小龍醫師館

小兒科-Kasabach-Merritt症候群

Kasabach–Merritt症候群(KMS)多發生在6個月以下的嬰兒，臨床以巨大血管瘤伴發明顯血小板數目下降，嚴重時出現DIC及器官衰竭而死亡。

　　Kasabach–Merritt症候群(KMS)是一種消耗性凝血病，最早在1940年由Kasabach及Merritt兩位小兒科醫師所描述，疾病罕見，多發生在6個月以下的嬰兒，女性居多，主要臨床表現是巨大血管瘤伴發血小板數目明顯下降，嚴重時因全身出血及器官衰竭而死亡，又稱血管瘤血小板減少症候群(hemangioma thrombocytopenia syndrome)，病死率30%以上。 　　血管瘤體較大，生長快速，多見於軀幹、上下肢、腹膜後、面部及頸部等處。發病機制仍不清楚，可能是腫瘤內發生血管內凝血(纖維蛋白沉積及血小板聚集)、網狀內皮系統吞噬血小板作用加強，或血管瘤產生血小板抗體而破壞血小板，導致血小板低下症。此外，因併發微血管性破壞(microangiopathic destruction)，可出現溶血性貧血(Hemolytic anemia)及黃疸。 　　依據出生後不久即有血管瘤存在，伴有血小板減少，血液抹片可見紅血球碎片(fragment)，血D-dimer及纖維蛋白降解物(FDP)上升、血纖維蛋白原(fibrinogen)減少等可做出初步診斷；另外，應進一步查影像學檢查，如ultrasound、CT scan、MRI，有時須血管造影(angiography)以發現內臟內的血管瘤。 　　治療目的在於縮小或根除血管瘤、控制血小板減少及凝血異常等對本症的預後尤為重要。

1. 放射線照射(radiation therapy)：使血管瘤明顯縮小。
2. 固體CO2：低溫使血管瘤萎縮、壞死，適用於體表的瘤體，尤其是海綿狀血管瘤。
3. 手術切除(complete surgical resection)瘤體：雖是最有效的治療，但手術過程有點棘手。
4. 支持療法：輸注血小板、濃縮血球；凝血機制異常所致的出血，嚴重者應在heparin抗凝基礎上輸注新鮮血液以補充凝血因數(clotting factors)。脾臟切除通常無效。
5. 藥物治療：類固醇(corticosteroids)可減少毛細血管脆性、防止出血、增加血小板數量；其他藥物如α-干擾素(alpha-interferon)、血管瘤硬化劑(embolization)、化療(如vincristine)等也有一定效果。

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