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外科－主動脈剝離

主動脈剝離的臨床特點是突發胸前劇痛、休克症狀、及相應臟器缺血症狀。男性多於女性，發病高峰40~70歲。2/3以上患者有高血壓。預後視病變的部位、範圍及程度而異。

　　主動脈壁有3層，由內而外分別是內膜、中膜、外膜(three layers are the tunica intima、tunica media、and the tunic adventitia)。

　　主動脈剝離(Aortic Dissection)是指主動脈任何某段落有結構上之問題(may be short or may extend the full length of the aorta)，造成主動脈腔內的血流從真腔被引流到內膜撕裂處後，再進入主動脈壁中，產生假腔，產生一個剝離內膜瓣，逐漸把主動脈的內膜及部份中膜從部分中膜及外膜分離出來。(In an aortic dissection，a small tear occurs in the tunica intima。Blood can enter this tear and cause the intima layer to strip away from the media layer，in effect dividing the muscle layers of the aortic wall and forming a false channel or lumen。A distal tear in the intima layer can let blood re-enter the true lumen of the aorta)。起病急驟，發展迅速，如果不及時處理，病死率很高。AHA統計2006年，主動脈剝離發生率為 20~30/100萬。

　　主動脈剝離主要臨床特點是突發胸前劇痛、休克症狀、及相應臟器缺血症狀，一般男性多於女性，發病高峰 40~70 歲。近 10 年隨著主動脈內 Stent 植入，挽救了大量患者生命，預後也有很大改善。 　　病因不甚明確，一般認為主動脈中層退化是主動脈剝離必備的病理條件，大多伴有囊性變，稱為囊性中層環死或變性。下列情況容易發生：

高血壓	80% 以上患者有高血壓；屍檢發現同時有高血壓病理改變占 90% 以上，因此，認為高血壓是促進中層壞死發展的因素 一般認為，血壓越高，波動幅度越大，發生本病的可能性就越大
遺傳性疾病	如 Marfan syndrome、Turner syndrome、Ehlers-Danlos syndrome 等，皆可以發生主動脈壁中層囊性壞死，容易導致本病
妊娠	原因未明，大多發生在妊娠的後期，且多是發生在初產婦 妊娠時血壓升高、血容量增多可能是促發本病的因素
其他	可見於先天性主動脈瓣之瓣麼膜畸形、主動脈峽部狹窄、胸部閉合性撞擊傷、主動脈粥樣硬化等

　　較常用的分類方法包括De Bakey分型及Stanford 分型法，以後者分型為多見(the Stanford classification is most commonly used to classify aortic dissection)。

1. Stanford classification：
   • Type A dissections：involve the ascending aorta and arch.
   • Type B dissections：involve the descending aorta .
   • A patient can have a combination of both.
2. De Bakey classification，根據夾層的起源以及受累的部位分為三型：

   I 型	起源於升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見
   II 型	起源於升主動脈，並局限在升主動脈
   III 型	起源於降主動脈之左鎖骨下動脈開口的遠端，並向遠端擴展，可以直至腹主動脈

1. 疼痛：突然發生，在前胸、胸骨後、劍突下或上腹部之劇烈、刀割樣、撕裂樣疼痛，如夾層發展至降主動脈或腹主動脈分支，則疼痛部位可以移至背部或下腹部、腰部。
2. 高血壓：在發病時Blood pressure驟然升高，高達 200/110mmHg 以上。
3. 突然出現的心臟雜音：主動脈剝離多發生於升主動脈，造成主動脈根部明顯擴張，主動脈瓣環隨之擴張，導致aortic insufficiency，主動脈瓣區出現systolic及dystolic murmur。如果主動脈剝離擴張到腹主動脈，則在腹部可以聽到systolic murmur。
4. 兩上肢Blood pressure和Pulse常不對稱，上下肢血壓可有明顯差別。
5. Chest X-ray可見主動脈增寬。
6. 超音波可見主動脈根部擴張，aortic insufficlency，主動脈前壁及後壁有分層、增寬影像。
7. ECG無急性缺血、損傷或者心肌梗塞表現。
8. Spiral CT、MRI檢查陽性表現。DSA對起源於left subclavicular artery開口的遠端向遠端擴展的夾層幫助很大。
9. 主動脈逆行造影(Retrograde aortography)可作為術前確診、判定破口部位、假腔血流方向有助益。
10. 應排除AMI、PE及急腹症。

　　預後視病變的部位、範圍及程度而異。病變在遠端、範圍較小者預後較好。急性者預後不良，幾乎90%患者在1年內死亡。如能早期診斷予正確治療可以降低病死率。

1. 早期處置
   (1) 止痛鎮靜：Morphine、Pethidine、diazepam
   (2) 降血壓：選用Reserpine IM；Nifedipine 10mg，PO，Q6h；Sodium Nitroprusside， 25~50μg/min IVP。一般SBP要降至120mmHg；為降低左室射血速度，可同時 Propranolol dinitrate，10~40mg，Qid。
   (3) 雖然Arrhythmias、Cardiac dysfunction、Cardiac Tamponade，但不需外科手術，可給予相應治療。一旦病情穩定，即應做Retrograde aortography，以確定是否需要手術治療。
2. 內科治療
   發病已經超過2星期，但無併發症的慢性夾層患者，可以內科對症治療。
3. 介入治療(Interventional treatment)
   是大多數患者的優選方式，手術後併發症少，總體死亡率降低。
4. 手術治療(修補撕裂口、排空假腔、人工血管移植術)
   適應症(Indications)：
   (1) 近端主動脈剝離；
   (2) 遠端主動脈剝離已破裂或瀕臨破裂；
   (3) 遠端主動脈剝離伴有重要臟器供血不足，如胃、腸腎、腸系膜、脊髓(blood supply to the stomach、intestine、colon、kidneys、spinal cord)，或髂總動脈(Common iliac artery)受壓迫，造成下肢嚴重缺血；
   (4) 伴有顯著aortic insufficiency者；
   (5) 血壓持續升高，吃藥無效，疼痛無法抑制者；

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