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篇名
病理學-腎炎
重要考點
腎絲球腎炎的各種病理類型之光鏡下與免疫螢光特點、與臨床相關性的腎臟疾病有哪些是本次重點！
說明
前言
1. 腎絲球腎炎(Glomerular nephritis，GN)
| 類型 | 與臨床相關性 | 肉眼下特點 | 光鏡下特點 | 免疫螢光特點 | 電子顯微鏡下特點 |
|---|---|---|---|---|---|
| 急性彌漫性增生型腎炎 | 急性腎炎症候群 | 雙腎彌漫性腫大，腎表面可見散在小米粒的出血點，又叫蚤咬腎。 | 彌漫性系膜細胞和內皮細胞增生 | 基底膜 (GBM) 和系膜區顆粒狀 IgG 和 C3 沉積 | 上皮下駝峰狀沉積物。 |
| 快速進行性腎絲球腎炎 | 快速進行性腎炎症候群 | 雙腎體積增大，色蒼白，皮質表面可見點狀出血點。 | 新月形形成，由增生的壁層上皮細胞和滲出的單核巨噬細胞構成 | 線性 IgG 和 C3 顆粒狀沉積物陰性 | 除增生的新月形外，部分腎絲球基底膜 (GB M) 增厚、斷裂、缺損，可見電子緻密沉積物 |
| 膜性腎絲球腎炎（或膜性腎病) | 腎病症候群（此型是成人最常見的類型) | 大白腎，雙腎腫大，顏色蒼白。 | 彌漫 GBM 增厚，釘突形成 。 | 基底膜顆粒狀 IgG 和 C3 沿毛細血管壁呈不連續性顆粒狀螢光。 | 上皮下沉積物， GBM 增厚 |
| 微小病變型腎炎 | 腎病症候群 | 無異常改變 | 腎絲球正常，腎小管脂質沉積 | 陰性 | 上皮細胞足突消失，無沉積物 |
| 局灶性節段型腎絲球硬化 | 蛋白尿、兒童腎病症候群最常見原因 | 無明顯變化 | 局灶性節段性 玻璃樣變性 (hyaline change) 和硬化 | 局灶性，IgM 和 C3 單獨或聯合呈顆粒狀螢光。 | 上皮細胞足突消失，上皮細胞剝脫 |
| 膜性增生型腎絲球腎炎 | 血尿、蛋白尿、腎病症候群、慢性腎臟衰竭 | 雙側腎臟增大 | 系膜增生，插入，基膜增厚，雙軌徵 | (1) IgG+C3;C1+C4 (2) C3，無 IgG、C1 或 C4 |
(1) 內皮下沉積物 (2) 緻密沉積物 |
| 系膜增生型腎絲球腎炎 | 血尿及蛋白尿、腎病症候群 | 無明顯變化 | 系膜細胞增生，系膜基質增多 | 系膜區 IgG ， IgM 和 C3 沉積 | 同光鏡，系膜區沉積物 |
| Ig A 型腎病 | 反復發作的血尿或蛋白尿 | 無明顯變化 | 局灶性節段性增生或彌漫系膜增寬 | 系膜區 IgA 和 C3 沉積 | 系膜區沉積物 |
| 慢性腎絲球腎炎 | 慢性腎炎症候群，慢性腎臟衰竭 | 雙腎體積慢性縮小，表面呈細顆粒狀；切面皮質變薄，皮髓交界區境界不清 | 腎絲球玻璃樣變性， 纖維化，硬化，大量腎小管萎縮，大量透明管型，間質增生。 | 因腎炎起始類型而異，多為非特異性螢光。 | 因腎炎起始類型而異，多呈缺血樣改變。 |
急性彌漫性增生型腎絲球腎炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis)
局灶性節段型腎絲球硬化(focal segmental glomerulosclerosis)
快速進行性腎絲球腎炎(rapid progressive glomerulonephritis)
膜性腎絲球腎炎(membraneous glomerulonephritis)
膜性增生型腎絲球腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis)
2. 急性腎盂腎炎與慢性腎盂腎炎的比較
腹股溝管的解剖，注意與股管的解剖鑒別 ：
| 急性腎盂腎炎 ( Acute pyelonephritis ) |
慢性腎盂腎炎 ( Chronic pyelonephritis ) |
|
| 定義 | 腎盂、腎間質和腎小管的化膿性炎症 | |
| 特點 | 1. 為急性化膿性感染 2. 病變主要在腎盂 |
1. 慢性間質性腎炎、纖維化和瘢痕形成 2. 常伴有腎盂和腎盞的纖維化和變形 |
| 病因 | 上行或血行的細菌化膿性感染 | |
| 肉眼觀察 | 腎臟正常或腫大，表面充血，見黃白色膿腫 | 1. 不規則的瘢痕，瘢痕分佈不均勻 2. 兩側腎臟病變不對稱 3. 不規則疤痕腎（或稱瘢痕腎） |
| 腎盂 | 黏膜充血水腫，大量炎細胞浸潤 | 腎乳頭萎縮、腎盞腎盂因疤痕收縮而變形 |
| 腎間質 | 可有小膿腫 | 不規則纖維化，炎細胞浸潤。 |
| 腎絲球 | 1. 一般無改變； 2. 血行感染所致的腎盂腎炎可有小膿腫 |
1. 早期無變化 2. 小動脈玻璃樣變、硬化 3. 晚期纖維化、玻璃樣變性（hyaline change) 4. 病變輕的病灶擴張代償 |
| 腎小管 | 1. 可有壞死、小膿腫，炎細胞浸潤； 2. 可形成白細胞管型對診斷有幫助。 |
萎縮，病變輕的部位擴張代償，膠樣管型（變性的白細胞和蛋白質） |
| 腎功能 | 無明顯改變，無高血壓、氮質血症。 | 減退 |
相關考題
1.急速進行性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis)之病理變化特徵為何？<95-2-22>
2.65歲男性因快速腎功能變壞及少尿（oliguria)來就醫。檢查發現高血鈣、頭骨局部溶骨性病變（skullosteolytic lesion)以及骨髓含有不正常漿細胞（abnormal plasma cells＞40%)。腎病理檢查最可能的發現是：<95-2-94>
3.25 歲男性咳血並有急速腎功能變壞，病理檢驗發現多數腎小球有新月狀細胞增生（crescenticproliferation)。下列何者表示此病人罹患Goodpasture syndrome？<95-2-95>
4.35 歲女病人腎臟功能在8 個月內從正常進展到嚴重腎衰竭。追溯她過去使用的多種藥物中發現含有馬兜鈴酸(aristolochic acid)成分。則下列何者最可能代表她腎臟裡面的病理變化？<96-2-94>
5.25 歲男性病人從小就呈現慢性進展的腎臟病。病人多次出現臉及下肢浮腫。最近二年又發生肉眼可見的血尿。聽力 檢查發現雙邊的聽力不正常。他唯一的兄弟也在17 歲時死於慢性的腎臟疾病。下列疾病中那一個最符合其臨床表現？<97-2-97>
6.一位80歲男性腎組織在顯微鏡下出現廣泛的小血管增厚並發生玻璃樣變性（hyaline change)，下列疾病中，何者最常造成這種病理變化？<98-2-81>
- 基底膜變厚（basement membrane thickening)
- 足細胞融合（podocyte fusion)
- 新月形形成（crescent formation)
- 大量免疫複合體沉積（immune complex deposition)
解答：C
2.65歲男性因快速腎功能變壞及少尿（oliguria)來就醫。檢查發現高血鈣、頭骨局部溶骨性病變（skullosteolytic lesion)以及骨髓含有不正常漿細胞（abnormal plasma cells＞40%)。腎病理檢查最可能的發現是：<95-2-94>
- glomerular crescent formation
- segmental glomerular necrosis
- diffuse tubular dilation and pigmented casts
- fragile tubular casts surrounded by giant cells
解答：D
3.25 歲男性咳血並有急速腎功能變壞，病理檢驗發現多數腎小球有新月狀細胞增生（crescenticproliferation)。下列何者表示此病人罹患Goodpasture syndrome？<95-2-95>
- 腎小球中到處都有免疫複合體沉積
- 腎小球中無免疫複合體或抗體沉積
- 腎小球中有IgG 抗體沉積在基底膜上
- 腎小球中有補體沉積
解答：C
4.35 歲女病人腎臟功能在8 個月內從正常進展到嚴重腎衰竭。追溯她過去使用的多種藥物中發現含有馬兜鈴酸(aristolochic acid)成分。則下列何者最可能代表她腎臟裡面的病理變化？<96-2-94>
- interstitial inflammation with predominant eosinophils
- crescentic glomerulonephritis
- acute tubular necrosis
- interstitial fibrosis with relative paucity of inflammation
解答：D
5.25 歲男性病人從小就呈現慢性進展的腎臟病。病人多次出現臉及下肢浮腫。最近二年又發生肉眼可見的血尿。聽力 檢查發現雙邊的聽力不正常。他唯一的兄弟也在17 歲時死於慢性的腎臟疾病。下列疾病中那一個最符合其臨床表現？<97-2-97>
- Thin basement membrane disease
- Alport syndrome
- IgA nephropathy
- Focal segmental glomerulosclerosis
解答：B
6.一位80歲男性腎組織在顯微鏡下出現廣泛的小血管增厚並發生玻璃樣變性（hyaline change)，下列疾病中，何者最常造成這種病理變化？<98-2-81>
- Prolonged systemic hypertension
- Membranous glomerulonephritis
- Renal cell carcinoma
- Acute pyelonephritis
解答：A
刊名
關鍵詞
病理學腎炎、腎絲球腎炎、急性腎盂腎炎、慢性腎盂腎炎、腹股溝管、腎絲球、腎間質、腎小管、腎功能
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