天皰瘡與類天皰瘡的區別

　　大皰性皮膚病(bullous dermatosis 是一類發生在皮膚和黏膜的以水皰、大皰為主要表現的疾病，可粗略地被分為“自身免疫性大皰病”和“非自身免疫性大皰病”兩大類，在前者血清中和病變皮膚處可檢測到特異性的致病性抗體，是器官特異性自身免疫病，天皰瘡和類天皰瘡均屬於此類。自身免疫性大皰病又可分為“表皮內自身免疫性大皰病”和“表皮下自身免疫性大皰病”兩大類，前者以天皰瘡為代表，後者以大皰性類天皰瘡、妊娠皰疹、皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮鬆解症、瘢痕性類天皰瘡等。 　　Pemphigus 是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病，好發于中年人，男性多於女性，特點是在皮膚及黏膜上出現鬆弛性水皰或大皰，皰易破留下糜爛面，棘細胞松解徵象(Nikolsky sigh, 尼氏徵像)陽性，皮膚組織病理為表皮內水皰，血清中和表皮細胞間存在 IgG 型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)。
　　臨床多數表現為尋常型天皰瘡(pemphigus vulgaris)，此外還有增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans)、落葉型天皰瘡(pemphigus foliaceus)、紅斑型天皰瘡(pemphigus erythematosus)、藥物誘導性天皰瘡等。 　　Bullous pemphigoid(BP)是一組好發於中老年人的慢性大皰性皮膚病，其特點是皮膚上出現緊張性水皰或大皰，皮膚組織病理為表皮下水皰，血清中和基底膜處存在 IgG 型的抗基底膜帶抗體(大皰性類天皰瘡抗體)。
　　好發於軀幹、四肢伸側、腋窩和腹股溝。約 10% ~ 35% 患者累及口腔黏膜，出現水皰或糜爛。本病進展緩慢，如不予治療，數月至數年後自發性消退或加重，但預後好發於天皰瘡；死亡原因多為消耗性衰竭和長期大劑量應用糖皮質激素等免疫抑制劑後引起的感染、多重器官功能衰竭等併發症。

	年齡	口腔部	好發部位	皮疹形態	自覺症狀	尼氏徵象	皮膚病理	直接免疫螢光
Pemphigus	中老年人	多	泛發	正常皮膚上鬆弛性水皰，不易癒合，油膩性痂	痛	陽性	表皮內水皰，皰內有棘突松解細胞，棘細胞間嗜伊紅性細胞浸潤	棘細胞間 IgG、C3 沉積
Pemphigoid	老年人	少	肢體屈面	水腫性紅斑或正常皮膚上皰壁緊張的水泡	搔癢或燒灼感	陰性	表皮下水皰，真皮乳頭層內嗜伊紅性細胞浸潤	基底膜帶 C3、IgG 沉積

	直接免疫螢光	鹽裂皮膚 直接免疫螢光	蛋白印跡 (分子量 * 103)	治療
Pemphigus	IgG 型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)	—	130 和 160	激素
pemphigoid	抗基底膜帶抗體	IgG、C3 沉積	230 和 180	激素

皮膚病、大皰性、天皰瘡、類天皰瘡、大水皰