認識小舞蹈病

　　小舞蹈病，又稱風濕性舞蹈病，是風濕熱在神經系統的表現。多為亞急性隱匿起病，患者多在5-15歲兒童，女性多見。不自主舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱、自主運動障礙和情緒改變等為本病特徵。本病為自限性，即使不治療，3-6個月後可自行緩解，治療可縮短病程。 　　小舞蹈病，又稱風濕性舞蹈病(Sydenham Disease，SD)，由 Sydenham (1684)首先描述。本病是風濕熱在神經系統的表現，A 型溶血性鏈球菌感染後出現不自主舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱、自主運動障礙和情緒改變等為本病特徵，主要發生於兒童和青少年，多在 5-15 歲，女性多見。多為亞急性隱匿起病，早期表現情緒不穩、注意力不集中、字跡歪斜、手持物體易落等，隨後出現特徵性舞蹈樣動作，如擠眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉和軀幹扭轉等，上肢各關節交替伸屈、內收，下肢步態不穩。上肢受影響程度通常較下肢重，有時為一側性，情緒緊張時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。可伴有行為改變，變得易激動、焦慮不安和強迫症等。

　　理學檢查可見雙手握力不均，時緊時鬆，為盈虧徵(wax-waning sign)或擠奶婦手法，四肢肌張力降低，肌力減弱，腱反射降低。約 30% 的病例有心臟受影響證據，或風濕性關節炎和皮下結節等風濕熱表現，但ESR 及抗鏈球菌素“ O ” (ASO) 滴度通常正常或升高。本病可自愈，但復發者並不少見。所以，在臨床上一旦發現學齡期兒童有風濕病史和典型舞蹈樣症狀，結合實驗室檢查及影像學檢查，應該合理懷疑風濕性舞蹈病的可能性。

1. 病因治療
   臥床休息、鎮靜和預防性抗生素治療等。通常給 Penicillin，10~14d 為一療程，同時給予 Sodium salicylate 或 Prednison，症狀消失後逐漸減量停藥，並預防心肌炎和心瓣膜病等併發症發生。
2. 對症治療
   舞蹈症狀可選用 Diazepam、Tetrabenazine、Tiapride、Haloperidol。後 2 種藥需注意錐體外系副作用。
3. 預後
   本病為自限性，即使不治療，3~6 個月後可自行緩解，治療可縮短病程。約 1/4 的患者可復發。預後主要取決於心臟合併症的轉歸。

1. 兒童期亨丁頓舞蹈病：

   	兒童期亨丁頓舞蹈病	小舞蹈病
   發病年齡	30-50 歲	5-15 歲
   性別傾向	無	女性多見
   家族史	有（常染色體顯性遺傳）	無
   病因	未確定	A 型溶血性鏈球菌感染
   臨床表現	兒童期發病時無舞蹈樣動作	有舞蹈樣動作
   預後	無法治癒，病程 10-20 年	自限性

2. 多動症：多動症患兒的隨意性動作多，伴有語言增多，注意力不集中，情緒不穩定等特點。
3. 習慣性痙攣：多見於兒童，動作刻板、重複，肌張力不降低，無風濕熱的表現。
4. 老年性舞蹈病：多見於老年，發病突然，多為半身舞蹈病。一般是血管痙攣所導致。
5. Wilsons disease
   青少年多見，可表現有不自主舞蹈樣動作，進行性加重。主要是銅代謝障礙引起，並有家族遺傳史。

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