小兒科-新生兒黃疸

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小兒科-新生兒黃疸

重要考點

新生兒黃疸（neonatal jaundice）是因為膽紅素在體內積聚引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl（成人超過2mg/dl），即可出現肉眼可見的黃疸。

說明

前言

　　 Neonatal jaundice在新生兒常見，若新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl（成人超過2mg/dl），即可出現肉眼可見的黃疸。新生兒黃疸需要掌握重點，歸納如下：

新生兒膽紅素（bilirubin，BIL）代謝特點

膽紅素生成過多
- 胎兒PaO2低，RBC代償性增加，出生後PaO2↑，過多的RBC破壞。
- 新生兒RBC壽命短（早產兒低於70天，足月兒約80天，成人為120天），且Hb的分解速度是成人2倍。
- 肝臟和其他組織中的Hb及骨髓紅細胞前體較多。
直接膽紅素量少
- 早產兒胎齡越小，ALB含量越低，DBil的量也越少。
肝細胞處理膽紅素能力差
- 出生時肝細胞內Y蛋白含量極少且活性差，因此，生成DBil較少。
- 出生時肝細胞將DBil排泄到腸道的能力暫時低下。
- 胎糞中約含膽紅素80-180mg，若排泄延遲，可使其重吸收增加。
腸肝循環（Enterohepatic Cycle）
- 出生時腸腔內具有β-葡萄糖醛酸苷酶（β-GLcUA）,可將直接膽紅素（DBil）轉變成未直接膽紅素（IBil）,加上腸道內缺乏細菌，導致Ibil的產生和重吸收增加。
其他
饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血，更易出現黃疸或原有黃疸加重。

新生兒生理性黃疸與病理性黃疸

（一）生理性黃疸（physiologic jaundice）
特點：

（二）病理性黃疸（Pathologic jaundice）

病理性黃疸的病因分類與疾病舉例

（一）膽紅素生成過多

紅細胞增多症（globulism）
- 即靜脈血RBC>6*1012/L，Hb >220/L， HCT>65%。
- 常見於母—胎間輸血、臍帶結紮延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親娩出的嬰兒等。
血管外溶血（extravascular hemolysis）
- 如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血。
同族免疫性溶血（Kin autoimmune hemolytic）
- 見於血型不合如ABO或Rh血型不合等。
感染（infection）
腸肝循環增加
血紅蛋白病（hemoglobinopathy）
紅血球膜異常。

（二）肝臟攝取和（或）直接膽紅素功能低下

（三）膽汁排泄障礙

新生兒肝炎。
先天性代謝缺陷病: α1-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原累積病Ⅳ型、半乳糖血症、果糖不耐受、酪氨酸血症及尼曼皮克氏病（Niemaoh-Pick disease簡稱NPD，是一種罕見的神經退化性疾病，或稱為鞘髓磷脂沉積病（sphingomyelin lipidosis），起因於體內無法將膽固醇運送到正確的位置，產生糖脂堆積而導致神經髓鞘受損）等。
Dubin–Johnson綜合征：即先天性非溶血性DBil增高症。
膽道阻塞: 先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫，肝和膽道的腫瘤

治療

新生兒生理性黃疸：以前認為不必治療，但目前建議注意以下幾點：
(1) 提前餵奶，加速胎便的排出；
(2) 脫水、缺氧、便秘、饑餓、酸中毒等可加重生理性黃疸，應給予治療。
高膽紅素血症：危害性主要是產生核黃疸，治療措施包括：
(1) 光療：適用於任何IBil血症，膽紅素>12mg/dl，使用波長420～460mm的藍光，可照射24～48小時。在臨床中廣泛應用，為新生兒黃疸治療的“標準”療法。
(2) 藥物治療黃疸的新觀點：應用錫中卟啉治療，其代號為(SnMP)，它是目前美國FDA認可用於臨床惟一的血紅素類似物。用法：一次小劑量注射SnMP 3～5 μmol／kg可維持7～10天左右，對應用SnMP治療後達5年的新生兒，隨防未發現嚴重的早期或晚期不良反應。

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關鍵詞

黃疸、膽紅素、新生兒膽紅素、生理性黃疸、病理性黃疸、遺傳性球形、臨床病症