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神經科-癲癇,臨床醫學教室
重要考點
癲癇(Epilepsy)是慢性反復發作性短暫腦功能失調症候群，以腦神經元異常放電引起反復癇性發作為特徵，是發作性意識喪失的常見原因。腦電圖發現異常放電即可確診。Phenytoin：對GTCS有效；Carbamazepine是局部發作首選藥；Sodium Valproate是全面發作、典型失神發作首選藥。
說明
(病因)
  1. 特發性癲癇（idiopathic epilepsy）及癲癇症候群:一般無明顯誘因。
  2. 症狀性癲癇（symptomatic epilepsy）及癲癇症候群：
    包括染色體異常（chromosomal abnormality）、先天畸形（congenital deformity）、圍產期損傷、腦部損傷（craniocerebral injury）、中樞神經系統感染或中毒、腦腫瘤、腦血管疾病（cerebrovascular disorder，CVD）、遺傳代謝病等。
  3. 隱源性癲癇（essential epilepsy）:症狀表現為癲癇，病因不明確。
  4. 症狀相關性癲癇：
    與特殊狀態性癲癇，如高熱、缺氧、內分泌改變、電解質失衡、藥物過量、酒精戒斷等。去除有關狀態即不再發作。
(分類)

癲癇可分為局部型發作（partial seizure）與全身型發作（generalized seizures）；局部型發作（partial seizure）要比全身型發作（generalized seizure）的比率高。
(1)局部型發作可分為單純局部型發作(simple partial seizure)與複雜局部型發作（complex partial seizure）。
(2)全身型發作可分為：

  1. 全身強直陣攣型發作（generalized tonic-clonic seizures）（GTCS）；
  2. 強直型發作(tonic seizures)；
  3. 陣攣型發作（clonic seizures）；
  4. 肌陣攣發作（myoclonic seizure）；
  5. 失神發作（absence seizure）；
  6. 失張力發作（atonic seizure）；
(臨床表現)（包括局部型發作、全身型發作、癲癇重積狀態）

局部型發作

單純局部型發作

局部運動性發作

局部感覺性發作

自主神經
發作

精神性發作

複雜局部型發作

意識障礙

表現意識障礙與自動症

意識障礙與運動障礙

全身型發作

全身強直陣攣型
發作（GTCS）

強直型發作

陣攣型發作

肌陣攣發作

失神發作

失張力發作

癲癇重積狀態

全面型發作積重狀態

全面強直—陣攣發作重積狀態

強直型發作重積狀態

陣攣型發作重積狀態

肌陣攣發作重積狀態

失神發作重積狀態

局部型發作積重狀態

單純局部型運動發作重積狀態

邊緣葉型癲癇重積狀態

偏側抽搐狀態伴偏側輕癱


局部型發作

多起源於局部抽動，多見一側面部或肢體遠端受影響。
臨床常見抽搐自對側拇指沿腕部、肘部和肩部擴展，稱Jackson運動；
發作後遺留短暫肢體癱，稱Todd癱瘓。病灶多在中央溝前。

常表現肢體麻木和針刺感，多發生在口角、舌、手指或足趾；病灶多在中央後回。

面色蒼白、出汗、立毛、瞳孔放大、嘔吐、腹痛、腹瀉、排尿困難。

記憶扭曲、情感異常、幻覺、錯覺。
病灶位於邊緣系統。

發作有精神性或精神感覺性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現類失神（假失神）。 以顳葉多見。

常見先兆為上腹部異常或情感認知症狀，隨後出現意識障礙、呆視和動作停止，1~3min.

發作開始出現意識障礙和各種運動症狀。

全身型發作

又稱大發作。
分強直期、陣攣期、陣攣後期。

全身或局部肌肉強烈持續的強直性收縮，不伴陣攣期。

重複陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強直期。

突發短促的震顫樣肌收縮。

突發短暫的意識喪失和正在進行的動作中斷，呼之不應

姿勢性張力喪失。

癲癇重積狀態

最危險的癲癇狀態。

表現不同程度意識障礙。

陣攣性發作持續時間較長時可出現意模糊甚至昏迷。

特發型患者少見。

意識水準降低，甚至只表現反應性下降、學習成績下降。

局部隱源性患者治癒後可能不再發作，某些非進行性器質性病變後期可伴有同側肌陣攣。

常表現意識障礙和精神症狀。

多發生於幼兒，表現一側抽搐，伴發作後一過性或永久性同側肢體癱瘓。


癲癇重積狀態（ convulsive status epilepticus ）可造成患者血液中 兒茶酚胺（ catecholamine ） 的增加而導致心律不整 !

(臨床診斷)
  1. 根據患者發作史，目擊者提供詳細發作過程非常重要， 腦電圖發現異常放電即可確診 。
  2. 腦電圖 (EEG)：是診斷癲癇最重要的檢查方法。
  3. 癲癇在 25 歲之後才發病者，一定要接受腦部磁振造影或電腦斷層掃描 。
(治療方法)

一、藥物治療的一般原則

  1. 確定是否用藥：1 次發作不用藥、 1 年 2 次或多次發作可酌情單藥治療， EEG 示癲癇放電需要用藥治療 ；
  2. 確定選擇用藥；
  3. 儘量單藥治療：但 對難控制之癲癇病例可以同時多種藥使用；
  4. 注意藥物代謝的特點；
  5. 注意個體化的治療及長期監控；
  6. 嚴密觀察不良反應 ：抗癲癇藥物造成的皮疹 (rash) 是一種特異體質反應（ idiosyncratic reaction ）；
  7. 一旦確定需要服用則一定要長期且規律使用；
  8. 掌握停藥時機和方法 ：斷然停藥會導致 status epilepticus ；

二、常用抗癲癇藥 （ anticonvulsants ） ：可以控制癲癇患者不再發作約占 60% 左右。

  1. Phenytoin --- 對 GTCS 有效 ；
  2. Carbamazepine --- 是局部發作首選藥 ；
  3. Sodium Valproate --- 是全面發作、典型失神發作首選藥 ，也可用於局部發作。
相關考題
(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<95-2- 11> 有關癲癇（ epilepsy ）的敘述，下列何者為非？

  1. 在頭部外傷後急性期之抽搐發作（ convulsive seizure ）可以定義為癲癇
  2. 在頭部外傷後慢性期之抽搐發作可以定義為癲癇
  3. 癲癇的病患中，局部型發作（ partial seizure ）要比全身型發作（ generalized seizure ）的比率高
  4. 癲癇病患中，約 20% 至 25% 為藥物控制不良（ medical refractory ），須考慮施行癲癇手術
解答：A

<95-2-63> 關於 Absence seizure 的描述，何者為對？

  1.   採用 ethosuximide 或 valproic acid 為基本的治療藥物
  2. 僅發生在青少年時期而不發生在成年
  3. EEG 有 focal spike
  4. 抽搐後會有一段時間意識不清
解答：A

<96-1-16> 關於癲癇病兒使用 anticonvulsant 之原則，下列何者錯誤？

  1. 一旦確定需要服用則一定要長期且規律使用
  2. 對難控制之癲癇病例可以同時多種藥使用
  3. 藥物控制失敗最常見之原因是使用藥物劑量不夠
  4. 斷然停藥會導致 status epilepticus
解答：C

<97-1-49> 抽搐性癲癇重積狀態（ convulsive status epilepticus ）可造成患者血液中何種化學物質增加而導致心律不整？

  1. 乙醯膽鹼（ acetylcholine ） 
  2. 兒茶酚胺（ catecholamine ）
  3. 血清素（ serotonin ） 
  4. 麩胺酸（ glutamate ）
解答：B

<97-1-55> 下列何種癲癇發作時，病人的意識是清醒的？

  1. 全身強直陣攣型發作（ generalized tonic-clonic seizures ）
  2. 複雜型局部發作（ complex partial seizures ）
  3. 單純型局部發作（ simple partial seizures ）
  4. 熱痙攣（ febrile convulsion ）
解答：C

<97-2-56> 複雜型部分發作（ Complex partial seizure ）的癲癇發作最常源自於何部位？

  1. 額葉（ Frontal lobe ） 
  2. 顳葉（ Temporal lobe ）
  3. 頂葉（ Parietal lobe ） 
  4. 枕葉（ Occipital lobe ）
解答：A

<98-1-54> 約多少比例的癲癇患者用抗癲癇藥物（ anticonvulsants ）可以控制得很好或不發作？

  1. 小於 30%
  2. 30-40%
  3. 60-70%
  4. 大於 90%
解答：C

<98-1-56> 因服用抗癲癇藥物（ anticonvulsants ）而造成的皮膚疹（ skin rash ）是：

  1. 與抗癲癇藥物的劑量有關（ dose-related ） 
  2. 與服用者的肝功能有關
  3. 與服用者的腎功能有關 
  4. 是一種特異體質反應（ idiosyncratic reaction ）
解答：D

<98-2-19> 癲癇合併智能不足常見於何種神經肌肉患者？

  1.  裘馨氏肌肉失養症（ Duchenne muscular dystrophy ）
  2. 脊髓肌肉萎縮症（ spinal muscular atrophy ）
  3. 福山型先天性肌肉失養症（ Fukuyama congenital muscular dystrophy ）
  4. 先天肌病（ congenital myopathy ）
解答：C

<98-2-51> 符合下列那一種狀況的癲癇病人，一定要接受腦部磁振造影或電腦斷層掃描？

  1. 失神型小發作（ absence petit mal ）每天超過 5 次者
  2. 癲癇在 25 歲之後才發病者
  3. 良性 Rolandic 癲癇（ benign Rolandic epilepsy ）者
  4. 小孩發燒痙攣（ febrile seizure ）者
解答：D

<99-1-42> 一位 25 歲女性在講話時突然停止不語、兩眼直視、神情呆滯幾秒鐘，接著她用兩手搓揉衣服約 30 秒後，呈現困惑之表情， 1-2 分鐘後恢復正常。最可能的診斷是：

  1. 暈厥（ syncope ）
  2. 癔病（ conversion disorder ）
  3. 癲癇發作（ seizure ）
  4. 猝睡症（ narcolepsy ）
解答：C
關鍵詞
癲癇、Epilepsy、慢性反復發作、腦功能失調、腦神經元、反復癇性、腦電圖、Carbamazepine
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