內科 Case 33

今日案例： 患者，32歲，G2P1，因停經3個月突然劇烈腹痛、休克入院……

C/O：患者，32歲，G2P1，因停經3個月突然劇烈腹痛、休克入院。

P/I：患者，32歲，懷孕3個月後突然劇烈腹痛、休克。理學檢查：BP84/50mmHg，貧血貌，Abdominal distended，tenderness(+)，shifting dullness(+)，予以立即休克搶救，同時剖腹探查，手術中見腹腔內血1300ml，子宮呈鞍狀不對稱，左角處可見紫藍色mass，約6×7×4cm大小，破口2.5cm，有大血塊附著，取出血塊可見子宮角處有胎盤組織，輸卵管無異常。 一、本病例初步診斷是？
二、應該與哪些疾病鑒別呢？
三、該如何治療？ 一、初步診斷：

1. 子宮外孕
2. 雙角子宮

二、鑒別：必須與縱隔子宮、雙子宮鑑別(敘述如下)

三、治療：不全雙角子宮可經宮腔鏡手術矯治，而完全雙角子宮則需在腹腔鏡下矯治。
　　女性生殖器官在胚胎期發育形成過程中，若受到某些有害因素影響，均可導致發育異常，且常合併泌尿系統畸形。常見的子宮畸形有
　　(1) 副中腎管發育不全，包括無子宮和無陰道、子宮發育不良、單角子宮等
　　(2) 副中腎管融合障礙，包括雙子宮、雙角子宮和縱膈子宮等。
　　其中縱隔子宮是因胚胎時期，兩側副中腎管已全部會合，但縱隔未退化，所以子宮外形正常，腔被隔成兩部分。如果縱隔未全退化，則形成不全縱隔子宮；雙角子宮是由於胚胎時期兩側副中腎管的尾端已大部融合，縱隔已退化，形成單宮頸、單陰道，子宮底部會合不全，子宮外形呈雙角形；雙子宮是兩側副中腎管未會合所致，多為雙子宮、雙宮頸、雙陰道。
　　子宮畸形的診斷必須以子宮底的形態為標準，故腹腔鏡診斷十分重要。在腹腔鏡準確診斷後，宮腔鏡可矯治縱隔子宮和不完全雙角子宮，腹腔鏡可矯治完全雙角子宮。 　　雙角子宮是一種先天性子宮發育異常，主要是因為胚胎發育過程中，兩側副中腎管上部之部分融合，形成外觀雙角形或心形子宮，故稱雙角子宮。雙角子宮能夠懷孕，但是有時受孕率減低，流產率增高；因宮腔形狀異，常導致產式和胎位表現較為特殊；另外，又因為子宮發育不良而發生子宮收縮乏力，容易導致產後出血。
(A bicornuate uterus is formed during embryogenesis and a type of congenital uterine malformation (mullerian duct abnormality)。The fusion process of the upper part of the Paramesonephric ducts is altered。As a result the caudal part of the uterus is normal while the cephalo part is bifurcated。A bicornuate uterus is "heart- shaped" with two joined cavities whereas a typical uterus has a single cavity) 　　早在胚胎第6週時，生殖器的始基“中腎管和副中腎管”出現，第10週時中腎管完全退化，副中腎管(Paramesonephric ducts，又稱 Mullerian ducts)在胎兒5個月內分化完成，發育成以下器官：

1. 副中腎管的下段以後發育成“尿道-陰道膈”，把尿道和陰道分隔開來；
2. 兩側副中腎管頭端未融合的部分將來發育成兩側輸卵管，而頭端融合的部分發展成陰道和子宮；
3. 尿生殖竇發育成陰道的下段。
4. 外生殖器的發育略早，3個月時已初具女性外陰。

　　子宮最主要是由子宮肌層及子宮內膜來組成：

1. 子宮肌層由三層的平滑肌（縱肌、橫肌、斜肌）所組成，其中子宮底最厚，子宮頸最薄，懷孕時，子宮可以增大，而生產時，子宮會由子宮底發出一波波的收縮將胎兒推出產道。
2. 子宮內膜又可分為功能層和基底層，受E2與P的刺激而增生，富含腺體，是胚胎著床處；基底層在月經後可製造新的功能層。

生殖器官畸形常合併泌尿系統畸形或下消化道畸形。 　　早在胚胎第6週時，受到藥物(如DES)、病毒感染、染色體畸變等因素影響，使生殖器的始基在分化過程受阻，結果導致器官發育異常。
(A bicornuate uterus results from the uterus not forming properly in a womans early prenatal development. This can happen to women whose mothers took a medication called DES during pregnancy, or it can happen for unknown reasons) 　　美國研究相關部門指出，千分之一~千分之五女性有雙角子宮，但這僅僅是一個低估的數字，還有許多女性不知道自己有雙角子宮的情況。
(The occurrence of all types of Mullerian duct abnormalities in women is estimated around 0.4%.A bicornuate uterus is estimated to occur in 0.1-0.5% of women in the U.S. It is possible that this is an underestimate since subtle abnormalities often go undetected) 　　雙角子宮平時可無任何自覺症狀，大部分是體檢時利用超音波檢查才發現。少數出現月經異常，表現月經量過多及經期時間延長。妊娠期的流產、早產、胎位異常(以臀先露居多)、胎膜早破明顯高於正常婦女，尤其發生橫位的機會較多。產後可因非妊娠側宮腔排出蛻膜而發生出血。 　　雙角子宮是子宮畸形的一環。若患者有閉經、痛經、不孕、子宮外孕、胎位不正或習慣性流產(recurrent miscarriages)等情況，應該首先想到子宮畸形的可能，需進一步做婦科檢查，子宮輸卵管造影(hysterosalpingogram，HSG)、宮腔鏡(hysteroscopy)、三維陰道彩超(TVS)和腹腔鏡檢查(laparoscopy)等以協助雙角子宮診斷。若生殖器官畸形偶可合併泌尿系統畸形，必要時可作靜脈腎盂造影(IVP)或鋇劑灌腸(barium enema)檢查。同樣的，當發現有泌尿道畸形時，也明確有無生殖器官畸形。 　　我們必須跟縱隔子宮、雙子宮做鑑別。鑑別時須依賴子宮輸卵管攝影(HSG)，甚至需要腹腔鏡或宮腔鏡。
　　應用3-D超音波可清晰顯示宮底外部輪廓和子宮內膜特徵。若將縱隔子宮從冠狀切面來看，分為內膜呈“V”形的完全型縱隔子宮及內膜呈“Y”形的不完全縱隔子宮，子宮外形正常，但宮底向上突出，正常形態；雙角子宮的內膜呈蝶翅樣，且子宮底呈凹陷大於1cm (septate uterus is round on the top with a single cavity in the uterus and a bicornuate uterus dips on the top, forming a heart shape with two cavities)，其從橫切面來看，兩角顯示為“V”字形回聲，在宮體下段及宮頸多表現如正常形態。

　　為什麼要區分清楚雙角子宮與縱隔子宮呢？主要是因為若要手術治療，則選擇手術方式各異：不完全雙角子宮可經宮腔鏡手術矯治，而完全雙角子宮則在腹腔鏡下矯治。縱隔子宮必須經宮腔鏡手術矯治(If bicornuate uterus is treated surgically, the treatment is a reconstruction via laparoscopy. Whereas a septate uterus is usually treated through a hysteroscopic surgery)。 　　雙角子宮則需在腹腔鏡下矯治，但大部分醫師不建議對雙角子宮患者進行手術治療。有人認為雙角子宮常有宮頸機能不全(cervical insufficiency)，是否應作預防性宮頸環紮術(cervical cerclage)意見不一，但對有晚期流產、早產史的病例應檢查宮頸內口鬆弛是否存在，必要時行環紮術。另外，雙角子宮胎位異常率高，分娩多半剖腹產。如果一直反覆流產，專家們建議先做子宮整形(metroplasty)再去懷孕。
(Some sources recommend reconstructive laparoscopic surgery of bicornuate uteri, but in most cases doctors do not suggest surgical treatment. Some women may need a cervical cerclage, a stitch placed in the cervix to stop premature dilation, which is what can cause premature delivery and possible late pregnancy loss)

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