認識膽脂瘤 & 聽神經瘤

　　曾在99年第1次醫師專技高考試題中發現一提有趣的題目，請您試著找出正確答案! 一位50歲男性患者，右耳流膿及聽力損失約10年，1個月前開始覺得眩暈，尤其當用棉棒擦拭耳道內的分泌物時，眩暈加重；沒有耳痛或其他神經症狀。此病例最可能的診斷是中耳膽脂瘤併發：
(A) 前庭神經炎
(B) 良性陣發性位置性眩暈
(C) 梅尼爾氏病
(D) **迷路瘻管 張某，55歲，台南人，左耳聽力下降，走路不穩，左側顏面部陣發性疼痛1年，醫師照三叉神經痛治療，但效果差。頭部MRI顯示，左側腦橋小腦角塊狀混雜高信號，夾雜不 規則低信號影，大小約4.6×4.8×6.0cm，邊界較清，內聽道擴大，腦幹受壓稍向右側 移位，其內未見異常信號，第四腦室受壓變窄，第三腦室及側腦室稍有擴大，但大腦實質內未見異常信號。 根據上述兩道案例，您可以說出診斷是如何嗎? 案例2的患者的病史及頭部MRI提示左側腦橋小腦角區占位性疾病，所以在診斷上需要特別鑒別聽神經瘤及膽脂瘤。以下為兩者鑒別重點：

鑒別要點	膽脂瘤(Epidermoid cyst)	聽神經瘤(Acoustic neurilemoma)
發生學 pathogenesis	起源於異位胚胎殘餘的外胚層組織，是胚胎晚期腦細胞形成時，將表皮帶入的結果。	起源於前庭神經上支Schwann細胞的良性腫瘤
流行病學	可見於任何年齡，從新生兒到80 歲老人均有，高峰年齡在30～40 歲。	好發于中年人，高峰在30～50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。
好發部位 Predilection site	腦橋小腦角、鞍旁為其好發部位(可占顱內膽脂瘤的60～70%)。也見於第四腦室，側腦室、大腦、小腦和腦幹。發生在顱骨板障和脊柱者約占25%。	發生於聽神經的前庭部分，少數來自耳蝸部分。隨著腫瘤的生長、增大，腫瘤可引起內聽道擴大，突向腦橋小腦角角部，充填於腦橋小腦角內。會壓迫到三叉神經感覺支，引起角膜異常。
發病率 Incidence	占全腦腫瘤的0.5～1.8%	占顱內腫瘤的8.5%左右
病理 Pathology	表面覆以非常薄的包膜，帶有白色光澤，類似珍珠樣，囊腫內面易脆的物質成洋蔥樣排列，故又名為珍珠瘤。	瘤細胞排列呈小柵欄狀 相互交織的纖維束 有退變灶及色素沉著 有泡沫細胞
臨床表現 Clinical manifestion	早期：常以三叉神經痛起病(70%)，表現面部感覺減退、面肌力弱 晚期：若侵犯到水平半規管可以造成瘻管而產生眩暈症狀。往往有患側耳鳴、耳聾，出現橋小腦角症候群，表現聽力下降和共濟失調。 少數病人舌咽、迷走神經麻痹等 小腦、腦幹受壓體徵少見 常見邊緣型鼓膜穿孔；但先天性的膽脂瘤可以鼓膜完整 可能併發側竇血栓靜脈炎(lateral sinus thrombophlebitis)	早期：首先表現為患側的漸進性感音性耳聾伴有耳鳴，同時前庭功能障礙，表現為眩暈、平衡感下降； 晚期：腫瘤侵入顱後窩時表現為同側三叉神經及面神經受累、同側小腦症狀、腫瘤較大時還可有Ⅸ、X 、XI等後組腦神經症狀，表現為喝水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞等 顱內壓增高的症狀等
CSF 蛋白含量	正常	增高
X-ray檢查	除有腦內壓增高的表現外，各不同部位者也有各自改變。發生在腦橋小腦角表皮樣囊腫可出現岩骨尖吸收，內聽道外形正常；	頭後前位、額枕位(湯氏位)和岩骨後前斜位(斯氏位)，均可顯示內耳孔擴大。岩骨平片見內耳道擴大、骨侵蝕或骨質吸收。
CT	表皮樣囊腫在CT 上的典型影像特徵為均勻低密度區，呈星芒狀，CT值因瘤內脂質及蛋白含量的不同而不同，在-2～12Hu 之間，低於腦脊液值，形態不規則，多為孤立，有占位效應。強化掃描一般無明顯增強。	CT表現為瘤體呈等密度或低密度，少數呈高密度影像。腫瘤居岩骨後緣，以內聽道為中心，多為類圓形，呈等密度，腫瘤周圍水腫輕，腫瘤增大時可壓迫腦幹、小腦及第四腦室形成阻塞性腦積水，增強掃描時腫瘤明顯強化，增強效應明顯。
MRI	能顯示其占位效應、腫瘤範圍、血管移位等。邊界清楚的球形、分葉或不規則形囊性病變，多數病例呈長T1和長T2，在T1加權像上呈低信號，T2加權像上為高信號，瘤質不均勻而致信號強度變化不定是其 MRI特徵。	一般聽力損失到90分貝時，ABR可能做不出來，此時就要做MRI。 與硬腦膜呈“O”字徵，為圓形或分葉狀，多呈不均勻長T1、T2信號，多有囊變，囊變區T1加權像上呈略低或等信號，在T2加權像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦幹及小腦亦變形移位。注射造影劑後瘤實質部分明顯均一強化，囊變區不強化。
腦幹聽覺誘發電位		為敏感的無創檢查，根據諸波的潛伏期、波幅及持續時間作出診斷。
治療	需以手術切除為原則。要爭取全切除，因為囊腫包膜是生長最活躍的部分。修補鼓膜與重建中耳腔功能。	首選手術治療，可以完全切除、徹底治癒。如果手術殘存的小腫瘤可以考慮伽瑪刀治療。
預後	表皮樣囊腫屬良性腫瘤，術後一般恢復良好，如腫瘤能大部切除，一般復發較晚，可延至數年甚至數十年。術後併發症的預防與處理是降低死亡率和致殘率的關鍵。	選擇合適的患者經枕下入路聽神經鞘瘤切除術的總體結果與其他手術方法大致相似，在較小聽神經瘤患者致殘率幾乎為零。較大聽神經鞘瘤患者致殘率和死亡率分別為5%～10%和1%～2%。

　　據患者病史及頭部 MRI 所示，聽神經瘤的可能性大。術後病理檢查證實：左側橋腦小腦角神經鞘瘤。

膽脂瘤、聽神經瘤、神經瘤、小腫瘤、良性腫瘤