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耳鼻喉科-梅尼爾氏症

梅尼爾氏症又稱內淋巴水腫，主要是內耳的膜迷路發生積水，不須任何誘因而可出現旋轉性眩暈、耳鳴、感音性聽力喪失等3項典型症狀。可能病因甚多，目前尚無定論。大部分患者可用藥物來加以控制；藥物治療不理想，嚴重影響到患者的生活者，可以選擇手術治療。

　　當你在醫院或診所時，是不是常常遇到病患求助的說“我的頭好暈，整個房子都在天旋地轉”，看著他無助的眼神，心想他是個梅尼爾氏症的患者已經是八九不離十了。
　　梅尼爾氏症(Menieres disease)稱內淋巴水腫，常見於 30~50 歲成年人，男女發病率無明顯差異，主要是由於內耳的膜迷路發生積水，以致出現旋轉性眩暈、耳鳴、感音性聽力損傷(常在低頻單側為主)等 3 項典型症狀。在本病早期時，可能只有其中的一項或兩項症狀出現，且多為單側，2/3 患者以眩暈為主要症狀，不須任何誘因出現持續數小時之久的天旋地轉，以第一次發作時最為嚴重，且可反覆發生；通常在眩暈發作前會產生耳鳴，就像是聽到類似吹海螺的聲音，眩暈發作後耳鳴逐漸消失，但反覆發作後會變成持續性的耳鳴，約 5~10 年會演變成中 ~ 重度的神經性聽力障礙，另外，患者常會抱怨怕聽到吵雜的聲音，即「複響現象」。本病的診斷是必須在這個三個症狀都出現的條件下才算成立。
　　從上所述，隨病程進展，眩暈是本病初期的表現，晚期以聽力障礙為主。並且，有 1/3 的患者在 2~5 年後會發生雙側性的梅尼爾氏症。 　　眩暈是「視覺系統」、「前庭感覺系統」(包括內耳、大腦、小腦及腦幹)及「本體感覺系統」三者中有任何一個部分出現異常，或三者的配合度不協調所致。1861年 Dr. Meniere首次解剖眩暈患者的平衡器官，發現平衡器官出現異常的病理變化，其壓力增大，循環障礙等現象。
　　關於梅尼爾氏症的可能病因甚多，目前尚無定論，但研究發現其病理變化為內耳耳蝸膜迷路水腫，水腫的原因可能是內耳內淋巴囊的吸收功能異常或內淋巴的阻塞，導致內淋巴液壓力增高；其他可能原因是 Hypersensitivity、Vitamin 缺乏以及自律神經功能失調等，促使毛細血管滲透性增加，導致內耳膜性迷路積水，造成耳蝸管及球囊膨大，刺激前庭感受器而引起的一系列臨床症狀。

1. 眩暈
   常突然發生旋轉性眩暈，可以在夢中驚醒或在晨起時發作，使自己呈現強迫體位，以避免過動而使眩暈症狀加重。在發病期間神志清楚，但精神緊張、表情恐懼、顏面蒼白、噁心嘔吐、出冷汗及血壓下降等情況。數小時或數天之後，眩暈才會逐漸緩解。
2. 聽力障礙
   聽力呈波動型、 感音性聽力喪失。所謂波動型就是發作時聽力才變差。在早期，眩暈症狀緩解後，聽力可大部或完全恢復，可因多次反復發作而致低頻聽力損害，最後可致全聾。
3. 耳鳴
   耳鳴常在眩暈發作之前出現，輕重不一，聽到類似吹海螺的聲音；當眩暈發作停止，耳鳴可逐漸消失。
4. 其他
   同側頭部及耳內有悶脹塞感，或頭重腳輕感。

　　到目前為止還沒有任何一種實驗室檢查可以確定診斷，所以詳細病史、臨床症狀和基本理學檢查是必要項目之外，聽力檢查與簡單的甘油試驗(glycerol dehydration test)也是重要的輔助手段。甘油試驗就是口服甘油(glycerol)當作利尿劑，若在利尿過程中患者聽力有暫時性的改善，此為甘油試驗(+)，即有可能有梅尼爾氏症。另外，還可進行耳蝸電位(dectrocochleogram，ECoG) 及溫差眼震圖檢查做為客觀的參考依據。基本包括以下：

1. 眼球震顫(nystagmus)
   發作高峰時，可發現自發性眼球震顫。
2. 聽力學檢查
   包括純音聽閾測試(pure tone audiometry)(用來測定每側耳朵的聽力損害以及確定聽力下降的種類與程度)、閾上功能測試、聲導抗測試(acoustic impedance measurements)、耳蝸電位(ECoG)等。
3. 前庭功能試驗
   包括冷熱試驗(caloric test)、Hen-nebert sign。
   【註1】冷熱試驗：通過溫度刺激半規管來誘發前庭反應的檢查。當內淋巴液因熱 脹冷縮而改變比重，造成內淋巴液的對流現象，使終頂發生偏斜而刺激壺 腹脊，發生眼球震顫。通常以慢相角速度來分析反應強弱。
   【註2】Hen-nebert sign：膜迷路積水時，向外耳道加減壓力引起眩暈和眼球震顫現象。
4. 顳骨CT scan
5. MRI
   以除外耳蝸後部位的病變，如橋小腦角腫瘤、脫髓鞘疾病。

　　由於對其病因論點不一，所以在臨床上治療方法也多。在飲食方面避免高鹽、咖啡因、尼古丁、酒精、巧克力。大部分患者可用藥物來加以控制，如利尿劑、神經復活藥、促血管循環藥(Betahistine)、前庭眩暈抑制藥(如 Cephadol, Dramamine, Meclizine)聯合治療；目前，醫師還利用氨基糖甙類抗生素(如Gentamycin 、streptomycin)對內耳產生的毒性副作用，去破壞前庭毛細胞，來治療頑固性眩暈。另外，因藥物治療不理想，嚴重影響到患者的生活者，可以選擇手術治療，如內淋巴囊減壓術、前庭神經節神切除術，以及迷走神經破壞術，但許多年紀大患者往往不能夠忍受手術所帶來的痛苦或併發症。國際眩暈學術會總結，提出手術治療不理想時，開窗減壓術有短時間一定的效果。

1. 飲食方面
   此類患者的膜迷路多處於積水狀態，內淋巴液理化特性多呈高鈉。因此，在飲食方面應選用高蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽飲食，亦可多食些水果、韭菜、胡蘿蔔、芹菜等。
2. 起居方面
   (1) 應臥床休息，房間光線以稍暗為宜，避免嘈雜。症狀緩解後宜逐漸下床活動。
   (2) 解除其精神緊張和恐懼心理。注意生活規律性，禁用煙、酒、咖啡等刺激品。
   (3) 發作期過後，症狀緩解，原從事駕駛、舞蹈等方面工作者，不宜急於恢復原來的工作和訓練。常備前庭抑制劑的藥物，以防眩暈突然發作。

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