肝硬化面面觀

　　肝硬化(hepatic cirrhosis)是各種肝病發展的晚期階段。臨床上，起病隱匿，病程發展緩慢，晚期以肝功能減退和門靜脈高壓(portal hypertension)為主要表現，常出現多種併發症。病理以肝細胞變性壞死、纖維組織增生、再生結節三種病變反覆進行和最終假小葉形成為主要特徵。

1. 病毒性肝炎(viral hepatitis)；
2. 慢性酒精中毒(chronic alcoholism)，（長期大量飲酒，每天>80g，長達10年以上）；
3. 非酒精性脂肪性肝炎；
4. 膽汁淤積(cholestasi)；
5. 肝靜脈回流受阻，如鬱血性心臟衰竭，縮窄性心包炎
6. 遺傳代謝性疾病；
7. 工業毒物(industrial poisons)或藥物：如CCl4、As
8. 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis)；
9. 血吸蟲病(schistosomiasis)；
10. 隱源性肝硬化(cryptogenic cirrhosis)

(一) 大體形態改變：肝臟早期腫大、晚期明顯縮小，質地變硬。
(二) 組織學改變：假小葉形成。
(三) 病理分型，若依據型態分類，可分為：

1. 結節性肝硬化：結節大小相仿、直徑<0.2cm。如膽汁性肝硬化。
2. 小結節性肝硬化(micronodular cirrhosis)：結節大小相仿、直徑0.3~1.0cm。最常見如病毒性肝炎或酒精性肝炎所導致的肝硬化。
3. 大結節性肝硬化：結節大小不等，小結節直徑可以<1cm，最大結節直徑>5cm以上。
4. 混合性肝硬化：肝內同時存在大、小結節兩種形態。

（一）肝硬化起病的特點
　　　大都起病隱匿，病程發展緩慢，可潛伏數年至10年以上。
（二） 臨床分期。

代償期	症狀輕，乏力、食慾減退、腹脹不適等。可摸到腫大的肝脾、肝臟質偏硬。肝功能檢查正常或僅有輕度轉氨酶異常
失代 償期	肝功能 減退 表現	全身症狀	肝病面容、黃疸、乏力、體重下降、水腫(albumin減少，血漿滲透壓下降所致)、腹水(因門脈高壓+albumin減少導致血將滲透壓下降+ADH與Aldosterone在肝臟無法代謝導致鈉水致留體內所致)
		消化道症狀	食慾不振、腹脹、腹瀉(消化道瘀血、水腫所致)
		貧血、出血傾向(血小板和維生素K減少所致)
		內分泌紊亂 (endocrine disturbance)	肝掌(liver palm)、蜘蛛痣(spider angioma)、色素沉著(pigmentation)、男性乳房發育、不育、月經失調等(皆因雌激素無法被代謝掉)
	門靜脈 高壓 症狀	如食管胃底靜脈曲張破裂而致上消化道出血時，表現為嘔血及黑糞；脾功能亢進可致RBC、WBC、PLT減少；因貧血而出現皮膚黏膜蒼白等；腹水、腹脹。

1. 食道胃底靜脈曲張破裂出血，是最常見併發症。
2. 感染（呼吸道、胃腸道、泌尿道）：有腹水的患者常併發自發性細菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis，SBP)。
3. 肝性腦病(hepatic encephalopathy)是最嚴重的併發症，亦是最常見的死亡原因，主要表現為性格行為失常、意識障礙、coma。
4. 電解質和酸鹼失衡。
5. 肝癌。
6. 肝腎症候群(hepatorenal syndrome)：一種功能性腎臟衰竭，無結構異常，表現無尿或少尿、氮質血症。
7. 肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome)：見於嚴重肝硬化（ChildC級），伴有大量ascites、clubbing finger、portal hypertension患者。
8. 門靜脈血栓形成。

1. 血、尿、糞便常規
2. 肝功能檢查
3. 血清免疫學檢查
4. 內視鏡檢查
5. 影像學檢查：超音波、CT
6. 肝穿刺組織學檢查
7. 腹腔鏡檢查
8. 腹水檢查
9. 門靜脈壓力測定

1. 有viral hepatitis、長期大量飲酒史；
2. 有hypohepatia和portal hypertension的臨床表現肝功能方面：血清albumin下降、血清bilirubin升高及APTT延長等指標，提示肝功能失代償；
3. 超音波或CT提示肝硬化；
4. 內鏡發現食管胃底靜脈曲張。
5. 肝活組織檢查見假小葉形成是診斷本病的golden criteria。

本病目前無特效治療，關鍵在於早期診斷，針對病因給相應處理，積極防治併發症；終末期只能有賴於liver transplantation。

一般治療	休息，減少活動
飲食	以高熱量、高蛋白和維生素豐富而易消化的食物為原則。鹽和水的攝入視病情調整。禁酒。禁用對肝有損害藥物。食管靜脈曲張避免吃粗糙堅硬食物
支持療法	補充液體、amino acid、albumin、blood transfusion
藥物治療	Glycurone、Inosine等保肝治療
腹水治療	限制鈉和水的攝入 Diuretics應用 提高plasma osmotic pressure：albumin或血漿交替使用 大量排放ascites加輸注albumin。放腹水指徵： (1) 難治性腹水； (2) 大量腹水影響心肺功能； (3) 自發性腹膜炎； (4) 併發肝癌； 　 但應注意，不宜用於有嚴重凝血障礙、肝性腦病、上消化道出血等情況! 自身腹水濃縮回輸 經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)：用於治療門靜脈壓增高明顯的難治性腹水，但易誘發肝性腦病，故不宜作為治療的首選 肝臟移植：頑固性腹水是肝移植優先考慮的指徵
併發症 治療	食管胃底靜脈 曲張破裂出血	禁食； 靜臥； 補液、輸血、糾正失血性休克； 有效止血（藥物、內鏡）； 預防肝性腦病
	自發性細菌性 腹膜炎	早期應選擇對腸道G-菌有效的廣譜抗生素； 2~3種聯合應用、開始劑量大、病情穩定後減量，療程至少2周
	肝腎症候群	控制出血及感染誘因； 嚴格控制水、電解質、酸鹼平衡； 補充Dextran、albumin； 腹水濃縮回輸 改善腎血流：小量Dopamine。 避免強烈利尿和單純大量放腹水、不服損害腎功能藥物
	肝肺症候群	本症目前無有效治療
門靜脈高壓 手術治療	指徵： 食管胃底靜脈曲張破裂大出血，各種治療無效而危及生命者 食管胃底靜脈曲張破裂大出血後用於預防再出血，特別是伴有嚴重脾功能亢進者

肝硬化、肝功能、肝細胞變性、脂肪性肝炎、病毒性肝炎、肝功能減退、肝性腦病