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篇名
風濕免疫科-皮肌炎,臨床醫學教室
重要考點
皮肌炎是一種自身免疫性炎症性疾病,以中年女性多見。皮膚特徵性表現(Heliotrope sign及Gottron sign)、四肢對稱性近端肌群無力症、肌酶譜升高、肌電圖異常、肌肉活檢異常為診斷本病的五種典型表現。
說明
(前言)

多發性肌炎(Polymyositis)是一種以四肢肌無力、肌痛(Myosalgia)為主要表現的自體免疫性炎症性疾病,主要侵犯肢帶肌群、頸項肌、咽喉部肌群,若同時侵犯皮膚,出現獨特的皮膚表徵,稱為皮肌炎(Dermatomyositis);另外它可伴發其他結締組織病或惡性腫瘤,在台灣地區尤其是合併鼻咽癌為最多。任何年齡均可發病,以中年女性多見,男女的比率約為1:2,病因不明,目前認為它與病毒感染和免疫功能紊亂有關。

(疾病分類)

疾病分成為五大類:
(一)多發性肌炎(約佔28%)
(二)皮肌炎(約佔28%)
(三)合併惡性腫瘤之肌炎(約佔20%)
(四)兒童型皮肌炎或多發性肌炎(約佔6%)
(五)肌炎合併其它結締組織病(重疊症候群,約佔18%)

(臨床表現)

1.肌肉病變
多發性肌炎患者可出現對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛,其中肌無力(myasthenia)是主要表現,患者可以出現上、下樓梯困難、無法舉起手臂梳頭、吞嚥發音困難、抬頭翻身、甚至呼吸都感到困難。

2.皮膚病變
皮肌炎患者除上述肌肉疼痛無力外,還會侵犯皮膚,典型的特徵性皮疹有兩種:

  • Heliotrope sign(向陽疹):上眼瞼(palpebra superior)和眼眶(eye sockets)周圍出現的水腫性紫紅色斑,可逐漸彌漫地向前額(forehead)、臉頰、耳前(preauricula)、頸部和上胸部(upper breast)呈現“V”字擴展,如同披肩(shawl)樣和彌漫性紅斑(erythema diffusum)
  • Gottron sign(高雪徵):特徵性皮疹位於關節伸展側,如在手指關節背面或手肘、膝部之伸
    展側或踝部之內側面皮膚,呈紫紅色斑丘疹(maculopapule),之後逐漸萎縮,可見毛細血
    管擴張、色素減退(hypopigmentation)和小鱗屑(scale)。

多數患者皮疹有光敏感(photoesthesia)現象,即光照後皮疹加重,反復發作。偶見呈鮮紅、火紅全身性皮疹,略腫脹,似酒醉後外觀,這種皮損提示合併惡性腫瘤,稱惡性紅斑

3.惡性腫瘤
根據國外研究,指出肌炎病人大約8%合併有惡性腫瘤,台灣則有不少病患合併鼻咽癌。所以應該定期癌症篩檢,包括肺、胃、大腸、膀胱、鼻咽、乳房、卵巢、子宮等部位。腫瘤是皮肌炎患者死亡的主要原因之一

4.其他表現
有時皮肌炎或多發性肌炎會合併有SLE、RA或硬皮症,這些病患通常較一般肌炎病患年輕。兒童患者多為典型皮肌炎。常發生在4~10歲,慢性病程,合併腫瘤較少見。皮下組織可有鈣化現象,少數可合併有血管炎而造成腸胃道出血等現象等。

(診斷)

診斷皮肌炎應具備以下條件:

  1. 四肢對稱性近端肌無力;
  2. 肌酶譜升高:如CPK、LDH、GOT↑;肌肉酵素會在3~4個月內恢復正常。
  3. 肌電圖顯示肌源性改變;   
  4. 肌肉切片異常:發炎細胞浸潤及肌肉細胞壞死、萎縮之變化;
  5. 皮膚特徵性表現。病患檢查抗核抗體(ANA)時會呈現(+)反應;

若符合前4項中的3項以上,在加上典型的皮膚症狀,即可診斷為皮肌炎;多發性肌炎需符合前4項中的3項以上且無皮膚症狀。患者僅有皮膚表徵,而無肌肉被侵犯的現象,其預後較佳。

(鑒別診斷)
  1. 系統性紅斑狼瘡(SLE)
    SLE診斷主要是根據美國風濕病醫學會11項分類標準,其中4項以上呈現(+)反應,並排除其他感染與內分泌疾病,病變中以腎主要侵犯部位。皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主,聲音嘶啞和吞嚥困難亦較常見;此外,血清肌酶和尿酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高,必要時須加做肌電圖和肌肉切片檢查。
  2. 系統性硬皮病(systemic scleroderma,SS)
    皮肌炎的後期可以出現皮膚硬化、皮下組織中鈣質沉積、腫脹、皮膚萎縮等,所以二者難以鑒別。但在SS初期,有雷諾氏現象、顏面和四肢末端腫脹、硬化以後萎縮為其特徵。肌肉病變方面,皮肌炎初期病變即已顯著,為實質性肌炎,而在SS病程中肌肉病變通常在晚期出現,且為間質性肌炎
  3. 風濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica)
    通常發生在40歲以上,上肢近端發生彌漫性疼痛較下肢為多,伴全身乏力,患者無法說出疼痛來自肌肉還是關節,無肌肉無力現象;血清CPK正常,肌電圖正常或輕度肌病性變化。
  4. 嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis)
    其特徵為亞急性發作肌痛和近端肌群無力,血清肌酶可增高,肌電圖顯示肌病病變,肌肉切片活組織檢查提示肌炎伴嗜酸性白血球浸潤,有時呈局灶性變化,為嗜酸性白血球增多疾病中的一個亞型。
(治療)

目前主要採用支持對症治療,類固醇(Prednisolone,GC)和免疫抑制劑(immunosuppressive agent)聯合治療:

  1. Prednisolone每天每公斤體重口服1到2mg;使用期間約1~3個月後,再依治療反應來調整使用量。
  2. 對於難治性患者可用兩種免疫抑制劑聯合治療,如Methotrexate、Azathioprine(Imuran)。治療反應仍不佳,則考慮第三線用藥,如Cyclophosphamide、IVIG等。
  3. 皮膚病變可用局部使用類固醇軟膏或抗瘧疾葯物,如Hydroxychloroquine。
  4. 血漿置換(plasma exchange)治療。
(預後)

本病預後較差,在應用GC之前,本病5年病死率約50%;應用GC與免疫抑制劑聯合治療後,5年病死率下降約20%左右,十年存活率約80~90%左右。

對於合併有急性間質性肺炎(acute interstitial pneumonia)、肺纖維化(pulmonary fibrosis)、嚴重心肌損害(cardiac damage)或完全房室傳導阻滯(AVB)、嚴重的心肺功能不全、合併惡性腫瘤及吞嚥困難(dysphagia)或吸入性肺炎者(aspiration pneumonitis)預後較差。

相關考題
(問題來了) 以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<96-1-42>下列關於皮肌炎(dermatomyositis)之敘述,何者錯誤?

  1. 部分患者會合併發生其他器官癌症
  2. 肌炎症狀好發於四肢近端(proximal)部位
  3. 90%以上患者有高價抗核抗體(antinuclear antibody, ANA)表現
  4. 部分患者缺乏肌炎症狀之表現
解答:以上皆非

<96-1-63> 一位39 歲女性,6 年前開始在冬天時手指會有蒼白及變紫(cyanosis)現象出現。近1 年來會有兩手僵硬、酸麻及肌肉疼痛。近2 個月來有乾咳發生。理學檢查發現兩側手指及手背的皮膚硬化及腫脹。抽血檢查發現ANA 1:640 nucleolar+centromere pattern, IgG 2185 mg/mL, IgA 375 mg/mL, IgM 134mg/mL, CK 65 U/L, C3 94 mg/dL, C4 21.5 mg/dL, anti-dsDNA<12 IU/mL, anti-RNP<7.0 IU/mL。這位患者最有可能的診斷是:

  1. Mixed connective tissue disease
  2. Chronic eczema
  3. Systemic lupus erythematosus
  4. Systemic sclerosis
解答:D

<97-1-62> 一位42歲女性最近二週覺得起床相當困難,必須以兩手支撐才能爬起。另外,前額、手背及指間關節的皮膚有紅斑出現(附圖省略)。右肩膀的肌肉也無力,無法上舉。有時會發燒達38.5℃左右。抽血發現ANA 1:160x speckled pattern, AST 37 U/L, ALT 86 U/L, CK 2,784 U/L。下列何者為最可能的診斷?

  1. dermatomyositis
  2. Guillain-Barré syndrome
  3. rhabdomyolysis
  4. hypokalemia
解答:A

<97-2-34> 一位65 歲婦女因倦怠、呼吸困難(dyspnea)及體重減輕有六個月而住院。兩年前病人四肢開始水腫、手指遇冷時顏色會變蒼白及紫色,一年前四肢有色素過度沉著現象(hyperpigmentation),六個月前開始無法爬樓梯及吞嚥困難,體重兩年內由56 公斤減為44 公斤,理學檢查血壓180/96 mmHg,胸部有雜音(rales),胸部X-ray:兩側肺下部廣泛浸潤增加,抗核抗體(ANA)1280 倍陽性,Jo-1抗體陽性,最有可能之診斷為何?

  1. 類風濕性關節炎(RA) 
  2. 全身性硬化症(SSc)
  3. 退化性關節炎(OA) 
  4. 全身性紅斑性狼瘡(SLE)
解答:B

<97-2-37>篩檢自體免疫疾病最有用的實驗室檢查為下列那一種?

  1. C-反應蛋白(C-reactive protein) 
  2. 尿酸(uric acid)
  3. 免疫球蛋白M(immunoglobulin M) 
  4. 抗核抗體(anti-nuclear antibodies)
解答:D

<99-1-32>雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)常出現於自體免疫疾病,下列何者最少出現雷諾氏現象?

  1. 全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus)
  2. 硬皮症(scleroderma)
  3. 克隆氏症(Crohn’s disease)
  4. 混合性結締組織症(mixed connective tissue disease)
解答:C

<99-1-37>一位55歲女性主訴最近爬樓梯時感覺無力,身體檢查發現病人的上眼瞼與眼睛周圍有紅紫色斑,手指背部有紅色丘疹,實驗室檢查發現phosphocreatine kinase為5000 IU/L,此病人最可能罹患何種疾病?

  1. 全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus)
  2. 硬皮症(scleroderma)
  3. 皮肌炎(dermatomyositis)
  4. 多形性紅斑(erythema multiforme)
解答:C
關鍵詞
風濕免疫科、皮肌炎、皮膚特徵、向陽疹、高雪徵、惡性紅斑、間質性肌炎、雷諾氏


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