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篇名
內科-原發型心肌病
說明
前言
　　心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病，1995 年 WHO 與 ISFC (國際心臟病學會)工作組根據病理生理學將心肌病分為四型，即擴張型心肌病( DCM )、肥厚型心肌病( HCM )、限制型心肌病( RCM )及致心律失常型右室心肌病。原發性心肌病是一類原因不明的心肌病。據統計，住院患者中，心肌病占心血管病的 0.6%~4.3% ，近年有增加趨勢，故應引起我們的重視。
分類
　　現將較常見的 3 種心肌病總結歸納如下，望有助於各位複習。
類型 擴張型心肌病
Dilated Cardiomyopathy (DCM) 		肥厚型心肌病
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) 		限制型心肌病
Restrictive cardiomyopathy (RCM)
特徵 左室或雙室擴大，心肌收縮期功能減退，可以出現充血性心臟衰竭 左室或右室肥厚，伴不對稱性室間隔肥厚，左室流出道可有或無梗阻 單側或雙側心室充盈受限，心室舒張容量下降，收縮功能及室壁厚度正常
病理特點 心腔擴大、心室擴張、常伴附壁血栓；心肌細胞非特異性肥大變性、纖維化 (1) 非對稱性室間隔肥厚；
(2) 心肌細胞肥大，形態特異，排列絮亂 		心臟間質纖維化增生、心內膜纖維增生肥厚、心室內膜硬化、擴張受限
病因 病毒心肌炎是其主要病因，圍生期，酒精中毒等；家族性；特發性( viral myo- carditis is the main causes, the perinatal period, alcoholism, etc; Familial, idiopathic) 家族性(1/3)、常染色體顯性遺傳、兒茶酚胺代謝異常、高血壓〔familial、autosomal dominant inheritance, catecholamine metabolic disturbance and hypertension〕 特發性 (Idiopathic)
症狀 充血性心臟衰竭的症狀，偶可發生動脈栓塞、猝死 心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、暈厥、神志喪失 酷似縮窄性心包炎的表現，倦怠、心悸、呼吸困難、心臟衰竭
體徵 心臟擴大，可聞及第三或第四心音，呈奔馬律 心臟輕度增大，可聞第四心音、心尖部 systolic murmur (SM) 右心臟衰竭竭的臨床表現：edema、頸靜脈怒張、ascites
X--ray 心影明顯擴大，心胸比例＞50%，肺淤血 心影增大多不明顯，如發生心臟衰竭則心影明顯增大 —
ECG 房顫、傳導阻滯等，ST — T 改變，病理性 Q 波少見(與 MI 鑒別) 左室肥大，ST — T 改變病理性 Q 波為其特徵 各種心律失常(房顫多見)，竇速，心房大，T 波低平或倒置
心臟超音波 心臟擴大，以左室擴大顯著 ， 室壁運動普遍減弱，房室瓣反流 室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與後壁之比≧1.3，間隔運動低下 心室腔狹小，變形
心導管檢查 早期正常，有心臟衰竭時左右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高、心搏量、心臟指數減低 左心室舒張末期壓上升 舒張期心室壓力曲線早期下降，晚期呈現高原波型
造影 心室造影示心臟擴大，室壁運動減弱，冠脈造影多無異常 心室造影示左心室腔變形冠脈造影多無異常 心室造影示左心室心內膜肥厚、左室腔縮小、心尖部鈍角化
活檢 心肌細胞肥大、變性、間質纖維化 心肌細胞畸形肥大，排列絮亂 心內膜增厚、心內膜下心肌纖維化
診斷 無特異性診斷指標(心臟增大、心律失常、充血性心臟衰竭) 臨床和 ECG 類似冠心病，患者年輕，有猝死或心臟增大家族史(更加支持)，結合其他檢查診斷 心室腔狹小、變形，嗜酸性粒細胞增多，心包無鈣化而內膜有鈣化有助於診斷
治療 無特效治療，可用β-receptor blockers、digoxin、diuretics、ACEI，無效時考慮心臟移植 Β-receptor blockers、Ca 2+ channel blockers、PCI、手術治療 無特殊治療，只能對症治療。肝硬化出現前行心臟移植
預後 死因多為心臟衰竭和嚴重心律不整 為青年猝死的主因。小孩死因多為心臟衰竭 難治性心臟衰竭，栓塞多見，預後差
相關考題
1.阻塞性肥厚型心肌病症患者之聽診，所聽到的收縮期心雜音，可因下列何項操作而減輕甚至消失？(96-1-29)
  1. 蹲踞
  2. 站立
  3. 使用毛地黃
  4. 含舌下硝化甘油含片
解答：A

2.下列何者會因致病物質聚積細胞內而造成限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy) (96-2-31)
  1. scleroderma
  2. hemochromatosis
  3. amyloidosis
  4. sarcoidosis
解答：B & C & D

3.下列何者不是右心臟衰竭的主要症狀？(96-2-32)
  1. 頸靜脈擴張
  2. 肝腫大
  3. 下肢水腫
  4. 肺鬱血
解答：D

4.與擴大型心肌病預後(prognosis)無關的指標是：(97-1-35)
  1. 紐約心臟學會對心臟病病人之功能評估與治療分級
  2. 左心室心舒內徑(diastolic dimension)增大
  3. 血清鉀濃度減低
  4. 運動極致耗氧量(peak O2 consumption)
解答：C

5.黃先生32 歲，無高血壓，但經常有運動性呼吸困難。心電圖顯示左心室肥大，心臟超音波檢查發現瓣膜無特殊變化，左心室中隔及左心室下壁肥厚，左心室腔室(chamber)縮小但收縮功能正常、舒張功能不正常，左心室排出道(outflow tract)無壓力差，則其診斷是： (97-2-15)
  1. 多胎
  2. 肥胖
  3. 服用Tamoxifen
  4. 服用動情激素
解答：C

6.承上題，黃先生最恰當的治療藥物是： (97-2-16)
  1. Clear cell carcinoma
  2. Mucinous carcinoma
  3. Papillary serous carcinoma
  4. Endometrioid adenocarcinoma
解答：B

7.雙峰脈(pulsus bisferiens)不常見於下列何種疾病？(98-1-4)
  1. 主動脈瓣閉鎖不全(aortic regurgitation)
  2. 主動脈瓣閉鎖不全併狹窄(aortic regurgitation with accompanying stenosis)
  3. 僧帽瓣閉鎖不全(mitral regurgitation)
  4. 肥厚性心肌症( hypertrophic cardiomyopathy)
解答：C

8.下列有關擴大型心肌病(dilated cardiomyopathy)的敘述，何者錯誤？(98-1-13)
  1. 10～40% AIDS病人會有擴大型心肌病
  2. 每天酗酒5至10年後約有10%發生心臟衰竭竭
  3. 絕大部分的週產期心肌病(peripartum cardiomyopathy)不會復原
  4. Interferon-alpha治療肝炎亦可造成擴大型心肌病
解答：C
關鍵詞
心肌功能、心肌病、擴張型心肌、肥厚型心肌病、心肌病、右室心肌病
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