內科-支氣管擴張症

支氣管擴張症(Bronchiectasis)是指組成支氣管壁的彈性成分和平滑肌成分破壞後導致支氣管異常和永久性擴張的疾病。多見於兒童與青年，好發在左側下葉、右中葉和左舌葉。

　　支氣管擴張症(Bronchiectasis)是指組成支氣管壁的彈性成分和平滑肌成分破壞後導致支氣管異常和永久性擴張的疾病。一般繼發於呼吸道感染和支氣管阻塞，病變成局限性或彌漫性改變。

　　此病多見於兒童與青年。好發部位：可發生於肺內任何部位；一般感染引起的Bronchiectasis在下葉（左側更多見）、右中葉和左舌葉；結核引起的Bronchiectasis在上葉尖後段多見。

種類	疾病
支氣管—肺組織感染 Bronchial - lung tissue infections	兒童時期下呼吸道感染：病毒（麻疹measles、百日咳pertussis等）、細菌、真菌引起的感染、肺結核(pulmonary tuberculosis)等
支氣管阻塞	異物吸入、新生物、肺門淋巴結腫大、COPD等
支氣管先天性發育障礙	支氣管軟化、Kartagener綜合征、葉內型肺隔離症等
遺傳因素	肺囊性纖維化、遺傳α1—抗胰蛋白酶缺乏症等
其他	免疫缺陷、毒性物質吸入、炎症性腸炎(Inflammatory enteritis)等

分類	描敘
柱狀支氣管擴張	支氣管輪廓規則，遠端擴張並不是很明顯，而且擴張的管徑末端一般呈直角突然終止，小細支氣管管腔多充滿粘稠的膿性物。
曲張性支氣管擴張	支氣管輪廓不規則，擴張程度較柱狀支氣管擴張症明顯，外形像靜脈曲張，終末支氣管呈鈍端終止更加明顯。
囊狀支氣管擴張	支氣管擴張症程度進一步加重，向周邊發展成囊性變，如氣球，尖端指向支氣管管腔，少數囊狀支氣管擴張症的支氣管內有濃縮的粘液，並形成黏液性囊腫。
混合型	上述3種可共存。

症狀

1. 慢性咳嗽，咳大量膿痰：與體位改變有關，嚴重程度用痰量估計，輕度，<10ml/d；中度，>10ml/d,<150ml/d；重度，>150ml/d。感染時痰液收集於玻璃瓶後靜置後會出現分層特徵：上層為泡沫黏液層，中層為薄的渾濁黏液層，下層為厚層沉澱，包括膿細胞、壞死組織、纖維素、脂肪酸結晶、彈性纖維等。
2. 反覆咯血
3. 反覆肺部感染：特點是同一肺段反覆發生肺炎並且遷延不愈。
4. 慢性感染中毒症狀：發熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。

體徵：

1. 早期的或幹性支氣管擴張可沒有肺部異常體征；
2. 當病變重或者繼發感染時常可聽到下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕羅音，有時候可以聽診到哮鳴音，有些慢性患者可以伴有杵狀指（趾）。

1. 胸部X-ray：雙軌征(即平行性緻密影，提示支氣管壁增厚)、環狀緻密影或囊樣變。
2. HRCT：可見支氣管內徑大於相鄰的肺動脈，差異顯著時稱為“戒指征”；雙軌征；下一級的支氣管<2cm者與上級支氣管管徑無明顯大小差異；距離胸膜1cm之內可見支氣管造影。
3. 支氣管造影：診斷支氣管擴張症的金標準，但臨床上一般不考慮，基本上被HRCT替代，但是當HRCT示支氣管擴張症可疑，但不能明確時，而患者又準備行選擇性外科治療時候，為了明確診斷，仍會主張應用這種檢查方法。

1. 症狀+體徵+病史（童年有誘發支氣管擴張症的呼吸道感染或全身疾病）
2. 進一步確診手段：X片、支氣管造影、胸部CT（特別是HRCT）。

　　包括有慢性呼吸衰竭和慢性肺源性心臟病、肺膿腫、鄰近或遠隔器官膿腫、休克、窒息。 　　包括內科治療與外科治療，治療的原則是：控制感染，保持引流通暢，必要時手術治療。

1. 首先是要控制感染：這是急性感染期的主要治療措施，根據病情、痰培養以及藥敏試驗結果選擇相應的抗菌藥物。
   輕者可用口服 amoxicillin 或第一、二代 Cephalosporins（如 Cefamandole）；Quinolone（如 Norfloxacin、Ofloxacin ）及sulfonamides（如 Trimethoprim ）也可用；嚴重時需選用 Ceftazidime、Cefepime、Cilastatin，ivggt。
2. 保持引流通暢：需要應用祛痰藥+體位引流
3. 對症治療：中小量的咯血多選擇內科治療為主，可應用垂體後葉素pituitrin，輔用etamsylate、carbazochrome、aminomethylbenzoic acid等止血藥物。
4. 手術治療：
   (1) 適應症：病變範圍局限（< 2葉），並且有反覆的呼吸道感染伴有大咯血，內科治療無效時；
   (2) 手術方式：肺段/肺葉切除術；對於以咯血為主的患者可用支氣管動脈栓塞術治療，另外還有肺移植手術，臨床上用於一些支氣管擴張症晚期的患者。

1. 中葉綜合征(middle lobe syndrome)：因為右肺中葉支氣管較細長，而且周圍又有幾簇淋巴結，常因非特異性或者結核性淋巴結炎的壓迫而引起肺不張，併發支氣管擴張症。
2. 乾性支氣管擴張(dry bronchiectasis)：有些患者的支氣管擴張症起病不明顯，沒有任何症狀或者只有咳嗽，有些只表現咯血，或者只能在HRCT上顯示出支氣管擴張徵象。

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