輕鬆醫下－重症肌無力

輕鬆醫下－重症肌無力 有個懶人，懶得出奇。妻子要切面條，叫他到鄰居家借個面板。他說： 不用借了，就在我背上切吧！” “妻子在他背上切完麵條，問他：“痛不痛？”他說： “痛，但我也懶得吱吱聲了”

　　重症肌無力(Myasthenia Gravis，M.G.)者是懶人的一種嗎？當然不是囉，它是由於抗-AChR抗體 直接作用於神經肌肉交接處(NMJs)的乙醯膽鹼受體(Ach Receptors)，造成肌肉無力和易疲勞的自身免疫性神經肌肉障礙性疾病。任何年齡均可發病，發病的年齡成雙峰分佈，女性最常見在20~30歲，男性在50~60歲，男比女2: 3。主要症狀為肌肉無力感和容易疲憊，常由活動所誘發，全天可有波動，但是經過適當的休息後或睡眠則又獲得改善。肌肉無力分佈特點：頭顱部肌肉(眼瞼、眼球外肌、面肌無力，鼻音或言語不清，吞咽困難)；85%的患者有肢體肌肉受影響，常為近端、對稱性的無力；反射和感覺正常。也可只限於眼球外肌，尤其在老年患者。造成神經-肌肉接頭處障礙效應的藥物，如 Tetracycline、aminoglycosides、Procaine、Propranolol、Chlorpromazine和lithium等 都可使肌肉無力加重。 　　至於重症肌無力的病理生理學是特異性抗-Ach receptor 抗體所導致 NMJ 處的 Ach Receptors(AChRs)數目減少為發病的基礎。突觸後膜皺褶變異，導致神經肌肉傳遞的低效率。在肌肉重複收縮和持續收縮時，除本病所特有的 突觸後膜 AChRs 數目減少外，每次神經衝動(一種正常發生的現象)所釋放的 Ach 也減少，導致病理性的疲勞。75% 的患者有胸腺異常(65% 為增生，10% 為胸腺瘤)，其他自身免疫性疾病占 10%，如橋本氏甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進，RA、SLE和紅血球發育不良。 　　吸入性肺炎(球部肌肉無力)、呼吸衰竭(胸壁肌肉受侵犯造成 MG crisis )是最常見的併發症。

1. Lambert-Eaton綜合症(抗-運動神經終板突觸前膜鈣通道的自身抗體)：Ach釋放減少，與惡性腫瘤有關或為特發性。
2. 神經衰弱：無力或疲勞，不伴有潛在的臟器疾病。
3. 青黴胺可引起MG；停止用青黴胺數週至數個月之後症狀可消失。
4. 甲狀腺功能亢進。
5. 肉毒桿菌中毒：毒素抑制突觸前膜 Ach 的釋放。
6. 腦內占位性疾病導致的複視：壓迫支配眼球外肌的神經。
7. 進行性眼外肌麻痹：見於粒線體障礙性疾病。

• 抗AChR抗體(antiacetylcholine receptor antibody)：與病情的嚴重程度無關；所有MG患者中有80%該抗體陽性， 抗體陽性有診斷意義。全身型之MG陰性血清肌無力(seronegative MG)，這可能與短暫的發病期間和同時間接受其他的免疫治療有關，約40%存在肌肉特異性的激酶(MuSK)抗體。
• Tensilon Test：經由edrophonium chloride(一種快速作用的anticholinesterase藥物)iv來證實----尋找快速而短暫的肌力改善方式；但存在假陽性，如運動神經元疾病。
• (Electromyography，EMG)：低頻(2~4Hz)重複刺激產生誘發的肌肉活動電位會出現12%-15%的降低，或利用單一纖維電肌圖(single-fiber electromyography)亦可測出終板電位傳導的異常。
• 胸部CT/MRI：找出胸腺瘤。
• 考慮到甲狀腺及其他檢查(例如ANA)以發現自身免疫性相關的疾病。

　　重症肌無力治療包括：抗Ach藥物、免疫抑制劑(包括糖皮質激素、cyclosporine A、azathioprine)、血漿置換術、免疫球蛋白、以及胸腺切除術(Thymectomy)。Simpson曾經指出，重症肌無力病患若不接受治療，10年內的死亡率高達40%；有文獻指出，內科治療和外科治療對疾病的症狀緩解率(remission rate)分別是8%及34%；而內科治療疾病死亡率為43%，外科治療的疾病死亡率為14%。

1. 藥物方面：
   (1) 抗膽鹼酯酶藥物Mestinon可幫助病患的日常生活中的機能活動，如咀嚼、吞咽及運動時力量的維持)。
   (2) 血漿置換能迅速移除血液中的AchR抗體，症狀在2~3天內就有顯著的改善，其適應症有：
   1. myasthenic crisis，
   2. 症狀嚴重但即將接受胸腺切除手術的病患(在手術前進行可使症狀迅速緩解)。
   (3) 靜脈注射免疫球蛋白(IVIg；400mg/(kg.d))，連用 5 天可迅速緩解重症病情、改善病患手術前的狀況及 MG crisis。
   (4) 糖皮質激素是主要的治療手段，通常 Prednisone 小劑量開始(15~25mg/d)每 2~3 天增加 5mg/d，直到出現明顯的臨床改善或劑量已達到 50mg/ 日為止。大劑量 Prednisone 治療維持 1~3 個月之後再進行隔日減量。通常需長期維持小劑量 Prednisone。
   (5) 免疫抑制劑(azathioprine、cyclosporine A、Cyclophosphamide)能減少激素使用量並可控制症狀。
2. 外科手術方面
   胸腺切除對成人病患有長期緩解的功效，尤其對年輕、發病期短的病患(手術時年齡小於 35 歲、手術前症狀少於 2 年)、肌肉無力合併胸腺瘤、單純只有眼部症狀等者，早期手術可以獲得良好結果。手術的方式有以下幾種方式：
   (1) 經頸部合併經胸骨切開的整體胸腺及周圍組織切除術：由於周圍組織容易含有異位性的胸腺組織，所以盡可能的一併清除。
   (2) 經頸部胸腺切除術
   (3) 經胸骨胸腺切除術
   (4) 經胸骨擴大胸腺切除術
   (5) 內視鏡胸腺切除術
   目前尚有 CD4 的單株抗體(monooclonal antibody)及免疫吸附法(immunoabsorption)等，已有研究報告顯示其有效性了。

　　重症肌無力(Myasthenia Gravis，M.G.)是由於抗 -AChR 抗體作用於神經肌肉交接處(NMJs)的乙醯膽鹼受體(Ach Receptors)，造成肌肉無力和易疲勞的自身免疫性神經肌肉障礙性疾病。除藥物治療之外，胸腺切除對病患有長期緩解的功效，尤其對手術時年齡小於 35 歲、手術前症狀少於 2 年、肌肉無力合併胸腺瘤、單純只有眼部症狀者，早期手術效果良好。

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