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篇名
神經科-帕金森氏病
重要考點
帕金森氏病是一種主要表現為進行性椎體外系功能障礙的CNS退化性疾病，由於黑質DA neuron degeneration、黑質-紋狀體DA通路退化，紋狀體DA含量顯著降低。
說明
前言
　　中樞神經系統(CNS)退化性疾病是指一組由慢性進行性中樞神經組織退行性變性而產生的疾病的總稱，可包括帕金森病(Parkinsons disease，PD)、阿茲海默病(Alzheimers disease，AD)、亨丁頓病(Huntington disease，HD)、肌萎縮側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)。PD又稱震顫麻痹(paralysis agitans)，一種主要表現為進行性椎體外系(extrapyramidal tract)功能障礙的CNS退化性疾病，英國人J. Parkinson於1817年首先描述，故名之。

一、生化改變（Biochemical changes）
　　正常情況下，腦內的多巴胺(DA)遞質通路主要為黑質-紋狀體系。黑質緻密部DA neuron自血流攝入右旋酪氨酸（D-Tyrosine），在細胞內酪氨酸羥化酶（TH）作用下→轉變成左旋多巴（L-Dopa）→再經多巴脫羧酶（DDC）→形成DA →通過黑質-紋狀體束，DA作用於殼核、尾狀核突觸後neuron。帕金森病人由於黑質DA neuron degeneration丟失、黑質-紋狀體DA通路變性，紋狀體DA含量顯著降低，主要是TH和DDC減少。

二、臨床表現（Clinical manifestations）
  1. 起病隱匿緩慢
    • 多發在60歲以後，症狀常自一側上肢開始，逐漸波及同側下肢、對側上肢及下肢。
  2. 靜止性震顫（static tremor）
    • 常為首發症狀，手指呈節律性伸展和拇指對掌運動，像“搓藥丸”樣動作，頻率為4~6次/s，靜止時出現，精神緊張時候加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失。
  3. 肌強直（Myotonia）
    • 表現屈肌與伸肌張力同時增高，關節被動運動，呈“鉛管樣強直”。
    • 肌強直與震顫疊加，則呈“齒狀輪樣強直”。
  4. 運動遲緩（Bradykinesia）
    • 運動減少，主動運動緩慢；面部表情呆板，如同“面具臉”；
    • 書寫時越寫越小，呈現“寫字過小”。
  5. 姿勢步態異常
    • 呈特殊屈曲體態，頭前傾，軀幹俯屈，肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內收，髖和膝關節略彎曲；行走呈慌張步態。
  6. 其他
    • 反復眉弓上緣產生持續眨眼反應，可有眼瞼陣攣或眼瞼痙攣。講話緩慢，音量低、流涎、多汗、頑固性便秘、直立性低血壓等。部分患者晚期出現輕度認知功能減退，常見抑鬱及視幻覺。
三、診斷（diagnosis）
  1. 中老年發病，緩慢進行性病程。
  2. 4項major symptoms（靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態障礙）中至少具備2項，前兩項至少具備其中之一，症狀不對稱。
  3. L-Dopa治療有效。
  4. 患者無眼外肌麻痹、小腦體徵、直立性低血壓、椎體系統損害和肌萎縮等。
四、鑒別診斷（differential diagnosis）
  1. 特發性震顫
    • 多在早年起病，震顫為姿勢性或動作性，無肌強直和運動遲緩，約1/3患者有家族史。
  2. 抑鬱症
    • 可伴有表情貧乏、言語單調、自主運動減少，類似帕金森病，但無肌強直和震顫，抗抑鬱藥物治療有效。
  3. 繼發性帕金森綜合征
    • 有明確病因可尋。
  4. 帕金森疊加綜合征
    (1) 多系統萎縮（MSA）
    • 主要累及基底節(basal ganglion)、腦橋(pons)、橄欖核、小腦及自主神經系統，可有帕金森樣症狀，多數患者對左旋多巴胺不敏感。
    • 包括紋狀體黑質變性（SND）、Shy-Drager 綜合征（SDS）、橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）。(註)Shy-Drager 綜合征（SDS） 以帕金森氏病症狀與自主神經障礙為主要表現的神經症候群。
    (2) 進行性核上性麻痹（PSP）
    • 早期出現姿勢步態不穩和易跌倒，核上性眼肌麻痹，常伴癡呆、假性球麻痹、構音異常及錐體束徵象，對右旋多巴反應差。
    (3) 皮質基底節變性（CBGD）
    • 除錐體外系症狀外尚可有皮質負荷感覺缺失、一側肢體忽略、失語、失用和癡呆等皮質損害症狀，理學檢查可見眼球活動障礙和病理徵象。右旋多巴治療無效。
  5. 遺傳性帕金森綜合征
    (1) 瀰漫性路易體失智症（DLBD）
    • 多見於60~80歲，以癡呆、幻覺、帕金森症候群+運動障礙為臨床特徵，癡呆最早出現，進展迅速，對左旋多巴反應不佳。
    (2) 肝豆狀核變性
    • 青少年期發病，有肝損害和角膜K-F環，血清銅、銅藍蛋白、銅氧化酶活性降低，尿銅增加等。
    (3) 亨丁頓病（Huntington Disease）
    • 根據家族史或伴癡呆可資鑒別，遺傳學檢查可以確診。
五、治療原則（Treatment principles）
（一）藥物治療為主：
  1. 抗膽鹼能藥物：benzhexol
  2. 促多巴胺釋放藥：amantadine
  3. 左旋多巴：L-DOPA,levodopa及Carbidopa
  4. DA receptor agnoist：bromocriptine
  5. 單胺氧化酶抑制劑（MAO-B）：Selegiline
  6. COMT抑制劑
（二）外科治療：
  1. 蒼白球丘腦底核切除術
  2. 腦深部點刺激（DBS）
  3. 細胞移植術
（三）復建治療
相關考題
1.下列會引起肌肉萎縮的疾病中，那一個會同時有肌腱反射上升的現象？ < 95-2-49 >
  1. amyotrophic lateral sclerosis
  2. myotonic dystrophy
  3. porphyric neuropathy
  4. polymyositis
解答：A

2.張姓學生，國中2 年級，近半年來，成績很快下滑。另外臉部表情也減少，四肢比較僵硬，手部稍微顫抖，動作也變得緩慢，連走路也變得慢吞吞。理學檢查及神經學檢查類似帕金森現象。首先須考慮之疾病是： < 96-1-58 >
  1. 帕金森症（Parkinson’s disease）
  2. 威爾遜氏病（Wilson’s disease）
  3. 脊髓小腦萎縮症（Spinocerebellar atrophy）
  4. 瀨川氏病（Segawa’s disease）
解答：B

3.承上題，最具診斷性之檢查是： < 996-1-59 >
  1. 腦部核磁共振造影（ magnetic resonance imaging ）
  2. 血漿銅藍蛋白（ ceruloplasmin ）濃度
  3. 腦脊髓液（ cerebrospinal fluid ）檢查
  4. 甲狀腺機能（ thyroid function ）檢查
解答：B

4.下列有關治療巴金森氏症的藥物Carbidopa 的描述，何者正確？ < 96-1-59基礎 >
  1. 會抑制單胺氧化（ monoamine oxidase ） B 的活性，進而減少 dopamine 的代謝作用
  2. 會減少 levodopa 在周邊系統的代謝作用
  3. 經常單獨使用來治療巴金森氏症的患者
  4. 會通透血腦屏障（ blood-brain barrier ）
解答：B

5.張先生是一位公務員，現年 60 歲，一年前右手姆指以及食指出現微微顫抖現象，在看電視時手指頭顫抖特別明顯；他也覺得寫字不如以前靈活、字越寫越小，漸漸的他也感覺走路時右手不太擺動，但是他仍然可以提起水桶到花園澆花，力量及感覺都正常。最近半年發現右腳也比較僵硬、臉部表情較少，除此之外，身體沒有其他異狀，也沒有慢性疾病。下列臨床臆斷何者最有可能？< 96-2-52 >
  1. 半身肌張力不全（ hemidystonia ）
  2. 脊髓小腦退化症（ spinocerebellar degeneration ）
  3. 帕金森氏症（ Parkinsons disease ）
  4. 原發顫抖症（ essential tremor ）
解答：C

6.承上題，下列神經傳導物質何者最相關？< 96-2-53 >
  1. 腎上腺素（ adrenaline ）
  2. 血清素（ serotonin ）
  3. 多巴胺（ dopamine ）
  4. 乙醯膽鹼（ acetylcholine ）
解答：C

7.下列那一種維生素會增加週邊組織對於 levodopa 的代謝作用？< 96-2- 59 基礎 >
  1. vitamine B6
  2. vitamine B12
  3. vitamine D
  4. vitamine E
解答：A

8.劉太太是一位家庭主婦，現年 55 歲。最近三年雙手發抖相當嚴重，右手幾乎無法用湯匙舀湯或用筷子夾菜，也無法寫字，左手也無法拿碗，然而她仍然可以用鋤頭整地種菜。經詢問病史，雙手發抖已將近 30 年，從右手開始，接著左手也發抖。她的母親以及一位妹妹也有類似長期雙手發抖現象，只是比較輕微。除此之外，身體沒有其他異狀，也沒有慢性疾病。下列臨床臆斷何者最有可能？< 97-1-46 >
  1. 全身性肌張力不全（ general dystonia ）
  2. 脊髓小腦退化症（ spinocerebellar degeneration ）
  3. 帕金森氏症（ Parkinson s disease ）
  4. 原發性顫抖症（ essential tremor ）
解答：D

9.承上題，下列治療藥物何者最有效？< 97-1-47 >
  1. 抗乙醯膽鹼藥物（ anticholinergics ）
  2. β 阻抗劑（ β -blocker ）
  3. 左多巴（ Levodopa ）
  4. Clonazepam
解答：B

10.下列何種藥物具有阻斷 muscarinic receptor 之作用，而常用於治療巴金森氏症？< 98-2- 68 基礎 >
  1. Oxybutynin
  2. Ipratropium
  3. Biperiden
  4. Scopolamine
解答：C

11.李小姐現年 30 歲，大學畢業後即擔任秘書工作，三年前開始右手會不自主甩動，接著是左手、臉部、及全身都會發生不自主動作，這種動作例如擠眉弄眼、扮鬼臉、聳肩、抬手、彈指、舉腿、或扭腰等等，在身體各部位出現，且愈來愈頻繁。一年前她也感覺到自己記憶力減低，常常打錯字。她的父親在 48 歲時也出現類似症狀，在 55 歲時自殺死亡。理學檢查正常，智力減低，神經學檢查無其他異常。最可能的診斷是：< 98-1-48 >
  1. 亨丁頓氏舞蹈症（ Huntington s chorea ）
  2. 辛登南氏舞蹈症（ Sydenham s chorea ）
  3. 高甲狀腺性舞蹈症
  4. 中風性半邊舞蹈症
解答：A

12.承上題，腦部電腦斷層攝影（ computed tomography ）最典型的異常是：< 98-1-49>
  1. 豆核萎縮（ caudate nucleus atrophy ）
  2. 齒核萎縮（ dentate nucleus atrophy ）
  3. 橋腦萎縮（ pontine atrophy ）
  4. 視丘萎縮（ thalamus atrophy ）
解答：A

13.下列有關威爾遜氏症（ Wilsons disease ，即 hepatolenticular degeneration ）的敘述，何者正確？< 98-2-49 >
  1. 病人的血中銅含量增加，但因為在肝臟及腦中沈澱，因此 24 小時尿中的銅量反而減少
  2. 大約有一半的病人在 5 歲之前即會出現神經學的症狀
  3. 在病人的角膜常出現具有診斷價值的凱斯 - 佛來斯環（ Kayser-Fleischer ring ）
  4. 雖然攜帶銅離子的酵素 ceruloplasmin 高於正常值，但因其無法正常運作，因此出現症狀
解答：C

14.以帕金森氏病症狀與自主神經障礙為主要表現的神經症候群為：< 98-2-50 >
  1. Wernicke-Korsakoff syndrome
  2. Shy-Drager syndrome
  3. acquired immunodeficiency syndrome
  4. Guillain-Barré syndrome
解答：A

15.一位 72 歲輕度失智老人，其認知障礙是漸進發生而逐漸惡化，動作緩慢易跌倒，偶有意識混亂及幻覺，但無尿失禁。理學檢查身體軀幹僵直，無顫抖。電腦斷層掃描顯示大腦泛發性萎縮，腦電圖顯現輕度泛發性皮質功能異常。病人最可能罹患下列何種病？< 98-2-57 >
  1. 路易體失智症（ dementia with Lewy body ）
  2. 阿茲海默症（ Alzheimers disease ）
  3. 常壓性水腦症（ normal pressure hydrocephalus ）
  4. 庫賈氏症（ Creutzfeldt-Jakob disease ）
解答：A
關鍵詞
神經科、帕金森氏病、阿茲海默病、亨丁頓氏舞蹈症、抑鬱症、中樞神經系統、退化性疾病、臨床醫學教室
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