小兒科-Kasabach-Merritt症候群-高點醫護網
高點醫護網

篇名
小兒科-Kasabach-Merritt症候群
重要考點
Kasabach–Merritt症候群(KMS)多發生在6個月以下的嬰兒,臨床以巨大血管瘤伴發明顯血小板數目下降,嚴重時出現DIC及器官衰竭而死亡。
說明
簡介
  Kasabach–Merritt症候群(KMS)是一種消耗性凝血病,最早在1940年由Kasabach及Merritt兩位小兒科醫師所描述,疾病罕見,多發生在6個月以下的嬰兒,女性居多,主要臨床表現是巨大血管瘤伴發血小板數目明顯下降,嚴重時因全身出血及器官衰竭而死亡,又稱血管瘤血小板減少症候群(hemangioma thrombocytopenia syndrome),病死率30%以上。
發生機制
  血管瘤體較大,生長快速,多見於軀幹、上下肢、腹膜後、面部及頸部等處。發病機制仍不清楚,可能是腫瘤內發生血管內凝血(纖維蛋白沉積及血小板聚集)、網狀內皮系統吞噬血小板作用加強,或血管瘤產生血小板抗體而破壞血小板,導致血小板低下症。此外,因併發微血管性破壞(microangiopathic destruction),可出現溶血性貧血(Hemolytic anemia)及黃疸。
診斷
  依據出生後不久即有血管瘤存在,伴有血小板減少,血液抹片可見紅血球碎片(fragment),血D-dimer及纖維蛋白降解物(FDP)上升、血纖維蛋白原(fibrinogen)減少等可做出初步診斷;另外,應進一步查影像學檢查,如ultrasound、CT scan、MRI,有時須血管造影(angiography)以發現內臟內的血管瘤。
治療
  治療目的在於縮小或根除血管瘤、控制血小板減少及凝血異常等對本症的預後尤為重要。
  1. 放射線照射(radiation therapy):使血管瘤明顯縮小。
  2. 固體CO2:低溫使血管瘤萎縮、壞死,適用於體表的瘤體,尤其是海綿狀血管瘤。
  3. 手術切除(complete surgical resection)瘤體:雖是最有效的治療,但手術過程有點棘手。
  4. 支持療法:輸注血小板、濃縮血球;凝血機制異常所致的出血,嚴重者應在heparin抗凝基礎上輸注新鮮血液以補充凝血因數(clotting factors)。脾臟切除通常無效。
  5. 藥物治療:類固醇(corticosteroids)可減少毛細血管脆性、防止出血、增加血小板數量;其他藥物如α-干擾素(alpha-interferon)、血管瘤硬化劑(embolization)、化療(如vincristine)等也有一定效果。
相關考題
1.一位14週大女童因腿部一軟組織急速長大而就診,腫塊觸診感覺很軟,如圖所示,抽血檢查發現病童有輕微貧血及血小板下降情形,血液抹片可見紅血球碎片(fragment),血液中D-dimer值上升,此病童最有可能是:< 103-2-27 >
  1. 真菌產生的毒素所引起
  2. 發病有地區性
  3. 發病有季節性
  4. 具有傳染性
解答:B
關鍵詞
小兒科、Kasabach-Merritt、消耗性凝血病、血管瘤體、血管瘤、溶血性貧血、器官衰竭
下一篇


  • 1

  • 2

  • 3

  • 4

  • 5