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內科-房間隔缺損

ASD是最常見的成人先天性心臟病，女性多於男性，且有家族遺傳傾向。勞累後心悸、氣促，心房顫動；晚期可出現cyanosis。理學檢查可聽到肺動脈瓣區收縮期心雜音，第2心音呈固定分裂音。心臟超音波可確診。

　　左心房、右心房之間的房間隔發育不全、遺留缺損，造成左心房、右心房血流相通的先天性畸形，即稱為房間隔缺損(Atrial septal defect，ASD)。ASD是最常見的成人先天性心臟病，女性多於男性，男女之比為1：2，並且有家族遺傳傾向。

原發孔缺損 Primium atrial defect	部分心內膜墊缺損，常同時合併二尖瓣和三尖瓣發育不良。
繼發孔缺損 Secondary atrial septal defect	單純房間隔缺損（包括卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩後下型以及單心房）。

1. 由於左房壓力高於右房，所以形成左向右的分流：分流量的多少決定了ASD對血流動力學的影響。決定因素除了缺損口大小之外，還有就是左、右心室的順應性。
2. 左向右的分流導致肺循環血流量（Qp）>體循環血流量（Qs）；以Qp/Qs值判定房間隔缺損的大小：
   比值< 2:1提示小房間隔缺損；
   比值≧2:1提示大房間隔缺損。
3. 肺血流量持續↑→肺淤血→右心容量負荷↑→肺血管順應性↓→器質性肺動脈高壓→右心系統壓力持續增高至大於左心系統壓力→ 血流逆流成右向左分流。

Symptom：一般無症狀；可反復出現肺部感染；隨著年齡增大，可出現勞累後papitation、氣促，甚至atrial fibrillation；晚期可出現cyanosis（Eisenmenger syndrome）。
Sign：心前區可隆起，可觸及震顫(註：不論在什麼部位發現震顫,均表示該部位有動靜脈分流或嚴重的狹窄)。可聽到肺動脈瓣區收縮期心雜音(即左邊第2肋間收縮期心雜音)，出現第2心音呈固定分裂音(即P2亢進、固定分裂音)。

1. EKG：不完全性右束支傳導阻滯、右室肥大、高電壓。
2. 胸部X—ray：右房、右室增大，肺動脈圓錐突起、肺動脈血管陰影擴大、肺血增多。
3. 心臟超音波：顯示心臟各房室大小、房缺大小和類型、是否合併其他心臟畸形。彩色多普勒可顯示分流方向，並可測定左、右心室排血量，從而計算Qp/Qs值。
4. 心導管檢查：典型病例不需要進行心導管，當懷疑合併有其他畸形時，或必須測定肺血管阻力，以判斷手術治療預後時可行該項檢查。

　　理學檢查結合 EKG 、 X — ray 可提示 ASD ，心臟超音波可確診。

1. 手術治療
   • 適應症：診斷明確，有右心房室擴大合併PH，儘快手術。
   • 手術方法：房間隔缺損修補術。
   • Eisenmenger syndrome禁止手術，患者年齡太大已有嚴重肺動脈高壓者慎重手術。
2. 非手術介入治療
   • 介入栓堵術：經皮穿刺心導管Clamshell堵閉器，安全、創傷性小。

   適應症	ASD缺損最大伸展直徑< 3.6cm（包括多發性缺損）； 缺損上下房間隔邊緣不少於0.5cm； 房間隔的整體直徑應大於使用的補片直徑； 外科修補術後殘留缺損。
   禁忌症	已有右向左分流者； 合併有其他複雜的先天性心血管畸形。
   併發症	補片未能完全覆蓋缺損口； 異位元栓塞，為補片部分或全部脫落進入肺循環或體循環為嚴重症； 血管併發症及感染； 溶血。

　　一般隨年齡增長而病情逐漸惡化，死亡原因常為心臟衰竭，其次為肺部感染，肺動脈血栓形成或栓塞。

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