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生化學-氨與鳥氨酸循環
重要考點
氨基酸及胺分解產生的氨是體內氨的主要來源。氨在血液中主要以谷氨醯胺及丙氨酸兩種形式運輸。體內的氨主要在肝中合成尿素而解毒的，此涉及鳥氨酸循環重要步驟。
說明
氨的來源
氨是一種有毒物質。人體內氨 (NH3) 的來源於有三：
- 氨基酸及胺分解產生的氨：此為體內氨的主要來源。此外，嘌呤與嘧啶的分解也可產生少部分的氨。
- 腸道吸收的氨：包括腸內氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨，以及腸道尿素經腸道內細菌尿素酶水解產生的氨。
- 腎小管上皮細胞分泌的氨：氨主要來自谷氨醯胺的水解。
- 丙氨酸-葡萄糖循環(alanine-glucose cycle)：丙氨酸和葡萄糖反覆地在肌肉與肝臟之間進行氨的轉運
- 谷氨醯胺的運氨作用：在腦、肌肉等組織中，氨與谷氨酸在谷氨醯胺合成酶(glutamine synthetase)催化下→生成谷氨醯胺，然後由血液運送至肝或腎→在谷氨醯胺酶(glutaminase)水解→生成氨與谷氨酸。因此，谷氨醯胺既是氨的解毒產物，也是氨的儲存和運輸形式。此外，谷氨醯胺還可以提供其醯胺基，促使天冬氨酸轉變為天冬醯胺，以供蛋白質合成的需要
鳥氨酸循環
正常情況下，體內氨主要在肝中合成尿素而解毒的，尿素占排氮總量的80~90%。肝如何合成尿素的呢?這就牽扯到有名的鳥氨酸循環(Ornithine cycle)或尿素循環(Urea cycle)，此由Kreb提出的。大致過程及詳細過程為以下所述(鳥-瓜-精)：
- 鳥氨酸與氨、CO2結合，形成瓜氨酸；
- 瓜氨酸與氨結合，形成精氨酸；
- 精氨酸水解，產生尿素及鳥氨酸；
- 鳥氨酸參與第二輪循環；
- 氨基甲醯磷酸的合成：血氨主要由glutamine及glutamate運送到肝臟→在2ATP、N-乙醯谷氨酸(AGA，其當作別構酶啟動劑，存在肝的粒線體中)存在時，氨、CO2在氨基甲醯磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase-Ⅰ，CPS-Ⅰ是一種別構酶，存在肝細胞的粒線體中) 催化下→合成氨基甲醯磷酸(carbamoyl phosphate) (註1)
- 瓜氨酸合成：在鳥胺酸胺基甲醯基轉移酶(ornithine transcarbamoylase，OTC存在肝的粒線體中)的催化下，carbamoyl phosphate與鳥氨酸進行縮合反應→生成瓜氨酸(Citrulline)，此步驟在肝的粒線體內進行
- 精氨酸合成：瓜氨酸 (Citrulline) 被運送到粒線體外→在細胞質中藉由精氨酸代琥珀酸合成酶或精胺丁二酸合成酶 (argininosuccinate synthetase ， AS) 催化下，與天冬氨酸 (asparate) 反應→生成精氨酸代琥珀酸或稱精胺丁二酸 (argininosuccinate) →後者再由精胺丁二酸裂解酶 (argininosuccinate lyase ， AL) 催化下→裂解成精胺酸 (arginine) 和延胡索酸 (fumarate) (註 2~3)
- 精氨酸水解生成尿素：在細胞質中，精胺酸(arginine)在精氨酸酶(arginase)作用下，水解生成尿素(urea)與鳥氨酸(ornithine)
【註2】天冬氨酸(aspirate)起著供給氨基的作用；天冬氨酸又可由草醯乙酸(oxaloacetate)與谷氨酸在磷酸吡哆醛(pyridoxal phosphate)輔助下經轉氨基作用而生成，而谷氨酸的氨基又可來自體內多種氨基酸，因此，多種氨基酸的氨基也可以通過天冬氨酸的形式，參與尿素的合成。
【註3】延胡索酸(fumarate)可以經過三羧酸循環(TCA cycle)的中間步驟轉變成草酰乙酸，草酰乙酸又與谷氨酸進行转氨基反應，重新生成天冬氨酸。因此，由上可知，通過天冬氨酸(aspirate)和延胡索酸(fumarate)，可以使尿素循環(Urea cycle或Ornithine cycle)與三羧酸循環(TCA cycle)聯繫起來。上述鳥氨酸循環中任何一種酶出現異常，都可使氨的代謝出問題而致病。
相關考題
1.Aspartate transaminase 又可稱為Glutamate:oxaloacetate transaminase 作用時需要下列何者當作輔助因子？< 96-1-46 >
2.下列那個輔酶（coenzyme）可輔助轉胺酶（aminotransferase）進行胺基（amino group）之傳遞反應？< 96-2-39 >
3.在尿素（urea）循環中，尿素由NH4+和CO2形成。氨（ammonia）對人體毒性很大，但尿素則無毒性，而且可溶於水，可由尿中排出體外。下列那一項對carbamoyl phosphate synthetase I的敘述錯誤？< 97-1-47 >
4.Urea cycle enzyme deficiency 是罕見的遺傳代謝疾病，下列何種amino acid 未參與urea cycle？< 97-2-31 >
5.下列酵素參與由無機物的氮（Inorganic nitrogen）轉變為有機分子（Organic molecule），何者為非？< 98-1-39 >
6.尿素有兩個氮原子。假如第一個氮原子是從氨來的，第二個氮原子是從下列何者來的？< 99-1-40 >
7.Amino group可藉由下列何種方式，由骨骼肌細胞運送到肝細胞代謝？< 99-2-47 >
8.一位新生兒有餵食欠佳、昏睡、呼吸急促症狀，血液檢查發現有輕微的呼吸性鹼中毒（respiratory alkalosis）與高血氨（hyperammonemia）。家族病史分析發現屬於性聯遺傳疾病。下列尿素循環（urea cycle）中何種酵素最可能出現功能異常？ < 100-1-35 >
9.free ammonia 在細胞內可藉由那一個酵素作用，將其轉化為無毒性的 L-glutamine？ < 101-2-41 >
- pyridoxal phosphate
- thiamine
- FAD
- ATP
解答：A
2.下列那個輔酶（coenzyme）可輔助轉胺酶（aminotransferase）進行胺基（amino group）之傳遞反應？< 96-2-39 >
- NAD+
- FAD
- 磷酸吡哆醛（pyridoxal phosphate）
- 硫胺素焦磷酸（thiamine pyrophosphate）
解答：C
3.在尿素（urea）循環中，尿素由NH4+和CO2形成。氨（ammonia）對人體毒性很大，但尿素則無毒性，而且可溶於水，可由尿中排出體外。下列那一項對carbamoyl phosphate synthetase I的敘述錯誤？< 97-1-47 >
- 它是細胞質內的酵素
- 它所催化之反應需要ATP
- 它以HCO3-及NH4+為反應之受質
- 它所催化之反應形成了carbamoyl phosphate
解答：A
4.Urea cycle enzyme deficiency 是罕見的遺傳代謝疾病，下列何種amino acid 未參與urea cycle？< 97-2-31 >
- phenylalanine
- arginine
- citrulline
- ornithine
解答：A
5.下列酵素參與由無機物的氮（Inorganic nitrogen）轉變為有機分子（Organic molecule），何者為非？< 98-1-39 >
- Arginase
- Glutamate dehydrogenase
- Glutamine synthetase
- Nitrogenase
解答：A
6.尿素有兩個氮原子。假如第一個氮原子是從氨來的，第二個氮原子是從下列何者來的？< 99-1-40 >
- aspartate
- histidine
- arginine
- ornithine
解答：A or C
7.Amino group可藉由下列何種方式，由骨骼肌細胞運送到肝細胞代謝？< 99-2-47 >
- Krebs cycle
- Glucose-alanine cycle
- Urea cycle
- Citric acid cycle
解答：B
8.一位新生兒有餵食欠佳、昏睡、呼吸急促症狀，血液檢查發現有輕微的呼吸性鹼中毒（respiratory alkalosis）與高血氨（hyperammonemia）。家族病史分析發現屬於性聯遺傳疾病。下列尿素循環（urea cycle）中何種酵素最可能出現功能異常？ < 100-1-35 >
- 尿黑酸氧化酶（homogentisate oxygenase）
- 鳥胺酸轉胺基甲醯基酶（ornithine transcarbamoylase）
- 胱硫醚合成酶（cystathionine β-synthase）
- 精胺基琥珀酸酶（argininosuccinase）
解答：B
9.free ammonia 在細胞內可藉由那一個酵素作用，將其轉化為無毒性的 L-glutamine？ < 101-2-41 >
- glutaminase
- glutamine synthetase
- glutamate dehydrogenase
- aspartate aminotransferase
解答：B
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生化學、氨與鳥氨酸循環、氨基酸、谷氨醯胺、丙氨酸、葡萄糖循環、基礎醫學教室
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