新生兒大血管轉位發生在主動脈和肺動脈，稱為大動脈轉位 ( transposition of the great arteries ， TGA) ，最早在 1797 年由 Matthew Baillie 首次紀錄。其中，完全性大動脈轉位 (complete TGA) 發病率為 0.2 ～ 0.3 ％，約佔先天性心臟病的 5 ％～ 7 ％，居紫紺型先天性心臟病的第二位，男：女為 (2 ～ 4) ： 1 。患有糖尿病母親、妊娠初期使用激素及抗驚厥藥的孕婦發生新生兒 TGA 發病率較高。
完全性 TGA 時，上、下腔靜脈回心血經右心流到轉位的主動脈內，而肺靜脈的氧合血則經左心流到轉位的肺動脈到肺部。此時，患者若須存活，必須依靠心內交通 ( 卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損 ) 或心外交通 ( 動脈導管未閉、側支血管 ) 進行血流混合。根據是否合併出現 VSD 及肺動脈狹窄，可將完全性 TGA 分為三大類：
|
完全性 TGA ， |
右心室負荷增加，而肺血管阻力下降，左心室壓力降低，室間隔常偏向左心室。必須靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通才能存活，青紫及缺氧嚴重 |
|
完全性 TGA ， |
使左右心血液混合較多，青紫減輕，但肺血流量增加，可導致心臟衰竭 |
|
完全性 TGA ， |
血液動力學改變類似法洛氏四聯症 |
|
紫紺 |
絕大多數發生在 1 個月內，隨著年齡增長而加重，屬於全身性；若同時合併 PDA ，上肢青紫較下肢重 ( 差異性紫紺 ) |
|
鬱血性心臟衰竭 |
生後 3 ～ 4 週出現餵養困難、氣促、肝大、肺濕囉音 |
|
理學檢查 |
|
|
X-ray |
正位片可見大動脈陰影狹小，肺動脈略凹陷，心影呈“蛋形” |
|
EKG |
電軸右偏，右心室肥大；若合併 VSD 時，電軸左偏，左右心室肥厚 |
|
心臟彩超 |
可見主動脈常位於右前，發自右心室；肺動脈位於左後，發自左心室。多普勒超聲有助於心內分流方向、及合併畸形的類型 |
|
心導管 |
導管可從右心室直接插入主動脈，右心室壓力與主動脈相等；肺動脈 SaO2> 主動脈 SaO2 |
|
心血管造影 |
右心室造影時可見主動脈發自右心室，左心室造影可見肺動脈發自左心室；升主動脈造影可顯示大動脈的位置關係 |
確診後首先糾正低氧血症和代謝性酸中毒等。當出生後，讓新生兒生存的唯一方式是先讓肺循環和體循環的溝通分流，可經持續注射前列腺素(PGE-1)讓動脈導管不關閉，或將心臟左右腔室的卵圓窩打通--球囊房隔成形術(Rashkind procedure或心房中隔氣球造口術(balloonatrial septostomy)，使血液部分在心臟混合，提高動脈血氧飽和度，爭取多一點存活時間後做根治手術。根治性手術為Jatene 術式(arterial switch operation)，最好在出生後2週內進行，若超過6 週後手術，左心室功能會退化。
<96-1-13> 在先天矯正性之大動脈血管轉位症（ congenitally corrected transposition of great arteries ）中，較常見之 SLL 型（ Situs solitus, L-loop, L-Transposition ）若合併有心室中隔缺損，則其傳導組織位於何處？
- 位於心室中隔缺損之上緣
- 位於心室中隔缺損之下緣
- 和一般心室中隔缺損相同在後下緣
- 心室中隔缺損邊緣和傳導組織相隔甚遠
情況：一位3000 公克的男嬰，出生時就發現有發紺現象，經緊急作心臟超音波檢查，發現大動脈血管轉位，並沒有肺動脈狹窄，左右兩心室發育良好，沒有心室中隔缺損，也沒有心房中隔缺損。請依此回答下列第24 題至第26 題：
<103-1-24> 此時下列那些治療方式對此男嬰有幫助？ ① Blalock-Taussig 分流術 ② 心房中隔氣球造口術（ balloonatrial septostomy ） ③ 前列腺素靜脈注射（ PGE1 infusion ） ④ 肺動脈環縮術（ PA banding ）
- ①②
- ②③
- ①③
- ①④
<103-1-25> 目前對這種疾病的新生兒最好的手術方式為何？
- 全腔靜脈肺動脈吻合術（ total cavopulmonary connection ， TCPC ）
- Rastelli 術式
- Jatene 術式（ arterial switch operation ）
- Norwood 術式
<103-1-26> 要執行此項手術的時間點，最好在出生後 2 個星期內手術且最遲不要超過 6 個星期，其原因何在？
- 心房中隔氣球造口術效果無法持久
- 超過 6 個星期之後，左心室功能會退化，無法承擔體循環工作
- 超過 6 個星期之後，母體之抗體消失，易發生手術感染
- 2 個星期之內手術，冠狀動脈比較容易分離（ dissection ）