乳腺Paget患者，可選擇保乳手術，但存在一定爭議，一般認為，由於乳房 Paget 病特別是一些臨床上未摸到腫塊或乳腺影像學檢查時是陰性的患者常常伴發隱匿的原位性乳管癌或導管浸潤癌，故在選擇保乳手術時應慎重小心。
  4. 單純放射線治療。
  5. 其他治療：如化學治療或內分泌治療、生物治療等。
    < 註 > 改良型乳房根治術 (modified radical mastectomy) 的認識
  6. modified radical mastectomy= total mastectomy+ axillary LN dissection
  7. 須保留長胸神經 (long thoracic nerve) 及胸背神經 (thoracodorsal nerve) 。 當長胸神經損傷時，會造成翼狀肩(Winged Scapula)的現象。
  8. 手術保留上臂神經，手術後患者不會有上臂麻木感。
  9. 腋下淋巴腺廓清必須清除腋靜脈正上方、胸小肌後方第二區、以及闊背肌內側緣的所有纖維結締脂肪淋巴組織；且廓清的淋巴腺至少超過 10 個以上才算完全。
  10. 但廣泛清除淋巴腺會造成手術後肩部運動不良與手臂水腫的現象。
(預後)

本病惡性程度低，病程發展慢，為1個月~30年不等，其中是否合併乳腺癌及其組織學類型和淋巴結轉移是影響乳腺paget病預後的最主要因素。

相關考題
(問題來了) 以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<95-2-24> 70 歲婦女三星期前，在左乳房發現腫瘤，經乳房攝影檢查發現左乳房有 4.0 公分 spiculated mass 。則下列何種治療計畫有誤？

  1. 術前先做 core biopsy ，以確定其 histology 及 estrogen receptor之狀況
  2. 手術後若 ER(+) ，則給予 Tamoxifen 治療五年
  3. 乳房保留手術及術後放射治療
  4. 改良式廣泛性乳房切除術
解答：C

<96-1-46> 一位 46 歲女性，於右側乳房外上方，離乳頭 2 公分處，發現一大小約 2 公分之硬塊。乳房攝影檢查顯示一邊緣不規則之腫瘤，合併微小鈣化點延伸至乳頭下方，粗針（ core needle ）穿刺切片檢查證實為浸潤性乳管癌（ infiltrating ductal carcinoma ）。下列何者為最不合適之手術治療方式？

  1. 改良式乳癌根除手術（ modified radical mastectomy ）
  2. 乳房全切除術＋腋下哨兵淋巴結切片手術（ total mastectomy ＋ axillary sentinel lymph node biopsy ）
  3. 皮膚保留乳癌根除術合併乳房重建手術（ skin sparing radical mastectomy ＋ breast reconstruction surgery ）
  4. 乳房保留手術（ breast conserving surgery ）
解答：D

<98-1-71 > NPC 患者經過放射線治療六個月後，追蹤的 CT 如圖顯示 ( 圖省略 ) ， NPC 已消失，但意外發現雙側 parotid glands 及 submandibular glands 有不正常超強的顯影劑 enhancement ，這是：

  1. 可能因 NPC invasion
  2. 可能是 metastatic lymphadenopathies
  3. Infectious sialadenitis
  4. Radiation sialadenitis
解答：D

<96-2-27> 一位 24 歲女性，乳房摸到有腫塊，宜先採用下列何種檢查？

  1. 切片手術
  2. 乳房超音波
  3. 乳房熱像學
  4. 乳房X光攝影
解答：B

<96-2-28> 除影像學檢查外，臨床上常用那種侵入性方法來鑑別囊腫和實質性腫瘤？

  1. 細針穿刺
  2. 粗針切片
  3. 麥瑪通乳房切片（ mammatome ）
  4. 傳統切片手術
解答：A

<97-1-5> 最常見的乳癌為：

  1.  invasive ductal carcinoma
  2. carcinosarcoma
  3. lobular carcinoma in situ
  4. medullary carcinoma
解答：A

<97-1-44> 一位 54 歲已停經婦女，主訴左側乳頭有血樣分泌物約兩週，她並未服用女性荷爾蒙，無乳癌家族史。理學檢查除血樣分泌物外無異常發現；乳頭分泌物的細胞學檢查發現乳突狀細胞（ papillary cells ）；乳房 X 光攝影無異常發現；乳房超音波發現左側乳房在乳頭外側 3 公分約兩點鐘方向有一個 0.6 公分低回音病灶（ hypoechoic lesion ），經超音波導引粗針穿刺（ core needle biopsy ）之病理檢驗報告為乳突狀病（ papillary disease ）。其下一步處置以何者最適宜？

  1. 宜定期門診追蹤
  2. 宜進一步乳管攝影檢查（ ductography ）
  3. 宜進一步乳管鏡檢查（ ductoscopy ）
  4. 宜將此腫瘤切除
解答：D

<97-2-57> 有關肛門的 Paget 氏病之敘述，何者為非？

  1. 是一種老年人較為多見的腺癌
  2. 一半以上的病人伴有其他潛藏的癌症
  3. 與肛門的濕疹、角化過度等很容易鑑別
  4. 組織學上一定要有 PAS(+) 的 Paget 氏細胞才可確立診斷
解答：C

<98-1-63> 一位 20 歲的年輕人發生車禍，造成肩胛骨翼狀外翻（ scapular winging ），下列敘述何者錯誤？

  1. 可能因背肩胛神經（ dorsal scapular nerve ）受損所致
  2. 大多為前鋸肌（ serratus anterior muscle ）無力所致
  3. 大多為肩胛下肌（ subscapularis ）無力所致
  4. 大多為長胸神經（ long thoracic nerve ）受損所致
解答：C

<99-1-43> 一位 42 歲女性患者，最近兩個月來出現有左邊乳頭分泌物，身體檢查無明顯硬塊，但輕壓左乳頭會於十點鐘位置出現褐色分泌物。下列何者為最可能的診斷？

  1. 纖維囊腫（ fibrocystic disease ）
  2. 乳管原位癌（ ductal carcinoma in situ ）
  3. 乳管擴張（ ductoectasia ）
  4. 乳突瘤（ papilloma ）
解答：D

<99-1-44> 承上題，下列何者不是必要的檢查？

  1. 乳房超音波（ ultrasonography ）
  2. 乳房攝影（ mammography ）
  3. 乳管攝影術（ galactography ）
  4. 血清泌乳激素（ prolactin ）濃度測定
解答：D
關鍵詞
乳腺Paget疾病、Paget、乳腺柏德氏、乳腺癌、乳頭濕疹樣乳腺癌、濕疹樣變化、乳暈病變
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