篇名
生理學-紫紺
重要考點
今天要總結臨床上常見症狀“cyanosis”，應記住其發病機制及臨床表現，這對於我們更進一步理解紫紺性疾病非常有用。
說明
前言
紫紺(Cyanosis)源自於希臘“Cyan”，“Cyan”有藍色的意思；而Cyanosis是藍色的疾病或狀態(The name cyanosis, literally means "the blue disease" or "the blue condition". It is derived from the color cyan, which comes from kyanos, the Greek word for blue)。醫學上Cyanosis是指血液中hemoglobin↓或abnormal hemoglobin↑，使得skin和mucous membranes呈青紫色改變的一種表現(Cyanosis is the appearance of a blue or purple coloration of the skin or mucous membranes due to the tissues near the skin surface being low on oxygen)。Cyanosis好發於口唇、手指甲床等皮膚較薄、色素較少和毛細血管較豐富的部位。Cyanosis多見於嚴重的心、肺疾病和各種原因引起的shock、poisoning以及methemoglobinemia。
發病機制
Cyanosis是由於血液中的還原型Hb的絕對量增加 (due to excessive concentration of deoxyhemoglobin in the blood) 所致。但Hb濃度正常者，若SaO2 ≦ 85% 時，Cyanosis也顯而易見(Cyanosis develops when arterial saturation of blood with oxygen is ≦ 85%)；另外，若Hb增多達 18g/dL時，雖然SaO2>85%也可以出現Cyanosis；當嚴重Anemia（Hb< 60g/dL）時，雖然SaO2明顯降低，但常常不能顯示Cyanosis。因此，在臨床上所見的Cyanosis，並不能全部正確反應動脈血氧下降的情況。
分類和臨床表現
Cyanosis一般分為2型，即中心型及周圍型(Cyanosis is divided in to two main types: central and peripheral types)：
| 真性紫紺 (還原型血紅蛋白增加) |
中心型紫紺 | 全身性(四肢及顏面部除外，around the core and lips)。多由心肺疾病circulatory or ventilatory problem引起，如Respiratory Failure、Heart Failure或Right to left shunts in heart or great vessels，導致SaO2降低；或 CNS disease，如Intracranial hemorrhage、Cerebral anoxia、Drug overdose (如 Heroin) | |
| 肺性紫紺 | 常見於嚴重Asthma、Respiratory Failure、COPD及pneumonia、 emphysema、Pulmonary embolism等 | ||
| 心性紫紺 | 由於異常通道分流，使得部分靜脈血未通過肺循環而直接入體循環動脈。一旦分流量超過心輸出量的1/3，即可以出現。常見於Congenital heart disease，如Fallot tetralogy、Eisenmenger syndrome等；或其他心臟疾病，如MI、Heart valve disease | ||
| 周圍型紫紺 | 口唇有無紫紺可以作為與中心性紫紺的鑒別點 | ||
| 由於周圍血流障礙，Cyanosis常出現在肢體的末端與下垂部位(only the extremities are affected) | |||
| 瘀血性 | 常見於引起體循環淤血、周圍血流緩慢的疾病，如Right heart failure、心包填塞 (Cardiac Tamponade)、縮窄性心包炎 (constrictive pericarditis)、血栓性靜脈炎(Thrombophlebitis)、上腔靜脈阻塞症候群(SVCS)、下肢靜脈曲張(Varicose vein of lower limb)等 | ||
| 缺血性 | 常見於引起 cardiac output↓以及局部血流障礙性疾病，如Shock、暴露在寒冷環境(Cold exposure)、Venous obstruction (如deep vein thrombosis，DVT)、Raynauds phenomenon | ||
| 混合性 | 中心型cyanosis與周圍型cyanosis同時存在，可見於Heart failure | ||
| 異常血紅素 | 先天性高鐵血紅素血症( Congenital Methemoglobinemia) | ||
| 硫化血紅素血症 | 服用含有硫成分藥物後，使血中的硫化血紅素達到0.5g/dL (Sulfhemoglobinemia) | ||
| 高鐵血紅素血症 | 由於化學物質或藥物中毒引起血紅素分子中Fe+2被Fe+3取代，使其失去與氧結合能力；當血中高鐵血紅素達到3g/dL時可出現Cyanosis。常見於Aniline、Nitrobenzine、Primaquine、Nitrite、Sulfonamide antibiotics等中毒 | ||
其他
| Cyanosis+clubbing fingers | 主要見於紫紺型Congenital heart disease及某些慢性肺部疾病(COPD) |
| Cyanosis+dyspnea | 常見於Severe heart & lung disease以及急性呼吸道阻塞、Pneumothorax |
| Cyanosis+ consciousness disorders | 主要見於某些藥物或者化學物質Poision、shock、acute pulmonary infection或Acute heart failure |
相關考題
1.下列何者會同時出現clubbing fingers 及 cyanosis 現象？ <98-1-3>
2.氧飽和度（oxygen saturation）主要是在觀察那一項生理指標？ < 99-1-11 >
3.下列何種狀況會發生發紺（cyanosis）？ < 100-1-17 >
4.下列何種先天性心臟病在合併嚴重肺動脈高壓時會造成下肢發紺，而上肢不發紺，即差異性發紺（differential cyanosis）？ < 100-1-6 >
- infective endocarditis
- inflammatory bowel disease
- 正常人
- pulmonary arteriovenous fistula
解答：D
2.氧飽和度（oxygen saturation）主要是在觀察那一項生理指標？ < 99-1-11 >
- 氧氣直接溶解
- 氧氣與血紅素（hemoglobin）結合量
- 氧氣直接溶解與血紅素結合的總量
- 氣體交換程度
解答：B
3.下列何種狀況會發生發紺（cyanosis）？ < 100-1-17 >
- 動脈血缺氧血紅素含量大於5 g/dL
- 一氧化碳中毒
- 組織毒性缺氧
- 嚴重貧血缺氧
解答：A
4.下列何種先天性心臟病在合併嚴重肺動脈高壓時會造成下肢發紺，而上肢不發紺，即差異性發紺（differential cyanosis）？ < 100-1-6 >
- 開放性動脈導管（patent ductus arteriosus）
- 心房中隔缺損（atrial septal defect）
- 心室中隔缺損（ventricular septal defect）
- 肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis）
解答：A
關鍵詞
生理學、紫紺、紫紺性疾病、cyanosis、血紅素血症、動脈血缺氧、動脈血氧、基礎醫學教室
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