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認識風濕熱
說明
觀念剖析
  風濕熱(Rheumatic fever)是全身性結締組織的非化膿性炎症,也是性心臟病的主要病因之一,是危害學齡期兒童健康的主要疾病之一。此病會侵犯全身結締組織,尤以心臟損害最嚴重,可引起慢性風濕性心臟病。初發年齡為6~15歲,8歲左右最易患風濕熱。預防與治療是本疾病的一個重點。
先行因素
  一般學者認為,此病與三個因素的有相互關聯:
  1. β溶血性A群鏈球菌(β-hemolytic group A streptococcus)
  2. 易感組織器官的特性;
  3. 宿主易感性(susceptible host)。
  風濕熱的發病不是在感染鏈球菌的當時,而是在感染後1~3星期
病理生理
  目前風濕熱的診斷仍是參照美國心臟病學會制定的Jones標準。1992年修訂的Jone Criteria:
主要表現 次要表現
  1. 心臟病(Carditis)
  2. 關節炎(Arthritis)
  3. 舞蹈病(Sydenhams chorea)
  4. 環形紅斑(Erythema marginatum)
  5. 皮下結節(Subcutaneous nodule)
  1. 臨床表現:關節痛、發熱
  2. 實驗室檢查:
    ESR↑,CRP(+),P-R interval延長
    支持先前A組鏈球菌感染的依據:
  1. 咽喉培養或快速抗原試驗(+);
  2. 抗體滴度升高;
  3. 近期猩紅熱(Scarlet fever)
  有2個主要表現或者1項主要表現+2個次要表現均可診斷。不論前者或後者,必須同時具備先前β 溶血性A群鏈球菌感染的證據。
  (註)若多發性關節炎已列為主要表現,則關節痛不能作為次要表現;如心臟炎已列為主要表現,則P-R interval延長不能作為次要表現。
  (註)心臟炎的診斷應具有以下4點之一:1.新出現有意義的murmur,如心尖部收縮全期雜音或舒張中期雜音2.心臟增大3.心包炎4.心臟衰竭。
臨床表現
  Peutz-Jeghers 症候群本身並無特異性症狀,患者常以反復發作的腹痛、腹脹、便血、皮膚黑斑等原因來就診,可根據其皮膚粘膜色素斑、胃腸道多發息肉及家族史這三大臨床特點而得到診斷。
  1. 心臟炎(carditis)
    (1) 瓣膜炎最常侵襲二尖瓣,造成二尖瓣閉鎖不全;其次是侵犯主動脈,造成主動脈閉鎖不全 。三尖瓣及肺動脈瓣則較少受到侵犯。
    (2) 心內膜炎和心肌炎使心臟增大,嚴重者伴有心臟衰竭。
  2. 關節炎(arthritis)
    (1) 非對稱性、移動性(migratory)、自限性之大關節炎。病程很少超過三星期以上。
    (2) 對於salicylate 治療反應快,常在2~3天之內明顯改善,此點可與幼年型RA性 關節炎作出區別。
    (3) 受影響部位:膝、肘、踝、腕部。
  3. 舞蹈病(Sydenhams chorea)
    (1) 是風濕熱的遲發表現,在鏈球菌感染後3個月或者更長的時間才出現。病程通 常為自限性,偶爾會再發。
    (2) 以面部及四肢肌肉最常受侵犯,表現為在清醒狀態下表現明顯,為一種無目的 性的不自主運動,肌肉軟弱且不協調。
  4. 環形紅斑 (erythema marginatum)
    (1) 5%患者可出現特異性的邊緣性紅斑,輪廓清楚,無痛,不癢的紅色斑疹,中央蒼白,四週邊緣呈爬行狀紅疹。
    (2) 近端多見,一般不侵犯臉部。
  5. 皮下結節(subcutaneous nodule)
    (1) 堅硬、無痛、可移動的特點,約0.5~2cm大小。
    (2) 好發部位在大關節的伸肌側。
實驗室檢查
  1. CRP與ESR:為客觀但非特異性的炎症敏感指標;ESR在風濕熱消退時回復 正常。在心臟衰竭時可能會減慢或正常的結果。
  2. EKG:P-R interval延長。常見Ⅰ度AV block,也可能正常。若有合併心肌炎 可能出現ST-T wave change 或 T wave inversion。
  3. 風濕熱無特異性診斷指標,所以,先前鏈球菌感染的證據非常重要。
抗體滴度 是引起急性風濕熱的 A 組鏈球菌感染的最可靠依據。抗體上升出現率 80~85 %,在感染後3~4星期達高峰。
  1. ASO最常見:成人>250U/ml,兒童>333U/ml可認為增高
  2. anti DNAase B:成人>120U/ml,兒童>240U/ml考慮異常
喉頭培養 2/3患者喉頭培養為Negative,但Negative的結果也不能排除先前咽部有鏈球菌的感染
預防
一、初級預防(primary prevention)
  肌肉注射Benzathine penicillin (體重>27kg者用 120萬U,體重<27kg者用60萬U),或口服penicillin V 0. 25~0. 5 tid *10天。另外,短療程使用 cefpodoxime proxetil 或 azithromycin 5天也有效果。但Sulfonamide與 tetracycline 則不能用於初級預防。
二、次級預防(secondary prevention)
  對於已經感染風濕熱的患者,防止其再次感染到β 溶血性A群鏈球菌。可以每月肌注Benzathine penicillin (劑量與初級預防相同),或每日口服 penicillin V 0. 25 bid。須持續至 20歲,並且至少已經持續 5年,對於再發的高危險群,則建議終生預防。
治療
一、一般治療:
  1. 無心臟炎者臥床2星期,有心臟炎者至少臥床4~6星期。
  2. 無論有無明顯扁桃體炎,均給penicillin10天。
二、抗鏈球菌感染:
  急性期用Penicillins、Macrolides,控制風濕活動後,每月肌注benzathine penicillin (體重>27kg者用 120萬U,體重<27kg者用60萬U),至少5年預防。
三、抗風濕治療
  有輕~中度的心臟炎者,使用 salicylate 90~100 mg/kg/d 4到8星期,之後4~6星期逐漸減量。有嚴重心臟炎者可加上口服prednisone 1.5~2mg/kg/d,控制病情後2~4星期起逐步減量,減到停藥前1星期加用治療劑量的salicylate,以防止症狀的反彈 (rebound),總療程9~12星期。心臟衰竭者可給予毛地黃。
四、併發症治療
  1. 舞蹈症症狀重者,可以給予抗痙攣藥控制,如phenobarbital、Chlorpropham等,直至症狀改善,一般需3個月以上。
  2. 關節炎的治療:通常對salicylate反應良好,不需要使用 prednisolone。2星期salicylate 50~75 mg/kg/d,之後的2~3星期逐漸減量。若反應不好再增加到 100 mg/kg/d。
關鍵詞
風濕熱、關節炎、非化膿性炎症、風濕性心臟病、心臟病、心臟炎
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