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篇名
小兒科-新生兒黃疸
重要考點
新生兒黃疸（neonatal jaundice）是因為膽紅素在體內積聚引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl（成人超過2mg/dl），即可出現肉眼可見的黃疸。
說明
前言
　　 Neonatal jaundice在新生兒常見，若新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl（成人超過2mg/dl），即可出現肉眼可見的黃疸。新生兒黃疸需要掌握重點，歸納如下：
新生兒膽紅素（bilirubin，BIL）代謝特點
  1. 膽紅素生成過多
    • 胎兒PaO2低，RBC代償性增加，出生後PaO2↑，過多的RBC破壞。
    • 新生兒RBC壽命短（早產兒低於70天，足月兒約80天，成人為120天），且Hb的分解速度是成人2倍。
    • 肝臟和其他組織中的Hb及骨髓紅細胞前體較多。
  2. 直接膽紅素量少
    • 早產兒胎齡越小，ALB含量越低，DBil的量也越少。
  3. 肝細胞處理膽紅素能力差
    • 出生時肝細胞內Y蛋白含量極少且活性差，因此，生成DBil較少。
    • 出生時肝細胞將DBil排泄到腸道的能力暫時低下。
    • 胎糞中約含膽紅素80-180mg，若排泄延遲，可使其重吸收增加。
  4. 腸肝循環（Enterohepatic Cycle）
    • 出生時腸腔內具有β-葡萄糖醛酸苷酶（β-GLcUA）,可將直接膽紅素（DBil）轉變成未直接膽紅素（IBil）,加上腸道內缺乏細菌，導致Ibil的產生和重吸收增加。
  5. 其他
    饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血，更易出現黃疸或原有黃疸加重。
新生兒生理性黃疸與病理性黃疸
（一）生理性黃疸（physiologic jaundice）
特點：
  1. 一般情況良好。
  2. 足月兒出生後2-3天出現黃疸，4-5天達高峰，5-7天消退，最遲不超過2周；早產兒黃疸多於出生後3-5天出現，5-7天達高峰，7-9天消退，最長可延遲到4周。
  3. 每日血清膽紅素升高＜5mg/dl。
  4. 血清膽紅素足月兒＜12.9mg/dl，早產兒＜15mg/dl。
（二）病理性黃疸（Pathologic jaundice）
  1. 生後24h內出現黃疸。
  2. 血清膽紅素：足月兒＞12.9mg/dl，早產兒＞15mg/dl或每日血清膽紅素升高超過85mg/dl。
  3. 黃疸持續時間：足月兒＞2周，早產兒＞4周。
  4. 黃疸退而複現。
  5. 血清DBil＞2mg/dl。
    具備其中任何一項者可診斷為病理性黃疸。
病理性黃疸的病因分類與疾病舉例
（一）膽紅素生成過多
  1. 紅細胞增多症（globulism）
    • 即靜脈血RBC>6*1012/L，Hb >220/L， HCT>65%。
    • 常見於母—胎間輸血、臍帶結紮延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親娩出的嬰兒等。
  2. 血管外溶血（extravascular hemolysis）
    • 如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血。
  3. 同族免疫性溶血（Kin autoimmune hemolytic）
    • 見於血型不合如ABO或Rh血型不合等。
  4. 感染（infection）
  5. 腸肝循環增加
  6. 血紅蛋白病（hemoglobinopathy）
  7. 紅血球膜異常。
（二）肝臟攝取和（或）直接膽紅素功能低下
  1. 缺氧和感染
  2. Crigler-Najjar Syndrome：即先天性UDPGT缺乏
  3. Gilbert Syndrome：即先天性非溶血性IBil增高症
  4. Lucey-Driscoll Syndrome：即家族性暫時性新生兒黃疸
  5. 藥物：如salicylate、sulfanilamide、vitamin K3、indomethacin、Lanatoside。
  6. 其他：先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和唐氏症等。
（三）膽汁排泄障礙
  1. 新生兒肝炎。
  2. 先天性代謝缺陷病: α1-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原累積病Ⅳ型、半乳糖血症、果糖不耐受、酪氨酸血症及尼曼皮克氏病（Niemaoh-Pick disease簡稱NPD，是一種罕見的神經退化性疾病，或稱為鞘髓磷脂沉積病（sphingomyelin lipidosis），起因於體內無法將膽固醇運送到正確的位置，產生糖脂堆積而導致神經髓鞘受損）等。
  3. Dubin–Johnson綜合征：即先天性非溶血性DBil增高症。
  4. 膽道阻塞: 先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫，肝和膽道的腫瘤
治療
  1. 新生兒生理性黃疸：以前認為不必治療，但目前建議注意以下幾點：
    (1) 提前餵奶，加速胎便的排出；
    (2) 脫水、缺氧、便秘、饑餓、酸中毒等可加重生理性黃疸，應給予治療。
  2. 高膽紅素血症：危害性主要是產生核黃疸，治療措施包括：
    (1) 光療：適用於任何IBil血症，膽紅素>12mg/dl，使用波長420～460mm的藍光，可照射24～48小時。在臨床中廣泛應用，為新生兒黃疸治療的“標準”療法。
    (2) 藥物治療黃疸的新觀點：應用錫中卟啉治療，其代號為(SnMP)，它是目前美國FDA認可用於臨床惟一的血紅素類似物。用法：一次小劑量注射SnMP 3～5 μmol／kg可維持7～10天左右，對應用SnMP治療後達5年的新生兒，隨防未發現嚴重的早期或晚期不良反應。
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關鍵詞
黃疸、膽紅素、新生兒膽紅素、生理性黃疸、病理性黃疸、遺傳性球形、臨床病症
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