小龍醫師館

HELLP症候群(HELLP syndrome)是一種可威脅生命的產科併發症，其命名來自於幾種現象的英文字母開頭的縮寫，包括溶血性貧血(Hemolytic anemia)、肝功能上升(Elevated Liver enzymes)、血小板不足(Low Platelet count)。發生率約0.5%~ 0.9%，多發生在妊娠第二期或第三期，但有20%婦女是發生在生產完後2天內。患者中90%會發生分娩前的子癇前症(antepartum preeclampsia)。以白種人(尤其Caucasian women)、多產婦和既往有此病史者容易發生此症候群。

HELLP症候群發生的真正原因能不清楚，可能是凝血路徑過度活化所致(activation of the coagulation cascade)，其它可能是胎盤發育不正常(aberrant placental development)、補體過度活化、血栓素-前列環素比值(thromboxane-prostacyclin ratio)改變、血小板凝集素異常，以及異常血管張力(vascular tone)，與子癇前症(pre-eclampsia)發生機制相似，皆可引起血管內皮細胞損傷，出現微血管病性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)、肝門靜脈周圍細胞壞死(periportal hepatic necrosis)、血小板不足；此外，也因血管生長因數(vascular growth factors，VGF)濃度異常及胎盤衍生蛋白(placental derived proteins)所引起類似全身炎症反應症候群(SIRS)等過程而造成肝細胞損傷。

患者會出現類似感冒症狀(flu-like symptoms)，9成患者可出現燒心感(heartburn)、右上腹痛(right upper quadrant pain)及乏力(malaise)，一半患者出現噁心嘔吐，部分出現頭痛、視力模糊、肢體感覺異常(paresthesia，如tingling in the extremities)；嚴重可出現DIC(20%)、胎盤早期剝離(abruptio placentae)、急性肺水腫(6%)、腎衰竭(84%)、肝臟破裂。

1. 患者發生溶血時，外週血抹片檢查可出現schistocytes和burr cells；
2. 肝功能異常：血清轉氨酶升高AST或ALT≥70 IU/L，AST/ALT>1，但Albumin、D-Bil和prothrombin time可正常；LDH>600 IU/L；
3. 血小板數量減少：platelets ≤100,000/μL。
4. 肝臟切片：顯微鏡下可見門靜脈周圍和局部肝實質壞死(periportal and focal parenchymal necrosis)。嚴重者，因肝臟壞死和出血可以導致肝血腫(subcapsular liver hematoma)及肝臟破裂。

1. 控制血壓(如labetalol, hydralazine, nifedipine)，預防子癇。
2. DIC：fresh frozen plasma；貧血予blood transfusion。
3. 類固醇用於生產前或生產後，可穩定臨床症狀，改善異常實驗值，促使胎兒成熟。

患者致死率約為1%，主要死因是出血和休克，少數肝臟衰竭所致。