多發性肌炎(Polymyositis)是一種以四肢肌無力、肌痛（Myosalgia）為主要表現的自體免疫性炎症性疾病,主要侵犯肢帶肌群、頸項肌、咽喉部肌群,若同時侵犯皮膚，出現獨特的皮膚表徵，稱為皮肌炎（Dermatomyositis）；另外它可伴發其他結締組織病或惡性腫瘤，在台灣地區尤其是合併鼻咽癌為最多。任何年齡均可發病,以中年女性多見，男女的比率約為1：2，病因不明,目前認為它與病毒感染和免疫功能紊亂有關。
疾病分成為五大類:
（一）多發性肌炎(約佔28%)
（二）皮肌炎(約佔28%)
（三）合併惡性腫瘤之肌炎(約佔20%)
（四）兒童型皮肌炎或多發性肌炎(約佔6%)
（五）肌炎合併其它結締組織病(重疊症候群，約佔18%)
1.肌肉病變
多發性肌炎患者可出現對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛，其中肌無力（myasthenia）是主要表現，患者可以出現上、下樓梯困難、無法舉起手臂梳頭、吞嚥發音困難、抬頭翻身、甚至呼吸都感到困難。
2.皮膚病變
皮肌炎患者除上述肌肉疼痛無力外，還會侵犯皮膚，典型的特徵性皮疹有兩種:
- Heliotrope sign(向陽疹)：上眼瞼（palpebra superior）和眼眶（eye sockets）周圍出現的水腫性紫紅色斑，可逐漸彌漫地向前額（forehead）、臉頰、耳前（preauricula）、頸部和上胸部（upper breast）呈現“V”字擴展，如同披肩（shawl）樣和彌漫性紅斑（erythema diffusum）。
- Gottron sign(高雪徵)：特徵性皮疹位於關節伸展側，如在手指關節背面或手肘、膝部之伸
展側或踝部之內側面皮膚，呈紫紅色斑丘疹（maculopapule），之後逐漸萎縮，可見毛細血
管擴張、色素減退（hypopigmentation）和小鱗屑（scale）。
多數患者皮疹有光敏感(photoesthesia)現象，即光照後皮疹加重，反復發作。偶見呈鮮紅、火紅全身性皮疹，略腫脹，似酒醉後外觀，這種皮損提示合併惡性腫瘤，稱惡性紅斑。
3.惡性腫瘤
根據國外研究，指出肌炎病人大約8%合併有惡性腫瘤，台灣則有不少病患合併鼻咽癌。所以應該定期癌症篩檢，包括肺、胃、大腸、膀胱、鼻咽、乳房、卵巢、子宮等部位。腫瘤是皮肌炎患者死亡的主要原因之一。
4.其他表現
有時皮肌炎或多發性肌炎會合併有SLE、RA或硬皮症，這些病患通常較一般肌炎病患年輕。兒童患者多為典型皮肌炎。常發生在4~10歲，慢性病程，合併腫瘤較少見。皮下組織可有鈣化現象，少數可合併有血管炎而造成腸胃道出血等現象等。
診斷皮肌炎應具備以下條件：
- 四肢對稱性近端肌無力；
- 肌酶譜升高：如CPK、LDH、GOT↑；肌肉酵素會在3~4個月內恢復正常。
- 肌電圖顯示肌源性改變；
- 肌肉切片異常：發炎細胞浸潤及肌肉細胞壞死、萎縮之變化；
- 皮膚特徵性表現。病患檢查抗核抗體(ANA)時會呈現(+)反應；
若符合前4項中的3項以上，在加上典型的皮膚症狀，即可診斷為皮肌炎；多發性肌炎需符合前4項中的3項以上且無皮膚症狀。患者僅有皮膚表徵，而無肌肉被侵犯的現象，其預後較佳。
- 系統性紅斑狼瘡(SLE)
SLE診斷主要是根據美國風濕病醫學會11項分類標準，其中4項以上呈現(+)反應，並排除其他感染與內分泌疾病，病變中以腎主要侵犯部位。皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主，聲音嘶啞和吞嚥困難亦較常見；此外，血清肌酶和尿酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，必要時須加做肌電圖和肌肉切片檢查。 - 系統性硬皮病(systemic scleroderma，SS)
皮肌炎的後期可以出現皮膚硬化、皮下組織中鈣質沉積、腫脹、皮膚萎縮等，所以二者難以鑒別。但在SS初期，有雷諾氏現象、顏面和四肢末端腫脹、硬化以後萎縮為其特徵。肌肉病變方面，皮肌炎初期病變即已顯著，為實質性肌炎，而在SS病程中肌肉病變通常在晚期出現，且為間質性肌炎。 - 風濕性多肌痛（polymyalgia rheumatica）
通常發生在40歲以上，上肢近端發生彌漫性疼痛較下肢為多，伴全身乏力，患者無法說出疼痛來自肌肉還是關節，無肌肉無力現象；血清CPK正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。 - 嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis）
其特徵為亞急性發作肌痛和近端肌群無力，血清肌酶可增高，肌電圖顯示肌病病變，肌肉切片活組織檢查提示肌炎伴嗜酸性白血球浸潤，有時呈局灶性變化，為嗜酸性白血球增多疾病中的一個亞型。
目前主要採用支持對症治療，類固醇(Prednisolone，GC)和免疫抑制劑(immunosuppressive agent)聯合治療：
- Prednisolone每天每公斤體重口服1到2mg；使用期間約1~3個月後，再依治療反應來調整使用量。
- 對於難治性患者可用兩種免疫抑制劑聯合治療，如Methotrexate、Azathioprine(Imuran)。治療反應仍不佳，則考慮第三線用藥，如Cyclophosphamide、IVIG等。
- 皮膚病變可用局部使用類固醇軟膏或抗瘧疾葯物，如Hydroxychloroquine。
- 血漿置換（plasma exchange）治療。
本病預後較差，在應用GC之前，本病5年病死率約50%；應用GC與免疫抑制劑聯合治療後，5年病死率下降約20%左右，十年存活率約80~90%左右。
對於合併有急性間質性肺炎(acute interstitial pneumonia)、肺纖維化(pulmonary fibrosis)、嚴重心肌損害(cardiac damage)或完全房室傳導阻滯(AVB)、嚴重的心肺功能不全、合併惡性腫瘤及吞嚥困難(dysphagia)或吸入性肺炎者(aspiration pneumonitis)預後較差。
<96-1-42>下列關於皮肌炎（dermatomyositis）之敘述，何者錯誤？
- 部分患者會合併發生其他器官癌症
- 肌炎症狀好發於四肢近端（proximal）部位
- 90%以上患者有高價抗核抗體（antinuclear antibody, ANA）表現
- 部分患者缺乏肌炎症狀之表現
<96-1-63> 一位39 歲女性，6 年前開始在冬天時手指會有蒼白及變紫（cyanosis）現象出現。近1 年來會有兩手僵硬、酸麻及肌肉疼痛。近2 個月來有乾咳發生。理學檢查發現兩側手指及手背的皮膚硬化及腫脹。抽血檢查發現ANA 1:640 nucleolar＋centromere pattern, IgG 2185 mg/mL, IgA 375 mg/mL, IgM 134mg/mL, CK 65 U/L, C3 94 mg/dL, C4 21.5 mg/dL, anti-dsDNA<12 IU/mL, anti-RNP<7.0 IU/mL。這位患者最有可能的診斷是：
- Mixed connective tissue disease
- Chronic eczema
- Systemic lupus erythematosus
- Systemic sclerosis
<97-1-62> 一位42歲女性最近二週覺得起床相當困難，必須以兩手支撐才能爬起。另外，前額、手背及指間關節的皮膚有紅斑出現（附圖省略）。右肩膀的肌肉也無力，無法上舉。有時會發燒達38.5℃左右。抽血發現ANA 1:160x speckled pattern, AST 37 U/L, ALT 86 U/L, CK 2,784 U/L。下列何者為最可能的診斷？
- dermatomyositis
- Guillain-Barré syndrome
- rhabdomyolysis
- hypokalemia
<97-2-34> 一位65 歲婦女因倦怠、呼吸困難（dyspnea）及體重減輕有六個月而住院。兩年前病人四肢開始水腫、手指遇冷時顏色會變蒼白及紫色，一年前四肢有色素過度沉著現象（hyperpigmentation），六個月前開始無法爬樓梯及吞嚥困難，體重兩年內由56 公斤減為44 公斤，理學檢查血壓180/96 mmHg，胸部有雜音（rales），胸部X-ray：兩側肺下部廣泛浸潤增加，抗核抗體（ANA）1280 倍陽性，Jo-1抗體陽性，最有可能之診斷為何？
- 類風濕性關節炎（RA）
- 全身性硬化症（SSc）
- 退化性關節炎（OA）
- 全身性紅斑性狼瘡（SLE）
<97-2-37>篩檢自體免疫疾病最有用的實驗室檢查為下列那一種？
- C-反應蛋白（C-reactive protein）
- 尿酸（uric acid）
- 免疫球蛋白M（immunoglobulin M）
- 抗核抗體（anti-nuclear antibodies）
<99-1-32>雷諾氏現象（Raynaud’s phenomenon）常出現於自體免疫疾病，下列何者最少出現雷諾氏現象？
- 全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus）
- 硬皮症（scleroderma）
- 克隆氏症（Crohn’s disease）
- 混合性結締組織症（mixed connective tissue disease）
<99-1-37>一位55歲女性主訴最近爬樓梯時感覺無力，身體檢查發現病人的上眼瞼與眼睛周圍有紅紫色斑，手指背部有紅色丘疹，實驗室檢查發現phosphocreatine kinase為5000 IU/L，此病人最可能罹患何種疾病？
- 全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus）
- 硬皮症（scleroderma）
- 皮肌炎（dermatomyositis）
- 多形性紅斑（erythema multiforme）