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認識POEMS症候群

　　POEMS症候群是周邊性神經病變、器官腫大、內分泌異常、M蛋白、皮膚變化(Skin change)等五種表現的縮寫。 　　POEMS症候群是五種表現縮寫，分別是周邊性神經病變(Peripheral neuropathy)、器官腫大(Organomegaly)、內分泌異常(Endocrinopathy)、單株免疫球蛋白(M-protein)、皮膚變化(Skin change)。

　　POEMS 症候群的病因不明，可能與免疫細胞異常增生及其分泌物如免疫球蛋白(λ-light chain)、細胞激素(cytokine)、細胞血管內皮增生因子(VEGF)有關。

周圍神經病變	由下肢末梢往近心端的、對稱性感覺異常及肢體無力情況
單株漿細胞 增殖性疾病	serum protein electrophoresis+immunofixation 的使用，可偵測到單株免疫球蛋白，大多是 IgG 或 IgA 的λ- chain
內分泌異常	DM、Hypothyroidism、Menopause、Impotence、Gynecomastia
器官種大	最常見Hepatomegaly，其次是 Splenomegaly 和 Lymphadenopathy
皮膚改變	Hirsutism、Pigmentation、Hemangioma
骨硬化	95%Osteosclerotic lesion，可合併 Osteolytic lesion
水腫	Edema、Ascite、Pleural effusion
眼底	Papilledema
外周血	Thrombocytosis
其他	Weight loss、fatigue、ephidrosis、Clubbing finger

　　診斷主要是依據臨床表現，必須具備周圍神經病變及單株漿細胞增殖性疾病兩項目，再加上其餘項目之中一項即可診斷。治療上，使用放射線療法治療骨硬化較為有效；高劑量化學療法藥物(Mephalan、Cyclosporine、Azathioprine、Steroid) +周圍血液幹細胞移植(stem cell transplantation)也應用在臨床上。患者死因多是感染、心肺衰竭、腎衰竭、營養不良等。

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