認識Brugada症候群-高點醫護網
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篇名
認識Brugada症候群
說明
觀念剖析
  Brugada症候群是一種沒有特別心臟病,卻發生致命性猝死的高風險,EKG表現為正常的QT interval、右束支傳導阻滯(RBBB)、leadV1~V3的ST segment elevation等表現。
前言
  根據西方醫學統計,每年每1000人就有1人死於心因性猝死(sudden cardiac death),而在自然死亡中有1/4以上是突然猝死,但其中有10~20%是沒有特殊心臟結構異常的。在1992年,由西班牙Brugada兄弟報道8位患者沒有特別心臟病,卻發生致命性猝死,這些人EKG方面有正常的QT interval、右束支傳導阻滯(RBBB)、leadV1~V3的ST segment elevation等表現,經心臟超音波、心室造影,甚至右心室肌肉活檢皆無異常。之後各國陸陸續續這一類患者,因此將之命名為Brugada症候群。
發生機制
  Brugada症候群是50歲以下亞洲男性自然死亡的主因,在臨床上多會出現反復syncope、seizure、cardiac arrest的表現,發病年齡約在40歲,男性居多,發病前無特殊前驅徵狀或心血管疾病。Chen等首先揭露與Brugada症候群有關的第一個基因,研究指出,一部分Brugada症候群 與第三對染色體SCN5A基因缺陷 (誤義突變、插入或缺失突變) 密切相關 ,造成一過性 大量外向電流(Ito)增加,或內向鈣電流(ICa)減少,及Na+電流(INa)恢復加速 等有關。由於顯著Ito電流的出現是關健,因此,減少這種電流的藥物對治療和預防Brugada症候群無非是一項福音。
流行病學
  目前對此症候群的發病率不清楚,根據比利時和西班牙資料,發病率約占特發性室顫(IVF)的一半,但存活率僅有 3%,復發率高達 25%。另有研究觀察,患者發作時間多在人深夜靜之時(10pm~6am)。
臨床表現
  臨床表現為睡眠中呼吸困難,偶出現暈厥,發作時EKG示大多顯示心室顫動,其他檢查並未發現冠狀動脈病變及無右室發育不良,多數有輕度左心室室壁增厚表現。
EKG表現和心律失常機制
  某研究指出,Brugada症候群患者在室顫發作前、後EKG上可觀察到異常高大Jwave和ST segment elevation。在動物樣本觀察及結果:
  1. 在心外膜動作電位(A.P)切跡加重之前常出現A.P平臺缺如,引起異常大Jwave及ST segment elevation,這與Brugada症候群患者之EKG表現一致;
  2. 顯著性外向電流(Ito)易使心外膜出現復極比心內膜顯著,且右心室較左心室明顯;使用Na+ channel blocker--Flocainide可使右心室A.P平臺消失,引起ST segment elevation,使A.P的第1相起始時電壓變負。
  3. 因為一部分心外膜A.P平臺消失,導致A.P縮短,但在心肌其他部位平臺仍存在,產生明顯電位差,促使A.P從有平台期部位傳向無平台期部位,引起局部再興奮之2相折返現象,導致更早的期前收縮,並可引起折返性心動過速或心室顫動。
  上述結果說明,右室心外膜 A.P 平臺縮短是患者 ST segment elevation 的要件,2 相折返是心室顫動發作的觸媒。
自主神經系統和抗心律失常藥物的作用
  Miyazaki對4例Brugada症候群患者進行藥物治療,觀察發現IA類Anti-arrhythmias (Procainamide)、α-receptor agonist(Norepinephrine、 methoxamine),M receptor agonist (Neostigmine、Ach)、βreceptor blocks可增加ST segment elevation,IB類Anti-arrhythmias無明顯影響,而βreceptor agonist(Isoproterenol)和α-receptor block(Phentolamine)可使ST segment 下降。Miyazaki等認為上述藥物影響外向性Ito或內向鈣電流(ICa)而產生治療效果。

  由於這類患者在臨床上多會反復syncope、seizure、cardiac arrest的出現,致命性心臟猝死高風險性增高,ICD是目前唯一有效的治療方法,藥物治療仍在不斷嘗試當中。
關鍵詞
Brugada症候群、心臟病、心因性猝死、心室顫動、呼吸困難、臨床醫學資訊館


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