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外科學-膽管癌,臨床醫學教室
說明
(觀念剖析)

膽管癌 (cholangiocarcinoma) 是指原發左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。 50 〜 60% 膽管癌 發生在肝門部。 Klatskin tumor 患者常有 collapsed gallbladder 。

(解剖學分類)

在解剖學上,根據膽管癌發生部位,可分為:①左右肝管癌; ② 肝總管癌; ③膽囊管癌; ④肝總管、膽囊管及膽總管匯合處癌 (Klastskin tumor ) ; ⑤ 膽總管癌;

(病因及危險因素)

病因不明,其危險因素包括: Increasing age 、 Inflammatory bowel disease( 如 ulcerative colitis ) 、 Congenital bile ducts abnormalty 、 Infection :

  1. 65% 以上患者是 65 歲以上;
  2. 原發性硬化性膽管炎,合併潰瘍性結腸炎,是最常見膽管癌的易患因素 ;
  3. 總管囊腫 ( choledochal cysts ) ,其 5% 容易惡變;
  4. Caroli ’ s 病 ( 囊性膽管擴張 ) 、膽管腺瘤和膽管乳頭狀瘤病;
  5. 慢性膽管結石;
  6. 在東南亞,膽管癌相當常見,其危險因素包括肝吸蟲病、慢性傷寒帶菌者;
  7. Thorotrast 放射性顯影劑;
(病理)

•  大體形態: 可分為 3 型:

浸潤型

最為多見。由於管壁增厚,導致管腔狹窄,易導致阻塞

結節型

多見於較晚期的膽管癌

乳頭狀型

最少見,可將膽管腔完全阻塞

•  組織學類型: 根據癌細胞的類型,分化程度及癌組織生長方式,可分為 6 型:

乳頭狀腺癌

大多是腔內乳頭狀型

高分化腺癌

在膽管癌中最多 ,可占 2/3 以上。癌在管壁內浸潤生長,環繞整個管壁呈大小不等,形狀不規則的腺體結構,有些呈囊腔

低分化腺癌

分化差,癌組織部分是腺體結構,部分是不規則的實性,彌漫浸潤

未分化癌

少見,癌細胞在膽管壁內彌漫浸潤,間質較少。侵襲性強,常可侵及膽管周圍組織或器官

印戒細胞癌

少見,由分化程度不等的、含粘液的癌細胞構成。癌細胞無一定結構

鱗狀細胞癌

其組織形態與其他器官所見者相同


(分子生物學)

膽管癌發生的分子生物學有關因素,包括:

  1. 抑癌基因失活:如 p53 、 APC 、 Smad-4 、 bcl-2 、 p16 ;
  2. 原癌基因突變:如: K-ras , c-myc , c-erB-2 和 c-neu ;
  3. 染色體異倍體:如壺腹周圍癌 (25%)

目前其診斷學意義和預後意義尚不清楚,故仍未應用於臨床。

(臨床表現)

膽管癌的主要症狀是進行性梗阻性黃疸表現 ( jaundice, urine dark yellow and stools pale colour ) ,常伴皮膚瘙癢、發熱、中上腹脹痛、食欲減退、體重減輕 ( skin itchy, fevers, discomfort in the abdomen, loss of appetite , weight loss ) ;隨病情進展,可出現肝膽腫大,後期門靜脈高壓時,出現腹水 (ascite) 、脾腫大。

(輔助檢查)

生化檢查

  • 表現為梗阻性黃疸的肝功能異常,如 Bilirubin ↑和 ALP ↑等。一般梗阻性黃疸, ALP 上升 >5 倍正常值以上。
  • 長期肝總管或肝管梗阻可引起脂溶性維生素 A 、 D 、 E 、 K 減少, PT 延長

超音波檢查 ( Ultrasound scan)

  • 膽管擴張發生在黃疸前,因此,超音波具早期診斷價值
  • 彩色多普勒可以發現門靜脈或肝動脈是否受壓,以及血管內有無血栓形成。可除外膽囊結石。

CT scan

  • 端膽管明顯擴張,臨近腫瘤膽管壁增厚,邊緣欠清晰,管腔縮窄變形,少數呈息肉狀或結節狀向管腔內生長
  • CT 可發現肝內腫塊、擴張的肝內膽管、局部淋巴結病變等提供良好的圖像,但有時不能確定膽管癌的範圍
  •   當懷疑是肝門部膽管癌或門靜脈、肝動脈侵犯時,應做對比增強螺旋 CT

MRI

  • 可以提供肝臟和膽道的解剖及腫瘤的範圍、肝實質異常和肝臟轉移灶
  • 血管成像可以顯示肝門部血管受累情況,是目前最理想的檢查手段

ERCP

  • ERCP 優於 PTC , 可直視十二指腸乳頭,造影能可見梗阻遠端膽管
  • 也 可同時取膽汁進行細胞學檢查 。 若 ERCP 失敗,則考慮 PTC

PTC

  • PTC (percutaneous transhepatic cholangiography) 確診率可達 94% ~ 100% ,可顯示癌的位置、範圍
  • 也 可同時取膽汁進行細胞學檢查

PET

  • 膽管癌細胞 攝取葡萄糖增加。可以通過葡萄糖類似物 [ 18 F]-2- 去氧 - 葡萄糖 進行評價,由於它無法被降解,並且積聚在膽管癌細胞內,形成熱點

血管造影

  • Angiogram 可較好地判定膽管癌能否被切除

細胞學檢查

  • 在 PTC 基礎上擴大竇道,插入纖維膽道鏡觀察,抽取膽汁進行細胞學檢查,並取腫瘤細胞進行活檢 ( Biopsy ) ;
  • 細胞學檢查聯合組織活檢之檢出率為 50~70% 。但 細胞學檢查陰性也不能除外惡性病變

腹腔鏡

  • 明確有無腹膜侵犯或肝表面的轉移

腫瘤標誌物

  • 無特異性
  •  CA19-9 、 CEA 、 CA-125 是目前最常用的: 85% CA19-9 升高, 30% CEA 升高, 40-50% CA-125 升高


( 註 ) 盡可能在 ERCP 、腹腔鏡或剖腹探查時獲得組織學或細胞學證據。但是由於活檢有腫瘤種植的可能,應先進行可切除性判斷,然後再行活檢。

(轉移)

早期較少發生轉移,當出現症狀時,有一半患者的淋巴結轉移,尤以肝門部淋巴結轉移最早,15%腹膜轉移。血路轉移一般較少;由於癌組織易侵犯門靜脈,形成癌性血栓,造成肝轉移多見。尚可轉移至膽囊、胰臟、大小腸、腹膜、肺。

(分期)

Stage 1A
The cancer is contained within the bile duct
Stage 1B
The cancer has spread through the wall of the bile duct but hasn’t spread into nearby lymph nodes or other structures
Stage 2A
The cancer has spread into the liver, pancreas or gall bladder or to the nearby blood vessels, but not the lymph nodes
Stage 2B
The cancer has spread into nearby lymph nodes
Stage 3
The cancer is affecting the main blood vessels that take blood to and from the liver, or it has spread into the small or large bowel, the stomach or the abdominal wall. Lymph nodes in the abdomen may also be affected
Stage 4
The cancer has spread to distant parts of the body such as the lungs

(治療)

手術治療是膽管癌的主要處理方法。 腫瘤的位置和累及膽管的範圍是決定能否手術治療的主要依據 ( The main treatment for bile duct cancer is surgery to remove the cancer. The decision about whether surgery is possible and the type of operation that may be done depends on the size of the cancer and whether it has begun to spread into nearby tissues) 。 無淋巴結受侵犯是最重要的預後良好的指標。 近段膽管癌術後 5 年生存率為 9~18% ,遠段膽管癌術後 5 年生存率為 20~30% 。

  • Stage1 的腫瘤可以做 Removal of the bile ducts 手術 (the bile ducts containing the cancer are removed. the remaining ducts in the liver are then joined to the small bowel, allowing the bile to flow again) 。
  • 若癌細胞已侵襲部分肝,則可以做 Partial liver resection(If the cancer has begun to spread into the liver, the affected part of the liver is removed, along with the bile ducts) 。
  • 若癌細胞已侵襲附近組織,則膽管、部分胃、十二指腸、胰臟、膽囊、淋巴結必須做 Whipple’s procedure 手術移除 (If the cancer is larger and has spread into nearby structures, the bile ducts, part of the stomach, duodenum, the pancreas, gall bladder and the surrounding lymph nodes are all removed) 。
相關考題
(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<96-1-4> 一位 55 歲男性,因黃疸轉診,在檢驗所初步血清生化檢查顯示 Bilirubin total/direct = 7.8/4.0 mg/dL ( normal < 1.0/0.3 ), GOT 247 U/L ( normal < 35 ), GPT 176 U/L ( normal < 35 ),血漿 prothrombin time 延長,轉診醫師注意到注射 vitamin K 可明顯改善 prothrombin time ,以下那一診斷方向最可能?

  1. 慢性肝炎加急性發作
  2. 肝硬化
  3. 阻塞性黃疸
  4. 急性肝衰竭
解答:C

<100-2-15> 有關膽管癌( cholangiocarcinoma )的敘述,下列何者錯誤?

  1. 血清 carcinoembryonic antigen 可能上升
  2. Klatskin tumor 病人常有 collapsed gallbladder
  3. 多數病人表現為無痛性黃疸
  4. Klatskin tumor 主要侵犯總膽管下方近胰臟處
解答:D
關鍵詞
膽管癌、肝門部、collapsed gallbladder、肝管癌、肝總管癌、膽囊管癌、膽總管癌、硬化性膽管炎


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