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篇名
內科-特發性血小板減少性紫斑
重要考點
特發性血小板減少性紫斑(idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP)屬於自體免疫性血小板減少性疾病，是最常見的一種血小板減少性紫斑。它是因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少，使皮膚、黏膜或內臟廣泛出血；實驗室檢查提示骨髓巨核細胞發育與成熟障礙，血小板生存時間減短，並出現抗血小板自身抗體。
說明
病因
| 免疫因素 | Bacteria或Virus感染 |
致病機轉：
|
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| 肝脾作用 |
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| 其它因素 |
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臨床表現
| 急性型 |
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| 慢性型 |
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| 急性型 | 慢性型 | |
| 年齡 | 一半以上是兒童 | 成年人多見 |
| 性別 | 男女數無區別 | 女性多見 |
| 誘因 | 發病前1-2週多有感染情形 | 誘因不明顯 |
| 起病 | 急驟 | 隱襲 |
| 出血症狀 | 嚴重，常有黏膜與內臟出血 | 皮膚紫斑，經血量過多 |
| 血小板 | 常< 20*109/L | 常在(30~80)*109/L |
| 巨核細胞 | 增多或正常，幼稚型比例增高， 無血小板形成 |
明顯增多或正常，顆粒型比例增高， 血小板形成減少 |
| 血小板生存時間 | 約1~6小時 | 約1~3天 |
| 病程 | 2~6週， 80%以上病例可以自行消失 |
反覆發作，甚至數年， 未見自行緩解 |
| 血液 | 可見淋巴球、嗜酸性白血球， 未見血小板 |
血小板較少，可見巨大血小板 |
診斷
- 皮膚、黏膜及內臟廣泛出血
- 多次檢查血小板↓
- 脾大小正常或僅輕度↑
- 骨髓巨核細胞↑或正常，成熟障礙
- 須排除次發性血小板減少症
- 類固醇治療有效
- 脾臟切除治療有效
- PAIgG增多
- PAC3增多
- 血小板生存時間縮短
鑒別診斷
- 次發性血小板減少症(Secondary thrombocytopenia)：
次發性血小板減少症是繼發於其他疾病引起的血小板減少，如藥物免疫性血小板減少症、Evans綜合征、慢性淋巴細胞性白血病、各種急性白血病、淋巴瘤、SLE、RA，甲狀腺機能亢進等。
(1) 此型常與感染同時發生；
(2) 與一些疾病有關：aplastic anemia、desmosis、liver ailment、hypersplenism等；
(3) 常有以下病史：常有用藥、輸血、接觸化學物質及電離輻射史等；可有貧血，但程度往往與出血量不一致；可有淋巴結及脾腫大，骨髓巨核細胞可↓。
(4) Coombs test(+)；
(5) 血小板數量正常，血小板功能異常，出血時間延長。
【註】之前曾經談過一個疾病，稱過敏性紫斑，大家回憶一下：又稱Henoch-Schonlein purpura，紫斑多見於下肢，臀部及上肢次之，呈稱性分佈，分批出現，壓之不會褪色，皮疹處皮膚鮮紅，可伴有血管神經性水腫，血小板數量正常。然而，ITP紫斑不高出皮膚，分佈不對稱，血小板↓，因此不難鑒別。重要喔!
治療
原則：控制出血症狀、減少血小板破壞、提高血小板。首先，要限制活動以避免外傷，並且要避免使用影響血小板功能的藥物。
- 嚴重血小板減少的處理：是指血小板< (100000~200000) / mm3，多有黏膜血皰，發病常較急，應予緊急處理。處理包括血小板成分輸入；大量immunoglobulin治療(0.2 ~ 0.4g/kg‧d，ivgtt，連續5天)；靜脈注射Methylprednisolone 1.0 g/d，iv，3 ~ 5日一療程；血漿置換。
- 慢性ITP的處理
糖皮質激素 - 劑量：prednisone 1~2mg/kg‧d，當出血停止、血小板上升至正常或接近正常後逐漸減量，用小劑量(5~10mg/d)維持3~6個月
- 副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常
- 作用機理：抑制抗體生成、抑制抗原抗體反應；抑制單核-巨噬細胞系統，使血小板壽命延長；改善毛細血管通透性；刺激骨髓造血及釋放血小板
脾臟切除 適應症： - 慢性ITP，用糖皮質激素治療3~6個月無效者
- 糖皮質激素依賴
- 糖皮質激素禁忌
- 51Cr標記血小板，提示脾區放射指數較高，或脾與肝比值增高者
禁忌症： - 2歲以下
- 不能耐受手術者，如心臟病或妊娠期患者
- 兒童ITP有自限性，脾臟切除影響兒童免疫功能，造成繼發性感染，一般不選擇
免疫抑制劑 適應症：激素療效不佳、不能切除脾臟或切除脾臟後療效不佳者藥物選擇：(常與糖皮質激素合用) - Vincristine：1mg/W iv或iv drip；
- Cyclophosphamide：1.5~3 mg/kg‧d；
- Azathioprine：1.5~3.5 mg/kg‧d；
- Cyclosporin：250 ~ 500 mg/d，維持量50~100 mg/d
其他 Danazol：300~600mg/d，2個月以上的療程較合適；其副作用包括骨髓抑制、掉髮、肝功能異常
相關考題
1.7 歲小男生因下肢及臀部出現紅色點狀物（附圖略），其血小板數目正常，同時有膝蓋關節痛與陣發性腹痛之情形，尿液檢查發現其同時有血尿的情形，請問最有可能之診斷為何？ < 96-2-23 >
2.一位剛出生之足月新生兒被發現全身有許多出血小點（petechiae）及紫斑（purpura）。實驗室檢查發現其白血球11,000/uL，血紅素14 gm/dL，血小板8,000/uL，病兒接受6 單位的血小板濃縮液輸注後1 小時再檢驗血小板數值仍然偏低，為9,000/uL，但於輸注來自母親的washed 血小板濃縮液後，血小板數值增為90,000/uL，出血狀況獲得改善，則下列何者是正確的解釋？ < 97-2-4 >
3.一個6 歲大的男孩，雙股及兩側下肢出現紫斑及出血疹，男孩無發燒，精神良好，但右膝腫脹，全血球計量正常，最可能診斷為： < 98-1-11 >
4.一位13歲男童因肉眼可見之血尿（gross hematuria）、下肢皮膚紅疹（skin rash）及腹痛入院。他在過去1年當中曾經因為相同的症狀反覆住院3次。他最可能的診斷是：< 99-2-21 >
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- Henoch-Schonlein purpura
- Ig A nephropathy
- scarlet fever
- juvenile rheumatoid arthritis
解答：A
2.一位剛出生之足月新生兒被發現全身有許多出血小點（petechiae）及紫斑（purpura）。實驗室檢查發現其白血球11,000/uL，血紅素14 gm/dL，血小板8,000/uL，病兒接受6 單位的血小板濃縮液輸注後1 小時再檢驗血小板數值仍然偏低，為9,000/uL，但於輸注來自母親的washed 血小板濃縮液後，血小板數值增為90,000/uL，出血狀況獲得改善，則下列何者是正確的解釋？ < 97-2-4 >
- 病兒血中常可能發現來自母親，對抗血小板PLA-1 抗原之血小板抗體
- 母親可能是不明原因血小板低下紫斑症（idiopathic thrombocytopenic purpura）的病人
- 母親最可能有血小板PLA-1 抗原
- 母親應為全身紅斑性狼瘡合併低血小板之病人
解答：A
3.一個6 歲大的男孩，雙股及兩側下肢出現紫斑及出血疹，男孩無發燒，精神良好，但右膝腫脹，全血球計量正常，最可能診斷為： < 98-1-11 >
- 原發性血小板過低紫斑症（idiopathic thrombocytopenic purpura）
- 青年型類風濕性關節炎（juvenile rheumatoid arthritis）
- 腦膜炎雙球菌敗血症（meningococcemia）
- 類過敏性紫斑症Henoch-Schonlein（anaphylactoid）purpura
解答：D
4.一位13歲男童因肉眼可見之血尿（gross hematuria）、下肢皮膚紅疹（skin rash）及腹痛入院。他在過去1年當中曾經因為相同的症狀反覆住院3次。他最可能的診斷是：< 99-2-21 >
- 全身性紅斑性狼瘡合併狼瘡性腎炎（lupus nephritis）
- IgA腎炎（IgA nephropathy）
- Henoch-Schonlein紫斑症（Henoch-Schonlein purpura）
- 家族性薄基底膜疾病（familial thin basement membrane disease）
解答：C
5. 一位16歲的男性患者主訴為三天前在兩側大腿以下出現有紅豆狀的紅色丘疹，並有輕度壓痛感（附圖略）。此外，有關節痛及肚子痛的症狀。抽血檢查發現ESR 31 mm/h，CRP 2.74 mg/L，IgG 1720 mg/dL，IgA 534 mg/dL， IgM 129 mg/dL，尿液檢查呈現蛋白質(++)。最可能的診斷為何？ < 100-1-30 >
- Infectious mononucleosis
- Henoch-Schonlein purpura
- Amyloidosis
- Acute eczema
解答：B
刊名
關鍵詞
特發性、血小板、減少性紫斑、血小板、血小板減少、過敏性紫斑、出血症狀、脾臟切除
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