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篇名
生化學-氨基酸分類與代謝整理,基礎醫學教室
重要考點
穀類蛋白質含賴氨酸較少而含色氨酸較多,豆類蛋白質含賴氨酸較多而含色氨酸較少,兩者混合食用可以提高營養價值,稱食物蛋白質的互補作用。
說明
一、氨基酸分類

人體有 8 種氨基酸是不能自行合成,必須靠食物補充,稱為必需氨基酸,包括亮氨酸、異亮氨酸、銡草氨酸、甲硫胺酸、蘇氨酸、賴氨酸、苯丙胺酸、色胺酸 。雖然組氨酸與精氨酸在人體內可自行合成,但合成量不多,長期缺乏也可造成負氮平衡,因此有人也將此兩種氨基酸歸為必需氨基酸。

含硫氨基酸

甲硫胺酸、胱胺酸、半胱胺酸、同型半胱胺酸

芳香族氨基酸

苯丙胺酸、色胺酸、酪胺酸

支鏈氨基酸

亮氨酸、異亮氨酸、銡草氨酸

生糖氨基酸

甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、丙氨酸、谷氨酸、穀氨醯胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬醯胺、脯氨酸、羥脯氨酸、半胱氨酸

生酮氨基酸

亮氨酸、賴氨酸

生酮生糖氨基酸

苯丙胺酸、色胺酸、酪胺酸、異亮氨酸、蘇氨酸

(註)大多數氨基酸主要於肝中分解,但支鏈胺基酸的分解代謝主要在骨骼肌中進行。

二、蛋白質的轉換更新(protein turnover)

使體內蛋白質降解與合成的動態平衡。食物中的蛋白質經消化吸收後的氨基酸 ( 稱外源性氨基酸 ) 與體內組織蛋白質降解產生的氨基酸,以及體內合成的非必需氨基酸 ( 稱內源性氨基酸 ) ,混合分佈於體內各處,參與代謝,稱為氨基酸代謝庫 (metabolic pool)。氨基酸在體內主要功用是合成蛋白質與多肽類,也可轉變成其他含氮物質、如嘌昤與嘧啶、酮體、尿素,也能氧化供能,或轉變成醣類。

三、真核細胞中蛋白質的降解途徑
  1. 不依賴 ATP 的過程:在溶酶體中進行。溶酶體內含多種蛋白酶,稱組織蛋白酶 (cathepsin) 。主要降解細胞外來的蛋白質、膜蛋白、細胞內長壽命的蛋白質。
  2. 依賴 ATP 與泛素過程:在細胞質中進行,主要降解異常蛋白質和短壽命的蛋白質。

氨基酸
轉氨基作用 (transamin-ation)

特點:
  1. 可逆,受平衡影響
  2. 氨基大多轉給了α - 酮戊二酸 ( 產物谷氨酸 )

轉氨酶 (transaminase) :催化某一氨基酸的α - 氨基轉移到另一種α - 酮酸的酮基上,生成相應的氨基酸。轉氨基作用只能由專一的轉氨酶來催化。在各種轉氨酶中,以 L- 谷氨酸與α - 酮酸的轉氨酶最為重要。常見的 L- 谷氨酸轉氨酶包括谷丙轉氨酶 (glutamic pyruvic transaminase , GPT) 或丙氨酸轉氨酶 (alanine aminotransferase , ALT) 及谷草轉氨酶 (glutamic oxaloacetic transaminase , GOT) 或天冬氨酸轉氨酶 (aspartate aminotransferase , AST)

  • 轉氨基作用的機制:轉氨酶的輔酶是維生素 B 6 的磷酸酯,即磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。在轉氨基過程中,磷酸吡哆醛與磷酸吡哆胺之間相互轉變,起著傳遞氨基的作用
  • 大多數氨基酸可參與轉氨基作用,但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸除外
  • 通過轉氨基作用並未產生游離的氨

氨基酸的
氧化脫氨基作用

必須 L- 谷氨酸脫氫酶的參與:
  • 於肝、腦、腎中,肌肉中數量較多,心肌內活性低
  • 催化可逆反應,對體內非必需氨基酸合成起重要作用
  • 輔酶為 NAD + 或 NADP +
  • GTP 、 ATP 為其抑制劑
  • GDP 、 ADP 為其啟動劑

氨基酸的
聯合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯合作用,使氨基酸脫下 α- 氨基生成 α- 酮酸的過程,是體內最重要的脫氨基方式。包括:
  1. 轉氨基偶聯氧化脫氨基作用:既是氨基酸脫氨基的主要方式,也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎中進行
  2. 轉氨基偶聯嘌呤核苷酸循環:主要在肌肉中進行

α-酮酸的
代謝

  • 經氨基化→生成非必需氨基酸
  • 轉變為糖及脂類:生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸
  • 氧化供能
脫掉氨基後的 a - 酮酸可轉變成:

丙酮酸

a - 酮戊二酸→琥珀醯 CoA →延胡索酸→草醯乙酸

PEP

葡萄糖
乙醯 CoA →脂肪酸
↓↑
乙醯乙醯 CoA →酮體
相關考題
(問題來了)以下試題摘自考選部醫師專技考試題目
<98-1-50> 有關人類肝臟細胞的葡萄糖生成作用( gluconeogenesis ),下列敘述何者正確?
  1. 完全由醣解作用( glycolysis )的酵素所催化的逆反應來執行
  2. 可幫助在高糖飲食之後使血糖值下降
  3. 對於脂肪酸轉變成為葡萄糖為必須的
  4. 可利用一些胺基酸將其轉變成為葡萄糖
解答:D
<100-1-41> 有關真核細胞之蛋白質分解,下列敘述何者錯誤?
  1. 均不須 ATP 之參與 Trypsin
  2. 可水解 lysine 後之勝肽鍵
  3. 泛素化( Ubiquitination )參與蛋白質分解機制
  4. Lysosome 具 proteases 可以分解胞內蛋白質
解答:A
關鍵詞
氨基酸、亮氨酸、異亮氨酸、銡草氨酸、甲硫胺酸、蘇氨酸、賴氨酸、苯丙胺酸、色胺酸


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