認識風濕熱

　　風濕熱(Rheumatic fever)是全身性結締組織的非化膿性炎症，也是性心臟病的主要病因之一，是危害學齡期兒童健康的主要疾病之一。此病會侵犯全身結締組織，尤以心臟損害最嚴重，可引起慢性風濕性心臟病。初發年齡為6~15歲，8歲左右最易患風濕熱。預防與治療是本疾病的一個重點。 　　一般學者認為，此病與三個因素的有相互關聯：

1. β溶血性Ａ群鏈球菌(β-hemolytic group A streptococcus)
2. 易感組織器官的特性；
3. 宿主易感性(susceptible host)。

　　風濕熱的發病不是在感染鏈球菌的當時，而是在感染後1~3星期。 　　目前風濕熱的診斷仍是參照美國心臟病學會制定的Jones標準。1992年修訂的Jone Criteria：

主要表現	次要表現
心臟病(Carditis) 關節炎(Arthritis) 舞蹈病(Sydenhams chorea) 環形紅斑(Erythema marginatum) 皮下結節(Subcutaneous nodule)	臨床表現：關節痛、發熱 實驗室檢查： ESR↑，CRP（+），P-R interval延長
支持先前A組鏈球菌感染的依據： 咽喉培養或快速抗原試驗(+)； 抗體滴度升高； 近期猩紅熱(Scarlet fever)

　　有2個主要表現或者1項主要表現+2個次要表現均可診斷。不論前者或後者，必須同時具備先前β 溶血性Ａ群鏈球菌感染的證據。
　　(註)若多發性關節炎已列為主要表現，則關節痛不能作為次要表現；如心臟炎已列為主要表現，則P-R interval延長不能作為次要表現。
　　(註)心臟炎的診斷應具有以下4點之一：1.新出現有意義的murmur，如心尖部收縮全期雜音或舒張中期雜音2.心臟增大3.心包炎4.心臟衰竭。 　　Peutz-Jeghers 症候群本身並無特異性症狀，患者常以反復發作的腹痛、腹脹、便血、皮膚黑斑等原因來就診，可根據其皮膚粘膜色素斑、胃腸道多發息肉及家族史這三大臨床特點而得到診斷。

1. 心臟炎(carditis)
   (1) 瓣膜炎最常侵襲二尖瓣，造成二尖瓣閉鎖不全；其次是侵犯主動脈，造成主動脈閉鎖不全 。三尖瓣及肺動脈瓣則較少受到侵犯。
   (2) 心內膜炎和心肌炎使心臟增大，嚴重者伴有心臟衰竭。
2. 關節炎(arthritis)
   (1) 非對稱性、移動性(migratory)、自限性之大關節炎。病程很少超過三星期以上。
   (2) 對於salicylate 治療反應快，常在2~3天之內明顯改善，此點可與幼年型RA性 關節炎作出區別。
   (3) 受影響部位：膝、肘、踝、腕部。
3. 舞蹈病(Sydenhams chorea)
   (1) 是風濕熱的遲發表現，在鏈球菌感染後3個月或者更長的時間才出現。病程通 常為自限性，偶爾會再發。
   (2) 以面部及四肢肌肉最常受侵犯，表現為在清醒狀態下表現明顯，為一種無目的 性的不自主運動，肌肉軟弱且不協調。
4. 環形紅斑 (erythema marginatum)
   (1) 5%患者可出現特異性的邊緣性紅斑，輪廓清楚，無痛，不癢的紅色斑疹，中央蒼白，四週邊緣呈爬行狀紅疹。
   (2) 近端多見，一般不侵犯臉部。
5. 皮下結節(subcutaneous nodule)
   (1) 堅硬、無痛、可移動的特點，約0.5~2cm大小。
   (2) 好發部位在大關節的伸肌側。

1. CRP與ESR：為客觀但非特異性的炎症敏感指標；ESR在風濕熱消退時回復 正常。在心臟衰竭時可能會減慢或正常的結果。
2. EKG：P-R interval延長。常見Ⅰ度AV block，也可能正常。若有合併心肌炎 可能出現ST-T wave change 或 T wave inversion。
3. 風濕熱無特異性診斷指標，所以，先前鏈球菌感染的證據非常重要。

抗體滴度	是引起急性風濕熱的 A 組鏈球菌感染的最可靠依據。抗體上升出現率 80~85 %，在感染後3~4星期達高峰。 ASO最常見：成人＞250U/ml，兒童＞333U/ml可認為增高 anti DNAase B：成人＞120U/ml，兒童＞240U/ml考慮異常
喉頭培養	2/3患者喉頭培養為Negative，但Negative的結果也不能排除先前咽部有鏈球菌的感染

一、初級預防(primary prevention)
　　肌肉注射Benzathine penicillin (體重＞27kg者用 120萬U，體重＜27kg者用60萬U)，或口服penicillin V 0. 25~0. 5 tid *10天。另外，短療程使用 cefpodoxime proxetil 或 azithromycin 5天也有效果。但Sulfonamide與 tetracycline 則不能用於初級預防。
二、次級預防(secondary prevention)
　　對於已經感染風濕熱的患者，防止其再次感染到β 溶血性Ａ群鏈球菌。可以每月肌注Benzathine penicillin (劑量與初級預防相同)，或每日口服 penicillin V 0. 25 bid。須持續至 20歲，並且至少已經持續 5年，對於再發的高危險群，則建議終生預防。 一、一般治療：

1. 無心臟炎者臥床2星期，有心臟炎者至少臥床4~6星期。
2. 無論有無明顯扁桃體炎，均給penicillin10天。

二、抗鏈球菌感染：
　　急性期用Penicillins、Macrolides，控制風濕活動後，每月肌注benzathine penicillin (體重>27kg者用 120萬U，體重<27kg者用60萬U)，至少5年預防。
三、抗風濕治療
　　有輕~中度的心臟炎者，使用 salicylate 90~100 mg/kg/d 4到8星期，之後4~6星期逐漸減量。有嚴重心臟炎者可加上口服prednisone 1.5~2mg/kg/d，控制病情後2~4星期起逐步減量，減到停藥前1星期加用治療劑量的salicylate，以防止症狀的反彈 (rebound)，總療程9~12星期。心臟衰竭者可給予毛地黃。
四、併發症治療

1. 舞蹈症症狀重者，可以給予抗痙攣藥控制，如phenobarbital、Chlorpropham等，直至症狀改善，一般需3個月以上。
2. 關節炎的治療：通常對salicylate反應良好，不需要使用 prednisolone。2星期salicylate 50~75 mg/kg/d，之後的2~3星期逐漸減量。若反應不好再增加到 100 mg/kg/d。

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