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篇名
認識乳糜胸
說明
觀念剖析
  乳糜胸(chylothorax)是由於各種因素導致胸管(thoracic duct)阻塞或破裂,使乳糜液(chyme)溢入胸腔所致的病症。胸管是人體最大的淋巴管,源自第一腰椎前方的乳糜池,可以引流橫膈以下及橫膈以上之左半側的淋巴液。
  人體攝入脂肪的 65% 是由小腸絨毛的淋巴管收集而匯入乳糜池,因為腸源性淋巴液富含三酸甘油脂(TG)和乳糜微粒而呈乳白色,它們經胸管注入體循環。胸管會隨著飲食結構而在乳糜流量及性狀發生變動,通常乳糜流量每小時60~100ml,日總量約1.5~2.5L。進食含脂肪食物時,流量增多並呈乳糜狀,饑餓或禁食時則量少、較亮。
病因
  乳糜胸是由於各種因素導致胸管阻塞或破裂,使乳糜液溢入胸腔所致的病症,其原因以先天畸形、外傷、生產時損傷、結核、絲蟲病、腫瘤引起的最為常見
  一般可分為兩大類,如下表:
胸部外傷或胸內手術 如食道、主動脈、縱隔或心臟手術引起胸管損傷,使乳糜液(chyme)外溢,進入胸膜腔。外傷是引起 chylothorax 最常見之原因
阻塞性胸腔內腫瘤 如淋巴肉瘤、肺癌或食道癌等,壓迫胸管發生梗塞,阻塞胸管的近端因過度擴張,壓力升高,使胸管或其側支破裂
發病機轉
  當胸管受壓或堵塞時,管內壓力增高,致使胸管破裂,chyme 反流而溢出,進入縱隔,再穿破縱隔進入胸膜腔,形成 chylothorax。此外,還可能因胸管壓力過高,導致肺內及肋間淋巴管的擴張、反流,chyme 不經過縱隔,而是直接漏入胸膜腔。但由於組織解剖因素,阻塞或壓迫發生在第五胸椎以下時,僅出現右側 chylothorax;阻塞或壓迫發生在第五胸椎以上時,可出現雙側 chylothorax。
臨床表現
壓迫症狀 如胸悶、氣急、呼吸困難、縱隔移位等,尤當活動量大時或吃較多脂肪性食物時較為明顯
呼吸抑制 少量乳糜胸時無陽性 signs;量多時,患側呼吸運動減弱,叩診呈 dullness,呼吸音減弱或消失
免疫功能缺陷 因 T 淋巴球流失過多
營養不良 脂肪、蛋白質、電解質等流失過多
診斷與檢查
病史
  1. 有胸部手術、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱骨折
  2. 縱隔惡性腫瘤,最多見的是淋巴瘤、神經母細胞瘤、胸管炎、淋巴管炎、結核病、上腔靜脈阻塞症候群
  3. 少數先天性胸管發育畸形
臨床表現 壓迫症狀、呼吸抑制或窘迫、免疫功能缺陷、營養不良等
檢查
  1. 胸腔積液外觀:約一半呈牛奶狀,少部分呈漿液性或漿液血性。乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定
  2. 胸腔積液檢查:胸積液中常 TG>240mg/dl,且高於血漿含量,CHO/TG<1
  3. X-ray 檢查多呈中~大量積液影像;藉 CT 觀察是否有肺、縱隔等處腫瘤;淋巴管造影可用來明確胸管破口的部位
鑒別診斷
  1. 真性乳糜液中,呈乳白色,像牛奶狀,也可呈現淺黃色無異味,比重約 1.012 ~ 1.025,pH7.4 ~ 7.8 ,血球數較少,主要為淋巴球,細菌培養為 (-)。顯微鏡下可見脂肪小滴,脂肪含量 400μg/dl 以上,TG 含量較高,CHO 含量較低,CHO/TG<1,而蛋白質含量 5 g/dl 以上。
  2. 乳狀胸水並非都是乳糜胸,有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液 ----- 假性乳糜液加乙醚搖盪後不能變清澈,肉眼或顯微鏡下可見折光性強的膽固醇結晶,不含脂肪球及乳糜微粒,膽固醇多 >250mg/dl。真性乳糜液加乙醚搖盪後因脂肪析出而變清澈,脂肪及 TG 含量高,蘇丹Ⅲ染色(+),脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。
治療
治療原則
  1. 治療原發病
  2. 低脂飲食:中鏈或長鏈的 TG
  3. 全靜脈營養
  4. 胸腔穿刺抽液或胸腔閉式引流以改善呼吸
  5. 經內科治療無效可改手術治療:在橫隔膜附近將胸管結紮
具體治療方法如下
病因治療 通常惡性腫瘤是 chylothorax 的常見原因,最多見的是淋巴瘤,此對放射治療及化學治療反應較好,腫瘤縮小後,上腔靜脈或胸管的壓迫解除,chylothorax 就可消失。放射治療對 Kaposi 肉瘤所引起的 chylothorax 也有效。結核患者應抗結核治療
內科治療 chyme 溢出速度快、量大時,可禁食、進行胃腸減壓及 TPN,以阻斷 chyme 形成。食用富含中鏈~長鏈 TG 的棕櫚油或椰子油可防止營養不良發生,並減少 chyme 的形成
胸腔引流解除胸膜粘連 穿刺抽吸或閉式引流可緩解壓迫症狀;另外,也可進行胸膜粘連術,但治率不高,副作用大,現在多改採用手術治療
手術治療
  1. 溢出量較大的 chylothorax 患者,經內科治療 2 星期以上無明顯效果,則應該手術治療,以防止發生營養不良發生
  2. 手術方法可以是通過胸腔鏡找到胸管裂口,行修補或結紮
  3. 手術路徑單側者經患側切口,雙側者則經左側進入
  4. 通常當開胸後難以找到破口,或因腫瘤包埋、纖維粘連難以分離時,一般常在膈上主動脈裂孔處結紮胸管
相關考題
1.下列有關chylothorax之敘述,何者錯誤?
  1. 顏色為乳白色,像牛奶狀
  2. Triglyceride含量高( > 110 mg/dL)
  3. 外傷是引起chylothorax最常見之原因
  4. 如肋膜腔持續積水,可使用胸管長期引流至外,減少症狀
解答:D
關鍵詞
乳糜胸、chylothorax、乳糜液、chyme、胸管阻塞、乳糜池、結核病、絲蟲病、臨床醫學資訊館
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