黃疸是新生兒時期最常見到的問題，一般正常足月兒生理性黃疸在出生後 2 週內逐漸消退。黃疸持續時間超過 14 天以上就必須懷疑病理性黃疸了。

新生兒膽道閉鎖 (biliary atresia) 病理性黃疸的一種， 因膽管先天畸型或發育不良，使得膽管缺乏正常管道，無法將肝臟分泌的膽汁引流至十二指腸， 使得膽汁鬱積於肝臟內，造成黃疸、肝硬化，若不及時治療則會死亡 。 目前確切病因仍不明。至於發生率，東方嬰兒大約是每 1~3/10,000 ，西方嬰兒約是每 0.4~0.8/10,000 ， 女嬰比男嬰略多 ；在台灣， 發生率約 3/10,000 。 初期症狀為持續性反覆黃疸、灰白色大便、瘦小、胃口不佳，之後可發生肝脾腫大，腹水。 膽道閉鎖可能合併其他器官異常。 出生後 8 週前以 Kasai procedure 來矯正膽道閉鎖可延長患者生命，但之後還是有可能出現膽道纖維化。

新生兒膽道閉鎖發生的原因到目前仍不明確，多數認為是一種於出生前或出生後的發炎、感染或環境因素所造成的持續性膽道纖維化疾病；但因膽道閉鎖可能 合併其它器官異常， 如腸扭轉不良、食道閉鎖、肛門閉鎖、胰管閉、多重脾、臟器反轉位、無下腔靜脈、先天性心臟病等 ， 故有人懷疑膽道閉鎖可能是基因變異所造成的。 肝臟切片病理學檢查發現門脈區域可見膽管增生與纖維化，在增生的膽管內有濃稠膽汁存在。

1. 血液檢查： BiL 、 GOT 、 GPT 、 ALP 、γ -GT 、 AFP 。
2. 腹部超音波：肝脾、膽囊及膽管等發育狀況。
3. 核醫學膽道閃爍攝影：可精確檢查膽囊及膽管阻塞嚴重程度。

1. 盡早進行葛西手術 (Kasai procedure) ：為 肝門 - 腸道吻合術， 一般在出生後 8 週內為手術黃金期。 術後最常見併發症是膽管炎 ，發生率為 50% 。 另一併發症是吻合部位纖維組織增生。此外，尚有肝內纖維化繼續發展而造成肝硬化、門脈高壓、脾功能亢進、食管靜脈曲張。
2. 肝臟移植手術：若接受 Kasai procedure 後，肝臟持續纖維化、黃疸、腹水、食道靜脈曲張出血、肝昏迷等現象時，只有肝臟移植才能挽救生命。肝臟移植術後須服用免疫抑制劑以避免排斥反應。

關於影響疾病的預後有兩個重要因素，即「開刀時間點」與「術後照顧」。
據 1978 年日本 Kasai 首先報告，出生 60 天內接受手術，術後膽之引流成功率約 90 ％， 61-70 天為 56 ％， 71-90 天為 38 ％，每延後 10 天手術，膽汁順利流出率下降約一半。 2003 年 Dr. Nio 提出 90 天以內接受 Kasai procedure 對膽汁順利流出率的影響不明確，但超過 90 天則會膽汁引流率降至 20% 。