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篇名
免疫學-免疫缺失
重要考點
免疫缺失的原因包括辨識錯誤、無法辨識外來物、反應過度之過敏反應。HLA 對偶基因異常可造成自體免疫性疾病，如HLA-B27常可在Ankylosing spondylitis或Acute anterior uveitis患者血清中出現。
說明
整理
一、辨識錯誤：身體內有許多機制可以避免免疫過度活化後轉而攻擊自身細胞，一旦這些機制失衡後，自體免疫性疾病便出現。
- 造成自體免疫性疾病原因：
(1) 免疫系統的抑制機轉失衡：
(a) 淋巴細胞成熟過程中，篩選錯誤
(b) Th1和Th2相互拮抗失敗
(c) Ts cells和Th3抑制免疫失敗
(d) T cells活化時CTLA-4控制失衡
(2) 基因遺傳(重要喔!)
(3) 感染：如Streptococcus pyrogens所引起的風濕熱。疾病 HLA 對偶基因(alleles) Ankylosing spondylitis B27 Acute anterior uveitis B27 Goodpastures syndrome DR2 Multiple sclerosis DR2 Gravess disease DR3 Myasthenia gravis DR3 SLE DR3 IDDM DR3 and DR4 RA DR4 Pemphigus vulgaris DR4 Hashimotos thyroiditis DR5 - 自體免疫病簡單分為三類：
(1) 針對特定部位的接受器產生抗體而引起自體免疫疾病：
(2) 針對全身部位產生自體抗體而引起自體免疫疾病：Myasthenia gravis Anti-Ach Gravess disease Anti-TSH
(3) 針對體內細胞產生抗體而卻引起自體免疫病：SLE Anti-RNA，Anti-DNA RA Anti-IgGFc Multiple sclerosis Anti-myelin Hashimotos thyroiditis Anti-thyroglobulin(ATG) type1 DM Anti-胰島βcells Pernicious anemia Anti-parietal cells、Anti-intrinic factor Addisons disease Anti-腎上腺細胞
某些致病菌會產生一些躲避免疫的機制(免疫逃脫)，或被身體誤以為是身體的東西，而不對外來抗原產生免疫反應。微生物之免疫逃脫我們會利用另外一章節說明。
三、反應過度：稱為過敏反應 (Hypersensitivity) 。既往曾說明過，請再回憶一次!
| 類型(Type) | 參與物質 | 反應型式 | 發生機轉 | 常見疾病 |
|---|---|---|---|---|
| Ⅰ型 (immediate immunity) |
IgE、mast cells、basophils等 | AMI(體液性免疫反應) | 體內原先曾接觸過敏原 ，且已經對過敏原產生特異性抗體IgE。IgE的Fc段與mast cells、basophils 結合，Fab段與antigens特異性結合，使細胞活化、釋放histamine、leukotrienes，最終引起過敏 | 皮膚炎、濕疹、蕁痲疹、季節性鼻炎、藥物過敏(anaphylaxis)、過敏性休克、氣喘、異位性皮膚炎 (atopic dermatitis) |
| Ⅱ型 (antibody mediated immunity) |
IgG、IgM、complement body、NK cells、Macrophage等 | AMI | 體內原先曾接觸過敏原 ，且已經對過敏原產生特異性抗體IgG及IgM。IgG或IgM與細胞表面的抗原結合後，通過啟動complement body、opsonization 和ADCC毒殺細胞 作用，破壞被過敏原所附著的細胞 | 輸血反應、新生兒溶血、Myasthenia gravis、Graves disease |
| III型 (immune complex Mediated immunity) |
IgG、IgM、IgA與相應的Ag結合，形成免疫複合物，引起complement body、 PLT、neutrophilic cells等 | AMI | 免疫複合物沉積在血管基底膜上，啟動complement body，吸引neutrophilic cells釋放溶酶體酶，最終導致組織損傷 | SLE、血清病(Serum sickness)、免疫複合物型腎小球腎炎、局部性過敏性肺炎、骨髓移植+接受抗胸腺細胞球蛋白 (anti- thymocyte globulin)治療所引起的反應、Arthus reaction |
| IV型 (cell- mediated immunit) |
Th及Tc cells、Macrophages | CMI(細胞性免疫反應) | 被致敏的CD4Tcells再次接觸antigens所導致的細胞免疫效應，釋出cytokines，表現出以單核細胞浸潤為主的炎症，導致組織和器官受損，一般在暴露過敏原24~72hrs後發生。 | 惡性貧血、肉芽腫、器官移植後的排斥反應、接觸性皮炎等 |
相關考題
1.下列何者並非針對單一器官的自體免疫疾病？<96-1-63>
2.四種過敏免疫反應（hypersensitivity）中，在接觸引起反應的抗原後，那一型式需要最久時間才出現症狀？<96-1-65>
3.引發第一型過敏免疫反應的呼吸道疾病時，下列那一項有關過敏原特性的描述最恰當？<96-2-64>
4.下列那一項是屬於IgE 媒介的過敏免疫反應（IgE-mediated hypersensitivity）所引起的疾病：<96-2-68>
5.不屬於第一型過敏免疫反應所引發的疾病是：<97-1-65>
6.情況：小明平常偶爾吃一點花生後就會很不舒服，有一天不小心吃了以花生油炸過的芝麻球，幾分鐘後就喘不過氣來。請回答第63～65題。此現象是那一種疾病發作？<98-1-63>
7.小明體內對花生的特異性抗體，最可能是那一種？ <98-1-64>
8.小明體內對花生也有特異性的T細胞活性，最可能是那一種？<98-1-65>
9.立即性過敏反應（immediate hypersensitivity），是屬於第幾型的過敏免疫反應？<99-1-56>
10.目前所知人類基因之中，與自體免疫疾病有顯著相關性者，是人類白血球抗原（Human Leukocyte Antigen,HLA）基因。某些人類白血球抗原（HLA）基因在某自體免疫疾病患者中的存在有較為增高現象，是為有較高的「相較性的危險值」（relative risk）引起自體免疫致病性。下列那一項基因和疾病關係的敘述是正確的？<101-2-65>
11.一位24歲男性病人主訴下背疼痛已半年。症狀時好時壞。嚴重時，可能半夜或清晨會痛醒。該病人最不可能同時有下列那一種症狀或徵兆？<101-2-32>
- 格雷武司氏病（Graves disease）
- 全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus ）
- 重症肌無力（myasthenia gravis）
- 多發性硬化症（multiple sclerosis）
解答：B
2.四種過敏免疫反應（hypersensitivity）中，在接觸引起反應的抗原後，那一型式需要最久時間才出現症狀？<96-1-65>
- 第一型
- 第二型
- 第三型
- 第四型
解答：D
3.引發第一型過敏免疫反應的呼吸道疾病時，下列那一項有關過敏原特性的描述最恰當？<96-2-64>
- 常具有酵素活性
- 常是大分子的蛋白質
- 此類分子通常水溶性差
- 此類分子通常不太穩定
解答：A
4.下列那一項是屬於IgE 媒介的過敏免疫反應（IgE-mediated hypersensitivity）所引起的疾病：<96-2-68>
- 全身性對藥物反應的休克（anaphylaxis）
- 植物葉面油質所引起的皮膚紅腫
- 長期感染病原菌所引起的肉芽腫組織（granulomatous）
- 自體免疫疾病所引起的腎絲球腎炎（glomerulonephritis）
解答：A
5.不屬於第一型過敏免疫反應所引發的疾病是：<97-1-65>
- 氣喘（asthma）
- 異位性皮膚炎（atopic dermatitis）
- 農夫肺病（farmers lung）
- 季節性鼻炎（perennial rhinitis）
解答：C
6.情況：小明平常偶爾吃一點花生後就會很不舒服，有一天不小心吃了以花生油炸過的芝麻球，幾分鐘後就喘不過氣來。請回答第63～65題。此現象是那一種疾病發作？<98-1-63>
- 自體免疫疾病
- 過敏免疫疾病
- 免疫缺損疾病
- 免疫不合疾病
解答：B
7.小明體內對花生的特異性抗體，最可能是那一種？ <98-1-64>
- IgM
- IgG
- IgE
- IgA
解答：C
8.小明體內對花生也有特異性的T細胞活性，最可能是那一種？<98-1-65>
- T 輔助細胞第一型（Th1 cells）
- T 輔助細胞第二型（Th2 cells）
- T 調節細胞（Treg cells）
- T 毒殺細胞（Tc cells）
解答：B
9.立即性過敏反應（immediate hypersensitivity），是屬於第幾型的過敏免疫反應？<99-1-56>
- 第一型
- 第二型
- 第三型
- 第四型
解答：A
10.目前所知人類基因之中，與自體免疫疾病有顯著相關性者，是人類白血球抗原（Human Leukocyte Antigen,HLA）基因。某些人類白血球抗原（HLA）基因在某自體免疫疾病患者中的存在有較為增高現象，是為有較高的「相較性的危險值」（relative risk）引起自體免疫致病性。下列那一項基因和疾病關係的敘述是正確的？<101-2-65>
- DR3 對於僵直性脊椎炎（Ankylosing spondylitis）
- DR4 對於僵直性脊椎炎
- DR3/DR4 對於第一型糖尿病（type I diabetes mellitus）
- DR5 對於僵直性脊椎炎
解答：C
11.一位24歲男性病人主訴下背疼痛已半年。症狀時好時壞。嚴重時，可能半夜或清晨會痛醒。該病人最不可能同時有下列那一種症狀或徵兆？<101-2-32>
- 虹彩炎（iritis）
- 香腸趾（sausage toe）
- 皮下結節（subcutaneous nodule）
- 足底筋膜炎（plantar fasciitis）
解答：C
刊名
關鍵詞
免疫缺失、免疫學、基因遺傳、細胞抗體、過敏免疫、異性抗體
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