小兒科-幼年型類風濕性關節炎-高點醫護網
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篇名
小兒科-幼年型類風濕性關節炎
重要考點
幼年型特發性關節炎是兒童中最常見的慢性持續性關節炎。女 > 男， 3~4 歲及10歲是本病發病的兩個高峰期。可以分三型： Oligoarticular JIA(50%) 、 polyarticularjia JIA(40%) 、 Systemic JIA(10%) 。各型有其特殊點一定要分清楚喔！
說明
前言
　　幼年型特發性關節炎(JIA)，舊稱幼年型類風濕關節炎(JRA)(Juvenile rheumatoid arthritis is also now calledjuvenile idiopathic arthritis)，是兒童中最常見的慢性持續性關節炎(JRA is the most common chronic rheumatologic disease in children and is one of the most common chronic diseases of childhood)。在美國，約有 300,000 兒童患有 JIA，其中 50% 是 Oligoarticular JIA、40%是polyarticularjia JIA 和10% Systemic JIA 。好發在 16 歲以下的兒童，其中女 > 男，3~4 歲及 10 歲是發病的兩個高峰期。JIA 常被誤稱幼年型慢性關節炎(JCA)，JIA 只是 JCA 中一個子群。
類型與臨床表現
一、 分類(Classification)：(重要)
分類(Classification) 幼年型類風濕關節炎(JRA)
American College Of Rheumatology(1977,ACR)		 幼年型不明原因關節炎
International League of Association For Rheumatology(1997,ILAR)
命名(Nomenclature) Juvenile rheumatoid arthritis(JRA) Juvenile idiopathic arthritis(JIA)
關節炎的症狀至少持續(Minimum duration) ≧6 週 ≧6 週
發作年齡(Age at onset) < 16 歲 < 16 歲
疾病開始 6 個月內受侵犯關節數不超過4個(≦4 joints in first 6 months after presentation) 少關節型(Pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)，又分
(1) 慢性虹膜睫狀體炎
(2) 骶髂炎 		少關節型(Oligoarticularjuvenile idiopathic arthritis)，又分：
(1) 持續性(Persistent)：< 4 joints after 6 months;
(2) 擴展性(Extended)：>4 joints after 6 months
疾病開始 6 個月內受侵犯關節數超過4(>4 joints in first 6 months after presentation) 稱 Polyarticular juvenile rheumatoid arthritis 稱 Polyarticular juvenile idiopathic arthritis- RF(-)
Polyarticular juvenile arthritis-RF(+)
發燒(Fever),皮疹(rash),關節炎(arthritis) Systemic juvenile rheumatoid arthritis Systemic juvenile idiopathic arthritis
其他類型 (Other categories included) Exclusion of other forms
  1. 幼年型乾癬性關節炎(Psoriatic juvenile idiopathic arthritis，5%)
  2. 與肌腱炎相關的關節炎(Enthesitis-related arthritis，25%)
  3. 其他型式(Undifferentiated，10%)
    (A) 無法歸屬到上述任一型關節炎(Fits no other category);
    (B) 同時歸屬到上述兩型或以上的關節炎(Fits more than 1 category)
包括乾癬性關節炎(psoriatic arthritis)、炎症性腸道疾病(inflammatory bowel disease)、幼年型僵直性關節炎(juvenile ankylosing spondylitis) 否 是
二、3 個主要類型的JIA：(重要)
  Oligoarticular JIA Polyarticular JIA System JIA (Stills disease)
+ 慢性虹膜睫狀體炎 + 骶髂炎 RF(+) RF(-)
所占比例 % 25 15 5 20 25
男：女 20% ： 80% 90% ： 10% 20% ： 80% 10% ： 90% 60% ： 40%
發病年齡 兒童早期 兒童晚期 兒童晚期 任何年齡 任何年齡
受侵犯關節 少數大關節(Hip 和 sacroiliac joints 未受侵犯) 少數大關節(Hip 和 sacroiliac joints 受侵犯) 任何關節 任何關節 任何關節
血液 ANA50 ％
RF 陰性 		ANA 陰性
RF 陰性
HLA ～ B27
75 ％ 		ANA75 ％
RF100 ％ 		ANA25 ％
RF 陰性 		ANA 陰性
RF 陰性
關節外表現 在孩童期，50 ％發生慢性紅膜睫狀體炎，全身症狀只有少數 在孩童期，5 ～ 10 ％發生急性虹膜睫狀體，全身症狀只有少數 低燒、貧血、類風濕結節 低燒、貧血、生長遲緩 高燒、紅疹、漿膜炎、心包炎、白血球增多、器官腫大、生長遲緩
預後 嚴重關節炎少見， 10 ％眼睛損傷 少數有強直性脊椎炎 ＞50 ％嚴重關節炎 10 ～ 15 ％嚴重關節炎 25 ％嚴重關節炎
自我發現
父母親可以在家時觀察小孩時，若出現以下表現，則建議父母盡速帶小朋友前往專業醫院進行檢測：
  1. 持續性關節腫痛
  2. 走路速度慢、跑也不快
  3. 跛行
  4. 晨起四肢僵硬，舒展不開
  5. 活動力差
  6. 不明原因的持續性發燒
其中若出現第 1 項症狀，或是第 2~6 項症狀中，有符合 2 項者，屬於高危險群；若第 2~6 項中，僅出現 1 項者，屬於高危險邊緣；未有上述症狀者，則尚無患病風險。
比較
幼年型類風濕性關節炎(JIA)與成人型類風濕性關節(RA)之不同：
  JIA RA
診斷標準 發病前 6 個月有三型之分 發病的方式較一致， 可用同一診斷標準
皮下結節 少見 多見
RF(+) 10% 60~80%
症狀
  1. 明顯關節積水，但關節痛及晨僵症狀較輕，關節活動受限較少
  2. 50 ％會侵犯頸椎，容易寰樞關節半脫位，但很少發生嚴重的神經系統後遺症。
  1. 關節腫脹較輕，但關節痛和晨僵明顯，關節易受限
  2. 頸椎受侵犯較少見，很少發生寰樞關節半脫位，一旦發生，會引起嚴重神經系統症狀
治療
目前仍以藥物為主，須配合手術、復健。藥物包括類固醇(IATH)、免疫抑制(methotrexate、sulfasalazine、leflunomide、cyclosporin、thiaclomide)、NSAIDs、anti-TNF、anti-IL-1 receptor antagonist、anti-IL-6 receptor Ab、自體幹細胞移植(autologous stem cell transplantation)、IVIG。
相關考題
1.兒童期特異性慢性關節炎（ juvenile idiopathic arthritis, JIA ），分成7大亞型，有些亞型容易發生慢性葡萄膜炎（ chronic anterior uveitis ），因而需要請眼科醫師用 slit-lamp 檢查以確定其是否罹患 uveitis ，達到早期發現早期治療的目的，請問下列何種 JIA 的亞型容易罹患慢性葡萄膜炎？< 99-1-16 >
  1. Polyarthritis-RF-negative
  2. Polyarthritis-RF-positive
  3. Systemic arthritis
  4. Oligoarthritis-ANA-positive
解答：D

2.有關 juvenile rheumatoid arthritis （ JRA ）的敘述，下列何者錯誤？< 99-2-14 >
  1. 生長和發展異常是 JRA 常見的併發症
  2. 若侵犯到 TMJ （ temporomandibular joints ），可導致 macrognathia
  3. 不對稱的下肢關節炎，常導致雙腳不等長
  4. Leg length 不同也可因 pelvic rotation 和 scoliosis 所造成
解答：B

3.下列關於 JRA （ Juvenile rheumatoid arthritis ）三種 subtypes 的敘述，何者正確？< 100-1-15 >
  1. Pauciarticular onset 合併 uveitis 較常發生在女孩身上
  2. Polyarticular onset 是最常見的型態
  3. 最常發作的年齡介於 4 ～ 6 歲間
  4. Polyarticular onset 流行率，男孩和女孩一樣多
解答：A
關鍵詞
風濕性關節、特發性關節炎、關節炎、慢性關節炎、關節腫痛、成人型類風濕性、嚴重關節炎
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