內科 Case 44

今日案例： 7 歲小女生，右膝及足踝、兩側腳趾頭及左腕處紅腫熱痛4個月。

C/O：7 歲小女生，右膝及足踝、兩側腳趾頭及左腕處紅腫熱痛4個月。

P/I：一位7 歲小女生，在4個月前突然出現右膝及足踝、兩側腳趾頭及左腕等處關節紅、腫、熱、痛，疑診為細菌性關節炎，以抗生素及止痛藥來加以治療，但未見改善。複診時，上述關節仍有紅腫，同時腳趾頭部分也出現色素沈著現象。

Lab： (1) Urinalysis：Protein(-)，O.B. (-)，WBC：0-1/HPF，RBC: 0-1/HPF；
　　　(2) CBC：WBC：12,100/mm3，Hb：12.2 g/dL，Platelet：661,000/mm3，Differential count：seg. 63%，monocyte：5%，lymphocyte：32%
　　　(3) ANA：1:80(+)，RF：negative，C3：167.2 mg/dL, C4：31.2 mg/dL
　　　(4) ESR：1hr>120 mm，2hr>120 mm
　　　(5) CRP：9.81 mg/dL（正常值<0.8 mg/dL）
　　　(6) HLA-B27：(-) 一、該患者考慮診斷為？
二、進一步治療方案？ 一、幼年型類風溼關節炎(多關節型)。
二、以藥物為主，如NSAIDs、類固醇。 　　幼年型類風濕關節炎(JRA)，目前稱為幼年型特發性關節炎(JIA)，是兒童最常見的慢性持續性關節炎。女性多見，好發在16歲以下的兒童，3~4歲及10歲是本病發病的兩個高峰期。可以分三型：Polyarticularjia JIA、Oligoarticular JIA、Systemic JIA。本病例屬於polyarticularjia，在臨床上佔幼年型類風濕性關節炎的35%左右，患者在起病6個月內，受侵犯的關節至少5個以上，主要是累及膝(最常見)、踝、腕、肘等大關節，手指關節也可，DIP關節受侵犯較成人RA多)。三型比較如下表：

	Polyarticular JIA (35%)		Oligoarticular JIA (40%)		System JIA (Stills disease)
	RF(+)	RF(-)	+慢性虹膜睫狀體炎	+骶髂炎
發病年齡	兒童晚期	任何年齡	兒童早期	兒童晚期	任何年齡
比例	10%	25%	25%	15%	25%
受侵犯關節	任何關節 (有較嚴重對稱性侵蝕性關節炎，頸椎常受到影響)	任何關節 (但較少關節破壞)	少數大關節 (Hip 和 sacroiliac joints 未受侵犯)	少數大關節 (Hip 和 sacroiliac joints 受侵犯)	任何關節
關節外表現	低燒、貧血、類風濕結節	低燒、貧血、生長遲緩	在孩童期，50 ％發生慢性紅膜睫狀體炎，少數有全身症狀	在孩童期，10 ％發生急性虹膜睫狀體，少數有全身症狀	高燒、紅疹、漿膜炎、心包炎、 WBC 增多、器官腫大、生長遲緩
血液	ANA75％ RF100％ (+)	ANA25％ RF(-)	ANA50％ RF(-)	ANA(-)，RF(-) HLA-B27(+) 占75％	ANA(-) RF(-)

JIA 與成人 RA 比較：

	JIA	RA
診斷標準	發病 6 個月內，有三型之分	發病的方式較一致，可用同一診斷標準
皮下結節	少見	多見
RF(+)	10%	60~80%
症狀	關節積水明顯，但關節痛及晨僵症狀較輕，關節活動較少受限 50 ％會侵犯頸椎，容易寰樞關節半脫位，但很少發生嚴重的神經系統後遺症。	關節腫脹較輕，但關節痛和晨僵明顯，關節易受限 頸椎受侵犯較少見，很少發生寰樞關節半脫位，一旦發生，會引起嚴重神經系統症狀

　　治療目前仍以藥物為主，須配合復健。藥物可包括NSAIDs、類固醇、免疫抑制(如Methotrexate、Sulfasalazine、Leflunomide、Cyclosporin、Thiaclomide)、anti-TNF、anti-IL-1 receptor antagonist、anti-IL-6 receptor Ab、IVIG，甚至自體幹細胞移植(autologous stem cell transplantation)，視具體情況使用。

幼年型類風溼關節炎、多關節型、關節炎、類固醇、幹細胞移植、病例分析研究室